过敏性紫癜性肾炎

   过敏性紫癜性肾炎是过敏性紫癜并发的肾脏损害，肾脏病理改变以肾小球系膜病变为主。临床表现为特征性的出血性皮疹、关节炎、胃肠病变及肾的损害，部分患者起病前有呼吸道感染及药物、食物过敏史。 本病属非遗传性疾病，但存在遗传好发倾向，常发生于１０岁以下儿童，成人较少见，好发于寒冷季节，男女发病无明显差异。本病大多数预后良好，有自限性，也有反复发作或迁延数月甚至数年。目前此病尚无特异性治疗，轻者对症治疗、休息即可。本病可选用肾上腺皮质激素、细胞毒药物、抗凝治疗，对表现为急进性肾炎的患者应给予强化免疫抑制治疗，本病死亡率仅１~２％。山东中医药大学附属医院肾内科郭兆安

   本病常发生于10岁以下儿童，成年人(＞20岁)中少见。好发生于寒冷季节。约1/3患者有细菌、病毒等先驱感染史，但未能证明与链球菌感染的肯定关系。约1/4患者与鱼、虾类过敏或预防注射、药物有关。大多数患者呈良性、自限性过程，多数于数周内痊愈。但也有反复发作或迁延数月、数年者，约50%病人病程反复发作。关于过敏性紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发病率，报道不一，南通医学院钱桐荪教授统计国内外报道2840例，有紫癜性肾炎者占37.6%。

  

病因尚不清楚，可能为多种过敏原引起：①感染：约1/3患者有细菌、病毒、肠道寄生虫等先驱感染史，但未证明与链球菌感染的肯定关系；②药物：青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等；③食物：鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等食物异性蛋白质；④其它：寒冷，花粉吸入或疫苗注射等。上述因素引起抗原?抗体复合物反应，此复合物沉积于血管壁或肾小球基底膜上，并激活补体，释放过敏素等，损害毛细血管，小动脉，引起广泛的毛细血管炎，甚至出现坏死性小动脉炎，使血管壁通透性和脆性增高，导致皮下组织，粘膜及内脏器官出血，水肿。胃肠道及关节等可有类似改变。肾脏病变多为局灶性轻型肾炎，严重者可有肾小球毛细血管灶性坏死或全肾受累。也有学者认为本病属速发型变态反应，大量IgE吸附在肥大细胞上，后者释放的生物活性物质引起上述损害。

临床表现

 ⑴肾脏外症状：①皮疹：特征是紫红色出血性和对称分布，尤以踝、膝关节周围多见，皮疹消退时可转变为黄棕色；②.关节症状：半数有游走性多发性关节痛，常见受累的关节是膝、踝和手，症状多于数日内消退，不遗留关节变形，但在活动期可复发； ③胃肠症状：脐周和下腹阵发性绞痛，腹痛可伴恶心呕吐及血便，在儿童有时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔； ④.其他：如肝脾、淋巴结肿大等。半数病人起病前1～3周有上呼吸道感染史，有的有明确过敏史。

⑵肾脏损害表现：肾脏症状多于皮疹出现后2～8周发生，个别病人可作为首发症状出现于皮肤、胃肠道、关节症状之前。最常见的临床表现是单纯性血尿，蛋白尿程度轻重不一，多数轻微，但也可发生大量蛋白尿而表现为肾病综合征，也可表现为急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征或无症状性蛋白尿。另外，发病时可伴有面部水肿和体重增加。高血压一般为轻度高血压，明显高血压者多为预后不良。

过敏性紫癜性肾炎患者实验室检查，包括血小板、出凝血时间、血块回缩时间，均在正常范围内。末稍血象可有中性粒细胞增加。急性期部分病例毛细血管脆性试验(束臂试验)可以阳性。血清中IgA水平可增高，IgG、IgM一般正常，血中补体C₃、C₄、C1q、CH₅₀多数正常，但备解素及其转化酶可下降。此外还可检出冷球蛋白血症、IgA免疫复合物。血沉增快。尿检查可有轻重不一的血尿、蛋白尿和管型。肾功能则视肾受累轻重而异，严重病例有肌酐清除率降低和尿素氮、肌酐升高，表现为肾病综合征者，可有血清总蛋白和白蛋白降低、胆固醇升高。

诊断： ①好发于儿童、青年；②既往或新近有典型的过敏性紫癜史（即出血性对称性皮疹），多数在过敏性紫癜后４周左右出现肾脏症状，也有在紫癜症状尚未全消时出现；③有血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能受损表现。

过敏性紫癜性肾炎和IgA肾病的鉴别诊断：

二者均可以表现为血尿，血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎等多种形式。过敏性紫癜肾炎和IgA肾病在肾脏病理上也极为相似，肾活检可有与原发性IgA 肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但IgA肾病成人发病多见，紫癜肾患者很少在成人发病并常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛等表现。

治疗

 本病目前尚无特异治疗。治疗依肾受累的程度而异。轻型病例，仅需对症治疗，大多数病例能完全康复。对表现严重形式的紫癜性肾炎如急性肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎综合征者需予积极治疗，包括采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗和血浆置换等。具体治疗措施有：①急性期患者应注意休息，重症应予卧床休息；②注意饮食护理，依病情而异，可参照本书急性肾炎、肾病综合征和肾功能衰竭有关内容；③发现和去除过敏原，存在感染灶时，应予抗生素治疗，停止服用和接触可能是致敏原的食物及药物；④肾上腺皮质激素应用，可缓解关节肿痛和减轻软组织水肿，适于严重关节肿痛和腹痛病人以及严重形式的紫癜性肾炎，前二者可用强的松每日1～2mg/kg，连用7～14天即可，后者用强的松每日1～2mg/kg，疗程1-3个月并加服环磷酰胺每日2～3mg/kg，疗程在6～12个月左右。