狼疮性肾炎KDIGO治疗指南_专家库

狼疮性肾炎KDIGO治疗指南

非特异性治疗

在无特殊禁忌证情况下，建议所有LN患者均接受羟氯喹治疗（2C）。

控制血压。

通过使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）和（或）醛固酮拮抗剂，以及限制饮食中盐和蛋白摄入、控制血脂、减轻体重、纠正代谢异常（如酸中毒）等方法，进行肾脏保护治疗。山东中医药大学附属医院肾内科郭兆安

不同病理类型的差异治疗方案

Ⅰ和Ⅱ型LN的治疗

激素和免疫抑制剂的使用取决于肾外狼疮的临床表现（未分级）。对蛋白尿＞3 g/d且病理表现为轻微病变或局灶增生硬化的Ⅱ型LN患者，建议使用糖皮质激素或钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）（2D）。

增殖性LN的治疗

此类患者的治疗包括初始诱导治疗和维持治疗两个阶段。

初始诱导治疗疗程为3～6个月，若病情稳定且达到部分缓解（PR）或完全缓解（CR），则进入维持治疗；若治疗反应差，则选择其他初始诱导治疗的替代方案。维持治疗疗程为6～24个月，对于CR患者可逐渐在1年内减少甚至停止治疗，而PR患者须继续维持治疗。

初始诱导治疗

推荐联合应用糖皮质激素（1A）和免疫抑制剂[如环磷酰胺（CYC，1B）霉酚酸酯（MMF， 1B），治疗方案见下表]。

对于严重增生性肾小球肾炎[快速进展至肾功能不全，常有弥漫性（＞50%）肾小球新月体形成或血管襻坏死]，考虑采用足量间断CYC静脉冲击治疗；欧洲低剂量CYC方案适用于罹患轻、中度LN的白人患者；对既往曾接受CYC治疗且累积剂量接近或超过36 g者，考虑使用MMF。

维持治疗

推荐将小剂量糖皮质激素（≤10 mg/d 泼尼松或其他等量糖皮质激素）与 MMF（1～3 g/d）（1B）、硫唑嘌呤 [AZA，1.5～2.5 mg/ （kg?d） ]（1B）或CNI （当不能耐受AZA及MMF时）（2C）联合使用。

维持治疗的疗程为：① 在 CR后，建议维持治疗至少持续 1年以上，而后考虑减少免疫抑制剂剂量（2D）。② 若在维持治疗减量时出现肾功能恶化和（或）蛋白尿增多，建议将免疫抑制治疗剂量增加至初始控制 LN 的剂量。③ 维持治疗12个月仍未达到CR，在考虑转变治疗前应先进行重复肾活检（未分级）。

Ⅴ型LN的治疗

对于蛋白尿属非肾病综合征范围且肾功能稳定的单纯Ⅴ型LN患者，推荐使用羟氯喹、肾脏保护及控制肾外狼疮治疗（1B）。

对于持续存在肾病综合征范围蛋白尿的单纯Ⅴ型LN患者，建议除肾脏保护治疗外，加用适量糖皮质激素及以下任意一种免疫抑制剂治疗，即MMF、 AZA（2D）、CYC（2C）或CNI（2C）。

对于经肾活检确定为Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型的LN患者，推荐治疗方案分别同Ⅲ和Ⅳ型LN患者（1C）。

LN复发与难治性LN的治疗

对于LN复发患者，建议使用原治疗方案诱导缓解治疗（2B）。

若重复使用原治疗方案将导致CYC过量，推荐使用不含CYC的初始治疗方案（2B）。

若怀疑患者的肾脏病理分型发生了变化或不能确定肾脏病变的程度，可考虑重复肾活检（未分级）。

对于经一个疗程的初始方案治疗后血肌酐和（或）尿蛋白水平仍继续升高者，可考虑重复肾活检，以鉴别病因为活动性病变还是瘢痕等慢性病变（未分级）；若为活动性LN，换用其他初始治疗方案重新治疗（未分级）。

经多种常规方案治疗后仍无效的LN患者，可考虑静脉注射丙种球蛋白、CNI、利妥昔单抗（2D）。

妊娠期LN的治疗

未达到CR者要避免妊娠（2D）。

妊娠期不能使用CYC、MMF、 ACEI和ARB （ 1A ），可继续使用羟氯喹（2B）。

使用MMF治疗者妊娠前要改用AZA治疗（1B）。

妊娠期出现LN复发，可用糖皮质激素治疗，并根据病情严重程度决定是否加用AZA （1B）。

已接受激素或AZA治疗者，妊娠期不要减少剂量并应持续使用至分娩后至少3个月（未分级）。

妊娠期加用低剂量乙酰水杨酸可减少胎儿死亡或流产（2C）。[5110801]

表增殖性狼疮肾炎初始诱导治疗方案

方案	CYC或MMF的给药方式	RCT研究证实对增殖性LN有效	RCT研究证实对严重增殖性LN有效	对中国人是否有效
糖皮质激素（1A）联合每月静注CYC （改良美国国立卫生研究院方案）	CYC 0.5~1 g/m2 共6个月	是	是	有效
糖皮质激素（1A）联合每2周小剂量静注CYC （欧洲狼疮方案）	CYC 500 mg，共 3个月	是	尚未证实	尚无试验证实
糖皮质激素（1A）联合口服CYC	CYC 1~1.5 mg/ （kg ? d）（最高至150 mg/d)），共2~4个月	是	尚未证实	有效，廉价且易操作
糖皮质激素（1A）联合MMF （1B）	MMF最高至3 mg/d，共6个月	是	尚未证实	有效