系膜毛细血管性肾小球肾炎

　　系膜毛细血管性肾小球肾炎是一类具有以下组织学特征的原发性肾小球疾病：肾小球基底膜弥漫性增厚伴内皮下或基底膜内沉积物；系膜细胞增生，系膜基质增多，插入到内皮下而呈现“双轨”征；肾小球外观呈分叶状。临床表现为肾病综合征、血尿，常有高血压、肾功能损害及血清补体降低。本病的其他病名有分叶性肾炎、慢性低补体性肾炎等。

　　系膜毛细血管性肾小球肾炎的基本病变使肾小球基膜增厚伴沉积物，系膜增生伴插入。根据电子致密物的沉积部位，系膜毛细血管性肾小球肾炎可以分为两型，B型65%~80%，其余为C型。

　　B型系膜毛细血管性肾小球肾炎的光镜与电镜显示肾小球基底膜弥漫性增厚，成“双轨”征。系膜细胞增生、系膜基质增多、系膜区增宽，使肾小球呈分叶状。“双轨”征的形成是由于高度增生的系膜组织（细胞、基质）插入系膜与内皮细胞之间，而不是基膜分裂。系膜区及内皮下有沉积物，在电子显微镜下为电子致密物，内皮细胞轻度增生，肾小球常有中性粒细胞、单核细胞浸润，约10%的病例浸润明显。少数病例的典型病变仅见于肾小球的部分节段。小管间质病变可见于疾病早期，严重与否与肾小球硬化的程度相吻合，间质纤维化和肾小球硬化均很明显时，临床上往往有进行性肾功能损害。免疫荧光检查：C3沿肾小球基膜和系膜区呈弥漫性颗粒状沉积，约2/3病例伴IgG、IgM沉积。常常有纤维连接蛋白阳性。1/3的病例早期有补体成分沉积。部分病例沉积物仅见于基膜，系膜区阴性。

　　C型系膜毛细血管性肾小球肾炎：光镜与电镜：光镜下肾小球的改变与B型相似，基膜弥漫性增厚，呈明亮的嗜伊红色，折光性强，呈缎带状。B型的各种改变均可以见到，唯系膜细胞及内皮细胞增生不及B型明显。中性粒细胞浸润及新月体形成比B型突出，可以有血管袢坏死，纤维素沉积。上皮下“驼峰”状沉积物较B型多见。电镜下见基膜内大量、大块、均质的电子致密物呈条带状沉积，分布可呈节段性、不连续或弥漫性，故本病又称为“致密物沉着病”。系膜区、肾小球囊、肾小管基膜、小血管壁均可见电子致密物。上皮细胞足突融合，系膜插入现象常见，但程度不及B型严重。免疫荧光检查：C3沉积为主，沿肾小球基膜呈光滑、不连续的线状沉积，或颗粒状沉积。高分辨率的显微镜下可以见到C3沿正常基膜致密层内外缘分布，包围膜内阴性的电子致密物。常有系膜区颗粒状、结节状、团块状沉积，或环状分布。C3也呈线状分布于肾小球囊、肾小管基膜和小血管壁。不到一半的病例有C4、C1q沉积，其阳性强度较弱。可见C5b-9沉积于毛细血管襻。IgG、IgA很少阳性，IgM见于约50%的病例。

　　III型系膜毛细血管性肾小球肾炎具有B型系膜毛细血管性肾小球肾炎的特点，同时有明显的上皮下沉积物，有“钉突”形成，类似与膜性肾病的病理改变。基膜致密层断裂、分层。现趋向于将此型归入B型系膜毛细血管性肾小球肾炎。因为B、C型均有上皮下沉积物，而且重复活检时上皮下沉积物的情形和数量会有变化。具有上皮下沉积物的病例在病理、临床表现和临床经过等方面并没有独到之处。

　　临床表现多种多样。病前可有前驱感染，特别是儿童，如上呼吸道感染，15%有链球菌感染病史，两型系膜毛细血管性肾小球肾炎的临床表现没有明显差别。50-60%的病理表现为肾病综合征，常常伴有镜下血尿，少数有肉眼血尿；急性肾炎综合征见于15-20%的病例，而且更常见于C型；其余表现为无症状性血尿和/或蛋白尿。起病时30%的病例有轻度高血压，20%出现肾功能损害。上述各组症状可同时存在。

　　实验室检查显示非选择性蛋白尿。蛋白尿程度不一，轻度至肾病范围的蛋白尿均都可能出现，常有各种管型。尿红细胞为多形性（肾小球源性），有红细胞管型。持续性低补体血症是本病的特征，系膜毛细血管性肾小球肾炎是唯一具有这一现象的原发性肾小球疾病。

　　本病虽然疗效欠佳，但根据其临床表现及病理学改变早期采用联合治疗，可一定程度上改善或稳定肾功能，提高生存率。在治疗上应积极控制高血压，血肌酐在小于265μmol/L（3mg/dl）时适当应用血管转换酶抑制剂及/或长效钙离子拮抗剂，尚能延缓肾功能减退。尽管激素和/或环磷酰胺冲击治疗大多无效，且副作用大，较少选用。但多主张长期隔日泼尼松、环磷酰胺及抗凝联合治疗，激素治疗早晚影响预后，发病后一年内治疗反映良好，而五年后治疗者大多无效。抗凝治疗常选用尿激酶及肝素静脉滴注（用法与膜性肾病相似），有时起到改善肾小球滤过功能的作用。