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- 白塞病血管炎(一)
- 作者:徐庆田|发布时间:2011-06-18|浏览量:372次
白塞病血管炎是白塞病的一种并发症。白塞病是一种慢性进行性疾病,其基本病理改变即是血管炎症,多侵犯皮肤、口腔、生殖器、眼、关节等处细小血管,以虹膜睫状体炎、口腔溃疡、生殖器溃疡三联征为表现特点。当血管炎症病变侵犯大血管时,病情较重,称之为白塞病血管炎,又称血管型白塞病或综合征。本病相当于中医的“脉痹”、“脱疽”、“肿胀”、“恶脉”等范畴。滕州市中心人民医院中医科徐庆田
1、病因:具体病因不清,但与慢性持续性病毒感染、结核菌感染、链球菌感染,遗传因素及环境因素有关。其病因机制多与免疫异常、中性粒细胞功能亢进、血管内皮细胞损害和功能紊乱有关。总之,本病的发病是在遗传因素的基础上,血管受到病毒、链球菌、结核杆菌等感染的同时,机体免疫系统功能紊乱,对自身血管组织产生免疫损伤的复杂的过程。
2、病理变化:
全身各部小至大的动静脉均可发病,可侵犯心、脑、腹腔和四肢血管,但以下肢血栓性静脉炎最多见。深部和浅静脉可以分别或同时发病,为血栓性静脉炎和深静脉血栓形成,管壁增厚,管腔狭窄。动脉病变为动脉内膜炎和管腔闭塞,而后出现无脉症,或组织缺血、坏疽和溃疡等;或因滋养血管病变后产生解离性动脉瘤,如锁骨下动脉瘤、髂动脉瘤等,并可因瘤破裂大出血而死亡。
血管病变大多是渗出性,少数是增生性,有时两者并存。急性渗出病变为非肉芽肿性渗出性炎症,中层弹力纤维断裂,内膜坏死,管腔血栓形成和外膜炎症反应。由于血管通透性增加,血管周围组织水肿或脓疡形成。后期则以增生性病变为主,表现为内膜和外膜细胞增生,管壁增厚,血管周围明显纤维化。
3、表现:
多发生在20-40岁之间,50岁以上发病少见,男女比例约为3∶4。有轻度家族聚集发病趋势。
⑴血管损害:全身各部位血管均可受累,静脉多于动脉,小血管多于大血管,基本病变为血管炎,导致动脉阻塞、静脉阻塞和动脉瘤形成。血管的损害多在临床表现三联征(眼、口、生殖器三联征)出现之后才发生。但三联征往往不是同时出现,而是只有其中一个或两个,并且以被侵犯的其他器官为主要临床表现。①静脉病变:主要是静脉血栓形成和血栓性静脉炎。可出现下腔静脉阻塞综合征、上腔静脉阻塞综合征、布-加综合征、下肢深静脉血栓形成等。血栓性静脉炎多发生在下肢,呈游走性,一般在两周左右自行消失。有时伴有小腿溃疡。颅内硬膜窦血栓性静脉炎可致颅内高压等。②动脉病变:主要表现为动脉瘤、动脉狭窄和闭塞。如出现血栓性动脉内膜炎,可导致管腔狭窄、闭塞,从而引起缺血表现。动脉闭塞多发生于锁骨下动脉和肺动脉。大动脉受累时表现为多发性的大动脉炎症,易误诊为多发性大动脉炎。如累及颈总动脉,可引起偏瘫;累及锁骨下动脉,为无脉症;累及肾动脉,出现继发性高血压;肢体动脉受累,可出现肢体缺血坏死等。
⑵口腔损害:主要是口腔溃疡,多为首发症状。溃疡分布于舌尖及其边缘、齿龈、上下唇内侧和颊粘膜等处,重症者可累及咽喉部。单发或多发,一般3-5个,米粒至黄豆大小,圆形或不规则形,边缘清楚,表面有淡黄色覆盖物,周围可见红晕,多于1-2周内痊愈,但易反复发作。
⑶眼部损害:男性患者易出现且症状较重。可先累及一侧而后累及对侧,眼球各组织均可受累,如角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、视网膜血管病变,很少伴有前房积脓性虹膜睫状体炎。各种眼组织损害的最终结果,影响视力以至失明,或继发白内障及青光眼。
⑷生殖器损害:生殖器的皮肤、粘膜均可发生溃疡,溃疡面积较大而且深,数目少,疼痛,愈合慢。愈合后很少反复发作,有时侯隔几年发作一次,愈后只留有瘢痕。男性可发生睾丸炎、附睾炎等,女性发生阴道内溃疡大出血等。
⑸皮肤损害:可发生脓疱疮、毛囊炎、多形性红斑,以及较特殊的Sweet病样损害。以结节性红斑最为多见,多发生于小腿,为蚕豆至胡桃大小不等,消长迅速,伴有发热。皮肤针刺反应阳性:注射针孔处发生红色小丘疹或无菌性脓疱,约1周消退。针刺反应与疾病活动有明显关联,可作为诊断白塞病的重要线索和依据。
⑹心脏损害:可发生心肌炎、心内膜炎、心瓣膜病、心包炎、心律失常、心脏扩大、心功能不全、心绞痛、心肌梗死等,此时称为心脏白塞病,此类患者对洋地黄类强心剂、利尿剂、血管扩张剂疗效差,而对激素疗效显著。
⑺关节损害:常累及膝、踝、腕关节,其表现类似风湿性关节炎或类风湿性关节炎,但通常无障碍,也不遗留软骨的破坏或畸形。
⑻消化道损害:自口腔至肛门均可受累,主要为溃疡性病变,回肓部病变最为多见,溃疡常导致出血、穿孔、腹膜炎而施行紧急手术,是致死原因之一。
⑼神经系统症状:大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、脑神经和脊神经均可受累,临床表现因病变部位不同而异。
⑽其他症状:可见低热或高热,一般在38℃左右,少数可达40℃。发热的同时可有全身不适、头痛、头晕等症状。
本病多呈慢性经过,呈周期性加剧或缓解,预后与病变累及的组织与器官有关。如累及心脏、大血管、消化道、神经系统等,则病情一般较重。
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