动静脉瘘（一）

动静脉之间存在异常通道，称为动静脉瘘，分先天性和后天性两种。它可发生在身体任何部位，但以四肢为常见。先天性动静脉瘘常累及无数的细小动脉、静脉分支血管，因而瘘口都是多发性的。后天性动脉瘘则在大、中、小的动、静脉均可发生。瘘口一般都是单发性。由于动脉静脉之间产生异常通道，动脉管内的血液分流，可以产生不同程度的全身和局部血流动力学的变化，临床表现有以下特点。滕州市中心人民医院中医科徐庆田

1、局部病变：

局部出现连续性血管杂音：血流经过瘘口时，可以产生杂音，通常在瘘口部位或其附近最响亮，如“机器滚动样杂音”，或收缩期性杂音。有杂音的瘘口，在其附近可触及震颤，这种特征，往往是诊断依据。动静脉瘘疾患常常有压力的变化，瘘口近端的静脉压可能很低，这是由于流出阻力低，以及静脉壁对其血流有良好的适应性。瘘口的远端，由于动脉压力的冲击，静脉管腔扩大，静脉壁增厚，静脉压力也大大的增高。

瘘口周围的动脉和静脉，由于血流量和压力的影响，使得脉管径扩张、扭曲，血管壁变薄，晚期可出现血管壁退行性变化和动脉瘤样扩大。瘘口愈接近心脏，其血管壁变化也就愈明显。动脉和静脉管腔，都可以扩大2－3倍以上。由于血流和血压的影响，瘘口附近的静脉压力明显上升，且可出现静脉搏动。静脉管腔扩大后，瓣膜失去功能，静脉血倒流，使得肢体肿胀，静脉迂曲，静脉瘀滞，皮肤色素沉着，甚则溃破。瘘口远段动脉血流减少，可发生缺血现象，如皮肤苍白、冷、疼痛、麻木以及脉搏减弱或消失，亦可出现跛行。

2、全身循环的影响

动静脉之间不正常的通道，使得周围阻力下降。由于周围阻力的下降必然引起中心动脉压降低，中心静脉压升高，灌注周围组织的血流减少。因血流的影响，必然会导致正常生理功能和机体代谢的变化。

动静脉瘘影响全身血流的情况，取决于瘘口的部位、大小、存在时间以及瘘口周围纤维化的程度。主动脉与腔静脉之间的瘘，可以较早的出现心力衰竭；肢体上的动静瘘，往往在数年以后也不一定发生明显的心脏并发症。先天性多发性动静脉瘘，瘘口小而且具有弥散性的特征，而且伴有一定的阻力，发生心力衰竭的机会比后天性单发瘘口要少。

动静脉瘘口分流较大，将持久地促使心脏无效搏动，不断增加心脏的负担。此外，由于瘘口远段的动脉血流减少和周围血管阻力的降低，常促使心率增快和动脉平均压的升高。瘘口周围的血管床扩大和血容量增多等因素，均可能经过一段时间后，使得心脏肥厚，扩大以至心力衰竭。

由于压力较高的动脉血经瘘口流向较低的静脉系统，这种血流的冲击，必然使得血管内膜受到磨擦和损坏，这就有可能受到细菌侵袭与繁殖，以致产生局部动脉内膜炎，甚至心内膜炎，少数病人可能出现反复发热和败血症的症状。

3、先天性动静脉瘘：

先天性动静脉瘘是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中，动静脉之间残留的异常通道。

⑴病因病理：在早期胚胎卵黄囊壁及体蒂的胚胎中胚层里，部分细胞形成大小不同的细胞群，称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始血管丛。随着胚胎的发育生长，这种网状的毛细血管丛演变成小的毛细血管状血管和较大的血管，最终成为动脉和静脉。最初，动脉和静脉直接互相交通，并在功能上互相替代。

血管的胚胎发育过程，大致分为丛状期、网状期和管干形成期3个阶段。成人的血管系统是从这3个阶段血管的伸展、吻合、萎缩和新生而形成。有时因血管在发育过程中未能遵循这样的消长变化的规律进行发展，以致形成变异性或畸形，在动静脉之间形成异常通道。动静脉之间的通道瘘口，大小不定，瘘口小的，肉眼不能见到，称为微小的动静脉瘘。瘘口稍大，肉眼能察觉的，称为稍大的动静脉瘘。

先天性动静脉瘘是在胚胎时期形成的，但是也可在胎儿出生后继续发展，在临床上可以表现为血管瘤、蔓状动脉瘤、静脉扩张症或动静脉之间异常交通。这些畸形往往合并出现，有时可以合并淋巴系统畸形。

先天性动静脉瘘可以发生在身体的任何部位，但常见于四肢，以下肢为多发，特别是踝部。在上肢最常见的是尺动脉分支，手掌动脉和手指动脉。病变主要发生在表面皮肤和软组织，但在肌肉、骨骼、消化道、脑、肺和肾等器官也可以发生。

先天性动静脉瘘的瘘口小而多发，瘘口形成后不断发展和漫延，常广泛地侵犯邻近的组织器官，如肌肉、骨骼、神经等，甚至蔓延到整个肢体或躯干。根据瘘口大小及发生的部位，在病理上分为3种类型：①干状动静脉瘘：瘘口部位大都在肢体主干动脉静脉之间，存在横轴方向的交通支。多数为一个瘘口，但是也有多个细小瘘及分支。瘘口较大者，动、静脉之间血液分流较多，静脉压较高，临床上常可出现杂音、震颤、静脉曲张和蜿蜒状动脉瘤。若瘘微小，临床症状较经。②瘤样动静脉瘘：瘘口部位在动脉静脉主干之间的分支上，局部组织伴瘤样血管扩张，一般血液分流较少，局部无杂音，亦无震颤。③混合型：干状和瘤样动静脉瘘混合的主干之间存在多发性交通和瘤样的病变。动静脉瘘口小对血液动力学改变不大，如果瘘口大则可能累及心脏的功能。先天性动脉瘘在病理形态上虽属良性病变，少数病例有生长迅速的恶性倾向。

⑵临床表现：先天性动静脉瘘在婴幼儿时期，一般隐伏或者低度活动性，通常无明显的临床症状，到学龄时期或青春发育期，由于内分泌素的刺激、劳动及外伤，促使动静脉瘘迅速增长，逐渐显示临床症状。

①肢体增长、增粗：青少年骨骺端尚未闭合前，动静脉瘘已存在，在骨骺周围存在广泛的动、静脉吻全支，以致血流量增加、骨髓内循环丰富，血氧增高，促使患肢增粗增长，病人感到肢体沉重、肿胀和疼痛。由于肢体血液丰富和静脉充血，使局部温度明显增高，一般比健侧高3－5℃。由于肢体长短不等，可以出现骨盆倾斜，脊柱弯曲等症。

②静脉瓣膜功能不全：动脉内高压血流，经过瘘口流向静脉，使静脉内压增高，静脉腔扩大，静脉瓣膜损伤，静脉血倒流，形成表浅静脉迂曲、瘀滞、色素沉着、湿疹、感染以致郁滞性溃疡。

③动脉供血不足：患肢动脉血液分流到静脉、瘘口的远端动脉血流量少，组织因供血不足，产生肌肉萎缩、指（趾）端发冷，其远端皮温低，指（趾）端供血不足而出现溃疡或坏疽。

④心脏的变化：动静脉之间异常交通，周围血管阻力明显下降，因而使得心搏出量明显增加，长时间影响，导致心力衰竭。

⑤局部病变：先天性动静脉瘘和先天性血管瘤在同一部位并存，血管瘤为蓝色红色，有的平坦，有的高突于皮肤表面，大小不等。瘤状动静脉瘘，局部可以肿胀或伴有海绵状血管瘤。瘘口较大，局部可以听到血管杂音及有震颤感，及局部皮温高。

病变在脑部可以出现占位性病变，肝和胃肠道动静脉瘘，可以出现消化道出血。肾内动静脉瘘，可以出现尿血，肺部动静脉瘘可以出现咳嗽、胸闷、气急、紫绀等症状。

⑶检查：①周围静脉压测定和血氧分析：动静瘘时，静脉压升高，静脉内血氧含量升高。②彩色多普勒超声检查：可以发现动脉血分流情况，以及是否有收缩期或舒张期杂音。③动脉造影：可以用快速连续摄片，可以显示瘘口的部位以及病变范围。在动静脉瘘时，可以出现近段动脉扩张、扭曲。相应的静脉可能早期显影。也可以出现血管瘤样扩张，以及动静脉分支呈团状的显影。

⑷治疗：局限性先天性动静脉瘘，影响肢体的功能，可以考虑手术切除，其效果良好。但是，大多数先天性动静脉瘘由于动静脉之间的交通支众多细小，病变范围广泛，有时累及整个肢体，因而治疗比较复杂和困难。切除不彻底，不仅病变可以复发，反而可能激发病变进一步发展，是否采用手术治疗须要慎重考虑。

①手术适应证：生长迅速的动静脉瘘，伴有明显的临床症状，应及早手术；病变累及周围组织，如神经受压性疼痛、出血、溃疡或并发感染，甚至影响心脏，造成心力衰竭者；内脏动静脉瘘，肝和胃肠动静脉瘘，引起出血，或肺内动静脉瘘，出现紫绀，气急等，都应及早手术。

②手术方法：根据病变不同，可选用栓塞疗法、动静脉瘘切除术、动静脉瘘主要动静分支结扎术、截肢术等不同方案。