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- 作者:徐庆田|发布时间:2011-06-24|浏览量:593次
4、体征:
⑴早期体征:雷诺现象,可伴双手肿胀、指垫变平或呈凹形,愈合不良的甲沟炎,指炎或近端指关节及掌指关节背侧溃疡,手指末节坏死或软组织及指骨因缺血而被吸收变短。
⑵皮肤改变:典型的皮肤改变可分为水肿期、浸润期(硬化期)和萎缩期。水肿期为皮肤紧张变厚、皱纹消失,肤色苍白或淡黄,呈非凹陷性水肿,按之呈腊样,手背肿胀,有时前臂亦有类似改变。经过数日或数月后,渐渐进入硬化期。硬化期皮肤变硬,失去弹性但光亮如同皮革样,并与深层组织粘连不能移动,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤的部位不同,可出现手指伸屈受限,表情刻板,张口及闭眼困难,唇向里缩变薄并以唇为中心出现大量皱痕。所有患处的皮肤可出现色素沉着或色素脱失,毳毛脱落。病变后期进入萎缩期,皮肤变薄如羊皮纸样,皮下组织及肌肉萎缩紧贴于骨骼,形成木板样坚硬感。指端及关节处可发生顽固性溃疡。滕州市中心人民医院中医科徐庆田
⑶关节、骨和肌肉体征:手指不能完全伸直,强直甚至挛缩畸形。运动时在腕、踝、膝等处觉察皮革样磨擦音。
⑷消化系统:食管造影可发现食管蠕动和排空的减慢。
⑸肺:肺动脉高压、弥漫性肺间质病变,X线片以非特异性的、对称性的肺间质性纤维性变。
⑹心脏:继发性心脏病变,心包、心肌、心内膜损害、心律失常等。
⑺肾脏:蛋白尿、镜下血尿、高血压和氮质血症。
CREST综合征是一种良性的系统性硬皮病,包括皮下钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指(趾)端硬化和毛细血管扩张。本综合征雷诺现象最为常见,其他症状可相伴发生,指(趾)端硬化,可向手背、足背、前臂和小腿扩展,使皮肤增厚局限在肘、膝远端而停止进展,亦可累及面和颈部。皮肤毛细血管扩张常见部位为面、颈、上胸、背、臂和手部。本综合征进展缓慢,预后较好。
5、辅助检查
⑴自身抗体:抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体、ANA、nRNP抗体均可出现一定的阳性反应,但无特异性。
⑵血液流变学检测:全血比粘度、全血还原粘度、血浆比粘度均可增高、血沉增快、血沉方程K值增大,红细胞电泳时间延长。可反映免疫球蛋白水平。
⑶微循环检查:甲根微循环检查可见视野多数模糊,有水肿,血管袢的数目明显减少,而异常管袢数增多,血管支明显扩张和弯曲,袢顶增宽,血流速度迟缓,有的淤滞,有血细胞聚集、出血点。可反映内脏受累的严重程度。
⑷彩色多普勒超声检查:可有轻重不等的血管狭窄,血管管壁粗糙不平伴回声增强,足背动脉和桡动脉收缩期波峰峰值延迟,频谱形态为双相和单相,波形圆钝,并有血液速度异常。
6、治疗
辨证论治:
⑴阴寒证:肢体发凉、冰冷,呈苍白色或淡红色,受寒冷病情加重或引起发作,冬季症状明显,舌质红,苔薄白,脉沉细;治疗以温经散寒、活血化瘀为主,方药选用阳和汤加减:熟地、炙黄芪、鸡血藤、党参、当归、干姜、赤芍、怀牛膝、肉桂、白芥子、熟附子、炙甘草、鹿胶霜、地龙、麻黄等;或当归四逆汤加减:当归、芍药、桂枝、通草、炙甘草、细辛、大枣等。
⑵血瘀证:肢体持续性发绀,发凉,胀痛,皮肤广泛硬化,受寒冷症状更明显,手指瘀肿,舌质绛或有瘀斑,脉细涩;治疗以活血化瘀为主,方药选活血通脉饮加减:丹参、金银花、赤芍、土茯苓、当归、川芎等;或寄生活血汤加减:桑寄生、当归、川芎、姜黄、漏芦、红花、秦艽、威灵仙、赤芍、丹参、川续断、鸡血藤、桂枝、羌活、独活等。
⑶湿热证:手指或足趾发生溃疡、坏疽,发红、肿胀、疼痛,有炎症表现,舌质红,苔黄腻或白腻,脉细数;治疗以清热利湿、活血化瘀为主,方药选用四妙勇安汤加减:金银花、玄参、当归、赤芍、牛膝、黄柏、黄芩、栀子、连翘、苍术、防已、紫草、生甘草、红花、木通等。
⑷气血两虚证:身体虚弱,病程日久,肢端萎缩变细,溃疡不愈合,面色不华,舌质淡苔少,脉细或无;治疗以益气养血、活血通络为主,方药选用丹参通脉汤加减:丹参、赤芍、黄芪、桑寄生、当归、鸡血藤、郁金、川芎、川牛膝等;或顾步汤加减:黄芪、党参、鸡血藤、石斛、当归、丹参、赤芍、牛膝、白术、甘草等。
⑸脾肾阳虚证:全身畏寒,疲倦无力,胃纳减少,肢体发凉,舌质淡,苔薄白,脉细;治疗以温肾健脾、活血温阳为主,方药选用补肾活血汤加减:熟地、川续断、怀牛膝、桑寄生、鸡血藤、山药、仙灵脾、破故纸、茯苓、当归、川芎、威灵仙、丹参、赤芍、白术等。
外治:应用活血消肿洗药(刘寄怒、海桐皮、苏木、羌活、大黄、当归、红花、白芷等)、活血止痛散(透骨草、延胡索、当归、姜黄、川椒、海桐皮、威灵仙、川牛膝、乳香、没药、羌活、白芷、苏木、五加皮、红花、土茯苓各10克)、回阳止痛洗药(透骨草30克、当归、赤芍、川椒、苏木各15克、生南星、生半夏、生草乌、川牛膝、白芷、海桐皮各10克)等煎汤,乘热熏洗患肢,以缓解血管痉挛,改善患肢血液循环,作为辅助治疗,具有软化皮肤组织和活血通脉作用。局部有溃疡时应选用解毒洗药(蒲公英30克、苦参、黄柏、连翘、木鳖子各12克、金银花、白芷、赤芍、丹皮、甘草各10克)、溃疡洗药(金银花、当归、白蔹各30克、黄柏、苦参各24克、乳香、没药、煅石决明各12克、赤芍、连翘、大黄、甘草各15克),以消肿止痛,生肌敛口。
其他疗法:可据情选用血管活性药(抗血小板药如前列腺素E1、血管扩张药如硝苯地平和妥拉唑啉、血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利)、免疫调节剂(如环孢霉素A、糖皮质激素)、结缔组织形成抑制剂(如青霉胺、秋水仙碱、积雪苷)、中成药注射制剂(丹参、川芎嗪、黄芪、灯盏花素、脉络宁、蛇毒制剂等注射药物静脉点滴)、血浆转换、针灸等疗法。
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