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- 多发性大动脉炎(一)
- 作者:徐庆田|发布时间:2011-04-27|浏览量:345次
多发性大动脉炎又称无脉动脉疾病、闭塞性血栓主动脉病、特发性中层主动脉病和动脉病等,是一种慢性炎症性纤维化动脉炎,主要累及主动脉及其分支,受累血管出现渐进性炎症至闭塞,从而引起肢体或器官缺血的症状和体征。多发于小于40岁的女性(>80%),根据病变部位,可分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型及混合型,其中尤以头臂型最为常见,且治疗难度最大。滕州市中心人民医院中医科徐庆田
一、多发性大动脉炎的发病原因
多发性大动脉炎的发病原因至今不明,曾经认为与结核、梅毒或其他细菌感染有关,但在病变的动脉组织中并未找到病原菌,实验检查也未得到充分证据。目前认为,本病的发病原因可能与以下因素有关:
1、免疫因素 可能与细菌(结核杆菌、链球菌)、立克次体等感染,诱发主动脉和其主要分支动脉壁的抗原性,产生抗主动壁的自身抗体,抗原抗体反应,从而引起动脉壁的炎症反应所致。
2、雌激素的影响 机体内高水平的雌激素,可引起血管的损伤,受累血管出现内膜的成纤维组织增厚或变薄,纤维变性,纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失,平滑肌细胞空泡变性等病变,从而引发本病。
3、遗传因素 近亲如姐妹、母女等常共患此病,本病的发生与一种先天遗传因子有关。
二、多发性大动脉炎的病理变化
多发性大动脉炎所累及的都是含弹性纤维的大、中动脉,主要好发部位是主动脉及其分支和肺动脉。按发病变率高低,依次为锁骨下动脉、降主动脉、肾动脉、肺动脉、颈动脉、升主动脉、椎动脉、髂动脉、脑动脉、肠系膜动脉、冠状动脉。肢体的中小动脉极少发生病变,发病后可同时或先后累及数处血管,受累的部位大多局限在动脉的起始部,也可累及整个胸、腹主动脉和无名动脉。
病变的血管呈灰白色,管壁僵硬、皱缩,与周围组织明显粘连,管腔狭窄或闭塞。在少数情况下,病变血管壁被广泛破坏,而结缔组织修复不足,从而引起动脉扩张,甚至动脉瘤形成。
病变早期是动脉周围炎及动脉外膜炎,以后向血管中层及内膜发展。有不同程度的浆细胞及淋巴细胞浸润、弹性纤维断裂、肌层破坏、纤维结缔组织增生。内膜增厚、水肿,滋养血管增生,肉芽肿形成,血管腔变细,到后期则全层血管壁均被破坏,管腔内可有血栓形成,以至全部闭塞。在病变处偶可看到吞噬细胞。病程超过5年者,血管壁可发生钙化。
本病的基本病理生理:一是病变的远端缺血,二是病变的近端高血压。具体表现和轻重与阻塞的部位和程度有关。
三、多发性大动脉炎的临床表现
本病大多发生于年轻女性,发病年龄4~28岁,平均27.2岁。30岁以内占70%,儿童期发病为数不少。女性发病率明显高于男性,约为7~8∶1。本病的发展大多比较缓慢,最短为1周,最长20年。早期症状轻重不同,轻者仅有低热、乏力、肌肉关节酸痛、厌食等不适。重者有高热、胸腹部或颈根部疼痛等,少数可有皮疹。此期病变在病理上还在大血管炎症阶段。因此,体征仅有肌肉关节酸痛、大血管区压痛等,尚未出现血供不足的表现。当病情不断发展,受血管逐渐产生狭窄或闭塞,此时临床上正式开始出现一系列血供不足的体征。根据受累血管的不同可将本病分为以下几种类型。
1、头臂型 病变位于左锁骨下动脉、左颈总动脉或头臂干的起始部,可累及一根或多根动脉,其中以左锁骨下动脉最常见,约占33%。轻者表现耳鸣、视物模糊。逐渐出现记忆力减退、嗜睡、头昏、眩晕、一时性黑?等。当颈动脉狭窄使局部脑血流量降至正常的60%时,可出现明显的脑缺血症状。重症头臂型大动脉炎的患者,表现为反复晕厥、视力明显低下、视物模糊、失明、持久脑缺血症状或脑卒中;由于脑灌注压极低,脑供血不足,患者只能平卧,一旦坐起或站立造成低血压,可使患者发生晕厥,严重影响活动及生活质量。合并脑循环缺血时还可有耳鸣、耳聋、共济失调、昏睡等症状。脑循环障碍可有两种表现形式,一种表现为慢性脑缺血症状,另一种则是短暂性脑缺血发作(TIA)。眼底检查可显示视网膜病变。合并锁骨下动脉或头臂干病变的患者上肢可无力、发麻、发冷、无脉等。当一侧锁骨下动脉近端发生阻塞引起无脉症时,开口在阻塞远端的椎动脉仍然通畅,但压力下降导致血液逆流,使脑供血反流入锁骨下动脉而更进一步加重脑缺血,称为“锁骨下动脉窃血综合征”。即在肢体活动后出现头晕甚至晕厥等脑缺血症状。脑缺血症状严重时,日常生活很难或根本不能自理。
2、胸腹主动脉型 此型病变累及降主动脉或(和)腹主动脉。临床主要表现为头颈、上肢的高血压及下肢的血供不足的症状。如头痛、头昏、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。严重者可出现心力衰竭。累及肠系膜上动脉或腹腔动脉者,常因闭塞血管周围有丰富的侧支循环而不出现胃肠道缺血症状。如影响下肢动脉供血时,可出现皮温降低、阻塞远端的脉搏明显减弱或消失。在阻塞的部位常可听到收缩期血管杂音,而上肢的血压常明显增高。
3、肾动脉型 肾动脉阻塞可发生在单侧或双侧,多为双侧肾动脉受累,病变主要位于肾动脉起始部。由于缺血肾分泌肾素使血管紧张素-醛固酮系统激活,引起肾血管性高血压。临床表现为顽固性的持续高血压,腹部可闻及收缩期血管杂音。但单纯性肾动脉病变较少仅占16%,而合并腹主动脉狭窄者高达80%。
4、混合型 本型患者可兼有头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型的临床表现。此类患者往往是先有某一型的局限性病变,以后逐渐发展成为混合型。其中以肾动脉同时受累最为多见。症状和体征根据累及动脉的先后和轻重而有相应的表现。极少数病例由于病变涉及冠状动脉也可表现为心绞痛和心肌梗塞。伴主动脉扩张者可导致主动脉瓣关闭不全,从而严重影响心脏功能。少数患者可发生动脉瘤而有破裂的危险。
5、肺动脉型 约45%~50%的多发性大动脉炎的患者合并有肺动脉病变。可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉,且为多发性病变。由于肺动脉血供不足时常可被支气管动脉的侧支循环所代偿,故单纯肺动脉型病变在临床上一般无明显症状。仅在肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。
总之,多发性大动脉炎表现有:①疾病发作年龄≤40岁,有与多发性大动脉炎有关的症状或体征;②肢体跛行,即当运动时,一个或多个肢体肌肉疲劳和不适,尤其在上肢;③一侧或两侧肱动脉脉搏减弱;④两臂收缩压差>10mmHg;⑤听诊可见一侧或两侧锁骨下动脉或腹主动脉有杂音;⑥血管造影有异常,整个主动脉、其主要分支、上肢及下肢近端大动脉血管有狭窄或闭塞,不是由动脉硬化、纤维性肌发育不良或类似原因所致,通常是局部或节段性的。
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