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- 硬皮病血管炎(一)
- 作者:徐庆田|发布时间:2011-06-24|浏览量:711次
硬皮病血管炎是硬皮病的基础表现,这是由于硬皮病是以血管炎为病变基础所致。硬皮病又称系统性硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特征,以血管炎为病理基础的结缔组织疾病,属系统性自身免疫病。硬皮病分两类:局限性硬皮病和系统性硬皮病。系统性硬皮病皮肤硬化广泛,变厚变硬为其特点,多伴有内脏(特别是消化道、肺、心、肾)受累。滕州市中心人民医院中医科徐庆田
1、病因及发病机制:
硬皮病血管炎病因未明,可能与感染、性激素、遗传、环境、药物等多方面的因素有关。好发于育龄期妇女,可能与雌激素分泌失调有关,发病前可有细菌、病毒感染等因素。硬皮病血管炎的发病涉及三个机制,主要有自身免疫反应、血管功能异常和组织纤维化三大环节,多种因素共同相互作用而致病。
2、病理变化:
硬皮病的主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性和弥漫性炎性浸润,胶原的增殖,血管内膜增生与血管闭塞,组织纤维增生、硬化及萎缩等病理改变。
⑴皮肤:早期表现胶原纤维束肿胀和均一化,胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润,血管壁水肿。晚期真皮明显增厚,胶原纤维束肥厚硬化,排列紧密,成纤维细胞减少,除血管周围外,炎性浸润几乎全部消失,蛋白多糖基质消失。真皮内小血管壁增厚、硬化、管腔小,甚至闭塞。皮脂腺萎缩,汗腺减少。脂肪层变薄,皮下组织内大小血管壁明显增厚,呈均一化或透明化和管腔狭窄。在系统性硬皮病中,表皮萎缩变薄,上皮角质消失,基底层的细胞色素沉着,真皮深层和皮下组织可见广泛钙质沉积,小血管壁增厚,管腔变小以至闭塞。晚期继续发生改变,导致表皮及附属器萎缩,钙盐沉着,筋膜硬化萎缩等。
⑵肺脏:胸泡、肺间质及支气管周围组织有弥漫性纤维化有淋巴浸润。肺泡壁、毛细血管基膜可增厚。肺泡壁间隔破裂,可引起大小不等的囊腔,内衬以低柱状或立方状上皮,又称蜂窝肺。肺小动脉和内膜明显增厚,可见疏松的粘液瘤样的结缔组织,管腔狭小,甚至闭塞。
⑶心脏:心肌可发生局限性或弥漫性纤维化,窦房结、房室结和希氏束也可纤维化,冠状动脉及其分支内膜增生,管腔狭窄。心瓣膜很少累及。
⑷肾脏:系统性硬皮病急性型主要表现为弓形动脉及小叶间动脉内膜广泛增殖及有淀粉样物质沉积、血管腔严重狭窄,管腔间有血栓形成,毛细血管壁局限性增厚,有纤维蛋白样坏死及上皮新月体形成,肾小球系膜增殖。慢性型表现以弓形动脉及小叶间动脉内膜增厚为主,肾小球、肾小管缺血性萎缩,间质纤维化。
⑸肌肉:肌纤维变性、萎缩,间质及小血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润,间质有纤维化。
⑹滑膜:急性期滑膜有纤维蛋白渗出,淋巴细胞、浆细胞浸润,晚期滑膜可纤维化,滑膜细胞萎缩,血管消失。
⑺神经系统:其病理特点在中枢神经系统以血管病最突出。大脑皮层和纹状体的血管及小动脉最易受累,表现为胶原组织的纤维样变性,伴以成纤维细胞和内皮细胞增生,继发血栓形成,重者可出现血管闭塞。大血管也可累及。周围神经的病理特征是神经纤维周围有粘液样物质沉积,神经鞘膜增厚。
3、表现:
患者几乎均有雷诺现象,皮损开始于手、足、面部等远端部位,常向心性扩展至前臂、小腿、胸骨上区,躯干累及较少,内脏受累较轻、较少,病情进展缓慢,弥漫性硬皮病男女发病相近,雷诺现象发生少,皮损常从胸部开始,向远端扩展,内脏受累较多、较重,病情进展迅速。
大多数病例早期表现为雷诺现象,这是一种因寒冷和情绪所触发的血管痉挛现象。典型的颜色变化:首先是变白、继以紫、再变红。少数患者开始为苍白,最后呈紫色(两色变化),或持续苍白(单色变化)。由于血管营养不良,可伴有双手麻木、肿胀,指垫变平或呈凹形,愈合不良的甲沟炎、指炎或近端指关节及掌指关节背侧溃疡,手指末节坏死或软组织及指骨因缺血而被吸收变短。同时起病前可有不规则发热,食欲减退,疲乏,关节酸痛和手足肿胀等症状。可出现手指伸屈受限,同时有皮肤瘙痒或异物感。指端及关节处可发生顽固性溃疡。大小关节疼痛,不同程度的肌痛、肌力下降和萎缩。
消化系统表现有吞咽困难,少数有胸骨后烧灼不适、反酸。累及小肠可出现腹痛、慢性腹泻,肠梗阻,少数造成吸收不良或脂肪泻。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。偶有因憩室穿孔而出现急腹症的情况。肛门括约肌受累可出现直肠脱垂和大便失禁。
呼吸系统可见活动后气短、干咳、胸痛,劳累后呼吸困难。
心脏受损表现:呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区痛等,严重者可发生心力衰竭。
部分患者常突然出现急骤进展的恶性高血压。慢性肾损害多在发病3-5年后发生。
口干、眼干最常见,少数有三叉神经痛、腕管综合症、周围神经病、自主神经病等神经系统受累,可并发胆汁性肝硬化、肝钙化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸、甲状腺功能减退等病变。
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