不可忽视的性早熟

不可忽视的性早熟

病例：楠楠，女，5岁。

就诊原因：身高高于正常同龄儿，第二性征发育。

   楠楠是和妈妈一起来门诊的，小姑娘高高的个子看起来天真可爱得很。连云港市第一人民医院神经外科陈军

   “上几年级了，小朋友？”

   “这孩子刚满5岁，还在幼儿园。”楠楠的妈妈忧心忡忡。

   “身高是多少？”

   “刚才量的，1.4米。”

   1.4米的身高对于一个5岁的孩子来说确实有些差强人意。

   “要就是个儿高还好，毕竟长得快比不长个儿好。但后来，发现这孩子越来越不对劲，尤其是这段时间好像乳房也有点发育了。”

   妈妈的担心不是没有道理，楠楠的苗条和微微鼓起的胸部确实不太协调。

   “来，我们看看小朋友的片子。”

    MRI上下视丘处仅1cm大小的团状低密度占位影明确说明了楠楠不同于同龄孩子的原因。

   “看，这个地方，”我指给楠楠妈妈，“这个小小的肿瘤就是让楠楠长得太快的罪魁祸首。”

   “孩子平时有没有突然无缘无故地笑？”

   “那，好像没见她有过。”楠楠妈妈很认真地回忆着，“但是她是比较喜欢笑，这和脑子里那个瘤子有关系吗？”

   “是的，包括孩子生长发育过快，都是这个肿瘤惹的祸。”

   “主任，那我该怎么办？这肿瘤是不是恶性的？能治吗？会不会影响以后？孩子还这么小。。。”和所有的家长一样，当听到有肿瘤的诊断，除去问相同的问题，还会抑制不住地流泪，因为有相同的心情吧？我能体会。

   “你先不要着急，孩子发生这个位置的肿瘤首先考虑为错构瘤，这类肿瘤一般都是先天的，源自胚胎自身，生长比较缓慢，属于良性占位。引发的临床症状就是生长发育异常，多表现为第二性征的过早发育，有的孩子还会伴随有痴笑。而首选的治疗方式就是手术，切除彻底的情况下，几乎可以达到终身治愈。”

   “能治愈？太好了，主任您帮我好好看看，楠楠的肿瘤能不能切干净？”

   “从MRI上看，有很大机会，我想应该是可以的。”

   “太好了，太好了！”也和所有听到这样的诊断结果的父母们一样，会有相同的破涕为笑。天下的父母心啊！

   “可是主任，做了手术以后不会再这样继续发育下去，那要是以后该长的时候反而不长了怎么办，会不会有这种可能呢？而且孩子还这么小，万一手术。。。”楠楠的妈妈又担心起来，“要是不做手术呢，会有什么后果？”

   “手术只是去除引起孩子异常发育的病灶，而支配正常生长发育的器官不会受到影响，手术后孩子是会按照正常的发育阶段继续成长的。但不治疗的话，第二性征还会继续发育，再过一段时间有可能还会出现来月经的现象。”

   “按您的说法，手术是不能不做的？”

   “如果下不了这个决心，可以稍缓一段时间，但现在已经出现症状了，而且肿瘤就像个定时炸弹，留着它百害而无一利，我想还是早些治疗的好。”

   “于主任，如果做手术能请您主刀吗？”

   “这个没有问题，我会尽力的。”

   “太感谢您了！”

   “楠楠，害怕吗？”进手术室前我问躺在推床上的小姑娘。

   “不怕，妈妈说有爷爷在呢。睡一觉做个梦就又看见妈妈了。”小姑娘天真的表情让人怜爱，“爷爷，我的头发什么时候能长出来？扎辫子穿裙子才好看。”我看到楠楠妈妈偷偷扭过头去抹眼泪。

   “很快，很快就会长出来了。”

   “于主任，拜托了！”

   楠楠的手术和我预料中顺利，小小的占位干净彻底地离开了本不属于它的位置。

   “放心吧，一切都好。”手术室外，我对焦急等待的母亲说。“手术很成功。”

   “于主任，谢谢，谢谢！”母亲的眼角还有未干的泪水，短短的几小时是这一生中最漫长的等待吧。

   几天以后，我查完房回来看到楠楠牵着妈妈的手在护士站看花篮。

   “楠楠，头发长出来没有？”我走过去，随手摘了一支粉红色的康乃馨递给她。
   “没有呢，不过妈妈说了，我现在的样子很酷。”小姑娘歪着头，还是一脸的天真惹人怜爱。

   “于主任，我们恢复得挺好的，过几天就可以出院了，谢谢您。”

   “爷爷！”在我转身准备离开的时候，楠楠轻轻拉住我的衣角。

   “楠楠还有事吗？”

   “爷爷，我能把您给我的花送给妈妈吗？”楠楠举着手里粉红色的花，“刚才护士站的阿姨说今天是妈妈的节日，我想送妈妈一枝花。”

   “当然可以，楠楠的妈妈是世界上最好的妈妈，祝她节日快乐！”

   “于主任，真的非常感谢您，您是孩子的救命恩人，我们一辈子都感激您。”年轻的妈妈脸上有笑，眼中有泪。“谢谢您给了孩子一个健康的未来。”

   护士站的花篮里五颜六色的康乃馨开得争艳，灿烂的阳光下满眼的姹紫嫣红。

 注：下丘脑错构瘤全名下丘脑神经元错构瘤，是一种罕见的脑组织先天性发育异常，起源于灰结节和乳突体，于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位导致的正常脑组织所形成的异位肿块，所以下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，是一种中线神经管闭合不全综合征，不具有生长性。

此类占位好发于儿童，临床表现主要为性早熟、痴笑性癫痫，有些可伴有癫痫大发作或其他类型癫痫，如跌倒发作、复杂部分性发作等；或有精神和行为异常、智力障碍等，部分病例可合并存在一些先天性畸形，常伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回或灰质异位、囊肿、胼肢体缺如、多指、面部畸形、心脏缺陷等。个别病例甚至可以无症状。