脑内囊肿性肿瘤的手术治疗

The surgical treatment of the cystic tumor of the brain

Abstract   objective: To investigate the principles of treating the cystic tumor of the brain.  Material and methods: 87 cases of cystic tumor were analyzed retrospectively. There are 38 cases of metastasis, 7 cases of ependymoma, 10 cases of oligodendroglioma, 24 cases of astrocytoma, 2 cases of gangliocytoma and 1 cases of neuroblastoma. The cysts has been divided into two groups the deep(18 cases ) and the shallow(69 cases). According to the relations of the cyst and the tumor, these cases has been separated into the pure cyst and the  neoplasm cyst. All cases were treated by operation and has been confirmed by pathology examination. Results: 15 patients had suffered from the recurrence of the symptoms of the elevated intracranial pressure and been operated again. These tumors were all located deeply under the brain surface. Of the 15 cases, 6 patients received the radiotherapy, the clinical appearance recurred soon after the finishing of radiotherapy. Conclusion: The management of this situation is to solve two problems: the first is to improve the drainage of the cyst ; the second is to avoid the factors that can induce the formation of the cyst after the operation, such as the exertion of radiotherapy. 

连云港市第一人民医院神经外科陈军

   

由于颅腔容积的有限性，急剧的颅内压力增高或不均衡，常常能导致神经外科的急症……脑疝。囊性变的脑内肿瘤临床进展很快，在临床表现和处理上有其独特性。本文通过对87例脑内肿瘤性囊肿的回顾分析，旨在总结此类病变的一般规律。

资料和方法

    从1999年到2003年我们共收治了87例脑实质内囊性变的肿瘤，男性56例女性31例。年龄分布在4－69岁。

    1．临床表现

    以颅高压症状为表现的65例，其中伴有神经功能障碍的26例。以癫痫起病的23例：其中大发作16例，部分发作7例。

病理类型：室管膜瘤7例，少枝胶质细胞瘤10例，血管母细胞瘤12例，幕上星形细胞瘤12例，小脑星形细胞瘤4例，2例神经节细胞瘤，2例神经母细胞瘤和38例转移癌（13例肺癌，7例乳腺癌，4例肾癌，2例黑色素瘤，1例甲状腺癌和11例未知原因）。

    2.  部位

肿瘤位于额叶的13例，岛叶8例，颞叶的15例，顶叶的16例，颞顶叶6例，枕叶11例，颞枕叶14例，脑室内三角区4例。

    3.  囊肿与肿瘤的关系。

依据囊壁实质部分的大小分两种：其一为主要为囊性占位，囊壁无明显结节；其二为囊肿旁边有肿瘤实质。其中第一种29例：室管膜瘤2例，少枝胶质细胞瘤5例，血管母细胞瘤3例，幕上星形细胞瘤12例，小脑星形细胞瘤1例，转移癌6例（无原发灶的病例5例，肾癌来源1例）。

    依据囊肿与皮层表面的距离分两种：深部囊肿，即距离大于4cm，有18例，颞枕叶的14例，三角区2例，颞顶叶2例；浅部囊肿，即距离小于4cm，有69例。

    4． 治疗方法

所有的病例均开颅手术切除。手术遵循微创原则，在手术显微镜，神经导航系统，皮层电刺激和功能磁共振辅助下，从就近的沟裂进入，首先吸除囊液减压，并对以囊肿为主要表现的肿瘤囊壁分次取活检，因其结果而决定是否行囊壁切除及切除多少。对有囊壁结节或有肿瘤实质的部分力求瘤内镜下全切。

对深部囊肿的切除，有3例采用了改进的手术方法：位于功能区的肿瘤在微创前提下，在切除囊肿实质部分后囊内留置ommaya装置；非功能区则扩大皮层切口使成3X3cm瘘口，在瘘口内切除肿瘤，并使囊腔和蛛网膜下腔充分相通，彻底。消灭囊腔

  

结果

87例病人均行手术治疗，随访1年到5年，有15例在术后6－12月内因为颅高压症状重现，影像检查发现囊肿复发，且比术前增大，而行二次手术治疗。这15例病人的囊肿距皮层的距离均大于4cm。截至2002年12月，有49例死亡，其中38例转移癌，11例为胶质瘤：室管膜瘤5例，幕上星形细胞瘤6例。

首次手术后囊肿复发，再行手术治疗的有15例，均为深部囊肿：颞枕叶11例，脑室三角区2例，颞顶叶2例。其中14例为主要为囊性占位的肿瘤：有幕上星形细胞瘤11例，无原发病灶的转移癌3例，肾癌脑转移1例。另1例为少枝胶质细胞瘤。二次手术中由于囊肿距皮层距离大于4cm而行ommaya囊皮下埋置囊液外引流的9例（8例星形细胞瘤，1例为肾癌脑转移），其余6例因为囊肿距皮层距离小于4cm或位于非功能区而行皮层扩大切除，而使囊肿与蛛网膜下腔直接相通。

复发的15例病人中，有13例接受了常规的外照射放疗。术后病理提示放射性坏死的9例，其余6例明确为肿瘤复发，囊肿重现（P<0.01）。

讨论

颅内肿瘤中，囊肿被发现伴随有很多种胶质瘤，如星形细胞瘤，少枝胶质细胞瘤，室管膜瘤和胶质母细胞瘤^[9]。Kurosaki M^[1]报道了一例胶质肉瘤伴发颅内巨大囊肿的病人。在人类，胶质瘤性囊肿报道认为可发生于少枝胶质细胞瘤的20％，胶质母细胞瘤的40％^[2]，幕上胶质瘤的25－54％^[3]，儿童星形细胞瘤的55－70%^[4]。

囊肿性肿瘤由于其体积较快增大，故临床上发现一般较早。主要以其占位效应引起的颅高压症状为表现。由于囊肿的大小和距皮层距离的不同，临床处理亦应有所变化。现在神经外科一般遵循微创的原则：即在充分保全护脑组织的前提下切除病变。脑内囊肿的处理如果单单遵循保护皮层的原则，那么正象我们的这几例复发的病例一样，病人很可能要遭受第二次手术的风险。本组资料在后来的3例肿瘤性囊肿的处理方面，采取了改进的手段：即靠近功能区的囊肿处理，可在微创原则指导下，从脑沟裂进入，切除肿瘤实质和吸除囊液后，留置ommaya囊皮下埋置引流；另一种即如肿瘤位于非功能区，可直接扩大皮层切除范围，做充分的囊腔蛛网膜下腔引流。皮层切除面积应足够大，我们一般以3x3cm为最小面积。这三例病人随访时间已超过12个月，目前未见囊肿复发。埋置ommaya囊的意义重大，既可在囊肿增大后穿刺抽吸囊液减压，又可以局部应用化疗药物进行治疗。

颅内肿瘤囊肿形成的原因不明，目前比较成熟的解释是Lohle PN^[5]提出的：他在总结分析了37例颅内伴囊性变的肿瘤的资料后认为，囊肿的形成是由于血脑屏障的破坏后脑水肿压迫所致。类似的文献认为，相对于内生性的蛋白来讲，囊液中的血浆蛋白占优势^[6]，Paul N^[7] 的一组资料比例大于92％。亦即大量的血浆蛋白透过血脑屏障渗透到囊肿中来。严重的血脑屏障破坏在影像上表现为越明显的强化，这在组织级别越高的胶质瘤中更为常见。屏障破坏的形态学特征主要表现在肿瘤微血管的内皮细胞，如内皮间连接和内皮窗孔的改变上^[8]。放疗能增加血脑屏障的通透性，从而能促发囊性变的发生。Hanzely^[10]对手术后确诊为WHO 2级的胶质瘤病人是否立即行放疗这一问题进行研究后认为，术后早期放疗并不能阻止病变进展，相反会引起严重的放射性脑坏死，导致病人颅内压升高，引起明显的占位效应。作者认为对低度恶性的胶质瘤病人术后首先应该进行观察，等影像学上支持有病变复发大根据时再进行放疗效果会更好。从我们的资料也支持这样的观点。

总之，对于脑深部肿瘤性囊肿，首次手术治疗不仅要明确病变的性质，而且要尽最大努力解决囊肿的引流问题。我们施行的ommaya囊置入以及扩大皮层造瘘切除肿瘤值得推广。对于低度恶性的胶质瘤病人，我们应该放弃以前的术后立即放疗的观点，以免促使放射性坏死的发生，避免给病人带来二次手术的打击。

参考资料：

1.      Kurosaki M, Taniura S, Tanaka S, Takenobu A, Watanabe T, Horie Y. Gliosarcoma associated with a huge cyst--case report. Neurol Med Chir (Tokyo). 2000 Nov;40(11):581-4. 

2.      Frankel SA, German WJ: Glioblastoma multiforme; review of 219 cases with regard to natural history, pathology, diagnostic methods and treatment. J Neurosurg. 15:489-503, 1958.

3.      Hood TW, McKeever PE: Stereotactic management of cystic gliomas of the brain stem. Neurosurgery. 24:373-378, 1989.

4.      Tomita T, McLone D, Naidich T: Mural tumors with cysts in the cerebral hemispheres of children. Neurosurgery. 19:998-1005, 1986. 

5.      Lohle PN, Wurzer HA, Seelen PJ, Kingma LM, Go KG. The pathogenesis of cysts accompanying intra-axial primary and metastatic tumors of the central nervous system. J Neurooncol. 1998 Dec;40(3):277-85. 

6.      Schliep G, Felgenhauer K: The alpha-2-macroglobulin level in CSF; a parameter for the condition of the blood-CSF barrier. J Neurosurg. 207:171-181, 1974.

7.      Paul N. M., M.D.; Verhagen, Ivo T. H. J., M.D.; Teelken, Albert W., Ph.D.; Blaauw, Engbert H., B.Sc.; Go, K. Gwan, M.D., Ph.D. ; The Pathogenesis of Cerebral Gliomatous Cysts; February 1992, Volume 30, Number 2; p. 180

8.      Hassoun J, Hirano A, Zimmerman HM: Fine structure of intercellular junctions and blood vessels in medulloblastomas. Acta Neuropath (Berl). 33:67-78, 1975. 

9.      Zülch KJ, Christensen E: Pathologisch Anatomie der raumbeengenden intrakraniellen Prozesse, in Olivecrona H, Tönnis W (eds): Handbuch der Neurochirurgie. Berlin, Springer, 1956, vol 3.

10.  Hanzely Z, Polgar C, Fodor J, Brucher JM, Vitanovics D, Mangel LC, Afra D. Role of early radiotherapy in the treatment of supratentorial WHO Grade II astrocytomas: long-term results of 97 patients. J Neurooncol. 2003 Jul;63(3):305-12