烟雾病的手术方式及手术时机

【摘要】  目的  总结并探讨烟雾病手术治疗方法。方法  采用颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术5例；枕动脉-大脑后动脉吻合术2例；脑-颞肌贴敷术1例；脑-硬膜-动脉贴敷术7例；脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术4例；颅骨多点钻孔术1例；脑-帽状腱膜贴敷术2例。结果  大部分患者术后临床症状改善，其中临床治疗结果优秀9例，良好5例，一般6例，差2例。未出现感染及其他并发症，无手术死亡病例。结论   手术治疗是目前烟雾病重要的治疗方法，手术方式及手术时机的选择尚需进一步研究。连云港市第一人民医院神经外科陈军
【关键词】  烟雾病  手术治疗  血管吻合  血管贴敷
        烟雾病是一种是以主要以脑内动脉狭窄或闭塞伴颅底细小血管形成，在脑血管造影上形如烟雾而得名的一种疾病。病理上主要以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征，以症状表现分为缺血型和出血型两种类型。由于本病发现较晚，对病因尚认识不足，虽然治疗方法较多，但存在手术适应症及手术方式不统一，治疗效果不确切的问题，需引起临床医生的重视。我院自2006年7月开展烟雾病的手术治疗至今，采用手术治疗患者22例，回顾性分析如下：
        1  资料与方法
        1.1 一般资料
        全部患者的病史采集、体检、影像分析及手术操作均在本院进行。均为dsa确诊的烟雾病患者22例。男13 例,女9例。年龄8?55岁,平均33岁。行颞浅动脉?大脑中动脉分支吻合术5例，枕动脉?大脑后动脉吻合术2例，脑?颞肌贴敷术1例，脑?硬膜?动脉贴敷术7例，脑?硬脑膜?动脉?肌肉血管融合术4例，颅骨多点钻孔术1例，脑?帽状腱膜贴敷术2例。
        1.2 病例选择标准
        遵循以下标准进行病例的选择：（1）有明显的脑缺血或脑出血病史；（2）经ct检查或可见脑出血表现，但无梗塞表现，脑mra检查有血管狭窄、闭塞，颅底血管增生紊乱；（3）经dsa检查可见双侧脑血管狭窄，并伴有烟雾状异常增生颅底血管团；（4）排除其他脑血管疾病如：高血压动脉硬化、颅内动脉瘤、动脉畸形等；（5）无其他可解释的病因存在。
        1.3 手术方法
        针对患者的年龄、症状、影像学表现的不同，采用以下几种手术方法：
        1.3.1颞浅动脉?大脑中动脉分支吻合术：采用改良翼点入路，切开皮肤，分离颞浅动脉主干。于皮质表面及沟回处寻找适合的直径的受体动脉。显微镜下，行两动脉端?侧吻合术。
        1.3.2枕动脉?大脑中动脉吻合术及枕动脉?大脑后动脉吻合术。
        1.3.3脑?颞肌贴敷术  于颢肌附着点游离肌瓣，颅骨钻孔做游离骨瓣，剪开硬膜，将颞肌缝合到硬膜上使它们贴敷在脑表面。
        1.3.4脑?硬膜?动脉贴敷术  将颞浅动脉主干连带两侧筋膜游离，远端不离断，颅骨开槽，切开硬膜，将颞浅动脉缝合到硬膜上使其贴在脑表面。
        1.3.5脑?硬脑膜动脉?肌肉血管融合术  骨瓣开颅，类似脑?硬膜?动脉贴敷术，后将颞肌缝合到硬膜上，贴在脑表面。 
        1.3.6颅骨多点钻孔术  根据dsa显示的缺血部位，采用颅骨多点钻孔，同时将手术野蛛网膜剥脱。
        1.3.7脑?帽状腱膜贴敷术  行脑?硬膜?动脉贴敷术的同时将一段游离的带有帽状腱膜和骨膜的筋膜条置入纵裂，贴敷于两额叶之间。
        1.4 观察指标
        所有患者用电话或门诊复查进行了跟踪随访，随访时间3～45个月，平均21个月。主要观察患者的症状改善情况，并发症出现情况。结果按4个等级进行评估：（1）优秀：术前的临床症状（如脑缺血、癫痫）完全消失，无神经功能缺失；（2）良好：临床症状消失，但神经功能缺失存在；（3）一般：临床症状持续存在，但发作频率减少；（4）差：临床症状存在，无变化或加重。
        2  结果
        大部分患者术后临床症状改善，其中临床治疗结果优秀9例，良好5例，一般6例，差2例。1例以脑缺血发作症状入院的16岁患者首次行脑?硬膜?动脉贴敷术后6月，仍频繁出现短暂性脑缺血发作，入院再次行颞浅动脉?大脑中动脉分支吻合术，术后恢复顺利，脑缺血症状消失；1例8岁以脑缺血发作为主要症状的患儿行脑?硬膜?动脉贴敷术后1月，出现癫痫部分性发作，表现为右侧肢体的发作性抽搐，给予丙戊酸钠片口服得以控制；1例行右侧颞浅动脉?大脑中动脉分支吻合术后出现左侧上肢瘫痪，经康复锻炼好转，肌力达3级。未出现感染及其他并发症，无手术死亡病例。
        3  讨论
        烟雾病的治疗目的是减轻或者缓解脑血管闭塞所引起的一系列症状，该病在儿童期主要表现为脑缺血，在成人则以脑出血多见。出血的发生率在成人约占60％，内科治疗一般无明显疗效，外科治疗目前大致可分为直接和间接的血管重建两类手术，但针对患者个体手术方式的选择尚缺乏统一的标准，对预后尚缺乏大宗样本长期的评估。我们总结对22例患者的治疗体会如下：（1）手术方式的选择：对于频繁脑缺血发作的患者，直接的血管吻合术会有立竿见影的效果，但任何一种血管吻合术，从理论上讲对颅内血流的改善有限，其长期临床效果不甚满意。我科行直接血管吻合7例，6例短期临床症状明显缓解，12月后随访示优秀2例，良好2例，一般1例，差1例主要表现为肢体功能的障碍，分析原因可能是手术创伤较大可能增加新的损伤，且对脑血流的影响较大，由于脑血流动力学的改变，血流的重新分配，长期临床效果不甚满意。由于手术创伤大，微创的脑?硬膜?动脉贴敷术、脑?硬脑膜动脉?肌肉血管融合术、脑?帽状腱膜贴敷术、颅骨多点钻孔术更容易被接受。特别是脑?硬膜?动脉贴敷术对于儿童有较好的疗效。因此，目前临床尝试联合应用多种术式，其中以直、间接吻合相结合的术式较受推崇。晋强等尝试对大龄儿童或成年患者选用直接血管吻合并颅骨多点钻孔、蛛网膜剥脱的联合术式，以弥补各自的不足。术后影像学证实颅内血液循环改善良好，总临床有效率为64.2％，总体疗效较好。（2）手术时机选择：我们发现，年龄在12岁以下儿童6例，预后优秀4例，优良1例，1例因癫痫发作频繁而预后差。明显好于成人表现，提示我们对有症状患者，应及早手术。