中颅窝脑膜瘤和鞍旁脑膜瘤

 

连云港市第一人民医院神经外科陈军

【概述】

位于中颅窝的脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的6％，按肿瘤与脑膜的粘着部位分为四种：①鞍旁脑膜瘤位于中颅窝的内侧部，影响海绵窝内结构，与床突型蝶骨峭脑膜瘤的症状相似。②眶上裂脑膜瘤，在中颅窝前内侧，影响眶上裂结构，与小翼型蝶骨嵴脑膜瘤的症状相似。③岩尖脑膜瘤，位于中颅窝后内部，在三叉神经半月节窝附近，肿瘤来自半月节包膜，也称半月节脑膜瘤。④中颅窝外侧脑膜瘤。前三种合称鞍旁脑膜瘤，而把后一种单独称为中颅窝脑膜瘤，这几种脑膜瘤多为球状，但与硬脑膜粘着的面积较大，且常与中颅窝内侧的结构粘着，手术切除常较困难。

岩尖脑膜瘤病人多属中年，起病时常有患侧三叉神经分布区的感觉异常、疼痛和感觉减退。随着病情的发展，出现三叉神经运动功能减退，随后可有嚼肌群萎缩。当肿瘤压迫海绵窦时，可有眼肌麻痹、脸下垂和单侧突眼。当侵入岩骨压迫耳咽管时，有耳鸣、听力障碍、内耳胀满感等。当侵入后颅窝时，引起桥小脑角、小脑和脑干症状。早期多无颅内压增高，乃由于导水管或环池受压较晚之故。

中颅窝脑膜瘤较少有局灶症状，可手术全切。鞍旁脑膜瘤的手术难度较大，全切除机会较少。

鞍旁脑膜瘤(parasellarmeningioma)又称鞍上脑膜瘤(suprasellar meningioma)，包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。
【诊断】
(一)临床表现
1．头痛  多以额部为主，也可表现为眼眶、双颞部疼痛。
2．视力视野障碍  鞍旁脑膜瘤病人几乎都有不同程度的视力视野障碍，其中约80％以上的病人以此为首发症状。视野障碍以双颞侧偏盲或单眼失明伴另一眼颞侧偏盲多见。眼底检查可见Foster-Kennedy综合征。视神经原发萎缩可高达80％，严重时双侧萎缩。
3．精神障碍  可表现为嗜睡、记忆力减退、焦虑等，可能与肿瘤压迫额叶底面有关。
4．内分泌功能障碍  如性欲减退、阳痿和闭经。
5．其他  个别病人以嗅觉丧失、癫痫、动眼神经麻痹为主诉就诊。
(二)影像学检查
1．头颅X线平片  可见鞍结节及其附近的蝶骨平台骨质呈结节样增生，有时还可见鞍背骨质吸收，偶尔可见垂体窝变大，类似垂体瘤的表现。
2．头颅CT和MRI
(1)鞍旁脑膜瘤在CT片上可见蝶鞍部等密度或高密度区，注射对比剂后肿瘤影像明显增强，骨窗像可见鞍结节骨质密度增高或疏松。
(2)对可疑鞍区病变者，多首先采用MRI检查。MRI可更清晰地显示肿瘤与视神经、颈内动脉以及颅骨之间的关系。矢状、冠状扫描可以判断肿瘤与蝶鞍、视交叉的关系。
(3)对鞍上高密度病变，应注意经脑血管造影与动脉瘤相鉴别，以防术中意外。   
3．脑血管造影  典型征象是：正位像显示大脑前动脉抬高，双侧前动脉起始段合成半圆形。通常眼动脉可增粗并有分支向肿瘤供血，肿瘤染色明显。
【治疗】
(一)手术前评价
1．需对病人的年龄、一般状况以及心肺、肝肾功能等全身情况进行全麻手术耐受能力的评估。
2．根据临床和影像学资料等，评估术中难点和术后可能的并发症，并向家属说明。手术前病人的视力很差(如仅有光感)，术后恢复的可能性不大。肿瘤向后上发展影响到下丘脑者，术后可出现严重的下丘脑功能障碍。
3．保留或改善视力比完全切除肿瘤更有意义。肿瘤与视神经粘连紧密时，可行肿瘤部分切除，使视神经得到充分减压，手术后再行放射治疗。
4．了解肿瘤与Willis环的关系，若估计手术中动脉损伤的概率较高，则有必要进行颈动脉球囊临时阻断实验。
(二)手术前准备
参见“总论”。一般可不行术前栓塞。
(三)手术操作
1．手术入路   
(1)经单侧或双侧额底入路：常用要点为：
1)开颅时骨窗前缘应尽量靠近颅底，可减少额叶的牵拉。
2)操作熟练者可在开颅时连同眶上缘一并去除，从而进一步减少对额叶
3)如肿瘤较大，也可以取过中线的双额开颅，可直视鞍区，清晰显露视神经和垂体柄。
缺点是手术入路的路径较长，肿瘤后极显露欠佳，术后嗅觉障碍。
(2)翼点人路：   
1)可早期通过打开侧裂松解脑组织张力。
2)仅从前外侧牵开额叶即可显露和处理肿瘤基底。
3)对肿瘤后极显露良好，可在直视下早期分离大脑前动脉及其分支与肿瘤的粘连。
4)避免额窦开放，减少脑脊液漏和感染的机会。
5)避免嗅神经损伤。
但对第一间隙显露稍差，同侧视神经和颈内动脉可能阻挡肿瘤的切除。
(3)经半球间(前纵裂)人路。
2．肿瘤切除
(1)先处理肿瘤基底，切断肿瘤的供应动脉。
(2)对于较大的肿瘤，不可企图完整切除，应先做瘤内分块切除，以减小肿瘤体积。
(3)边分离边切除肿瘤壁，一般先分离对侧视神经、视交叉，再分离同侧视神经和视交叉，包绕颈内动脉或其分支的脑膜瘤不必勉强切除，以免损伤而造成严重后果。   
(4)肿瘤较大时，其后方常与下丘脑和前动脉(包括其分支和前交通动脉)粘连，分离时应注意小心保护。
(5)手术能全切肿瘤是最理想的，但有时因肿瘤大、与视神经和颈内动脉粘连紧密、病人高龄等不利因素，全切鞍旁脑膜瘤常有困难。在这种情况下，不应勉强全切，可尽量在瘤内切除，达到视神经充分减压的目的。
(四)手术后并发症
1．视神经损伤  鞍旁脑膜瘤手术后严重并发症之一是不可逆的视神经损伤。手术前病人视力越差，视神经耐受手术创伤的能力就越弱。手术中不要勉强切除紧贴在视神经上的残存肿瘤。但即使如此，在视神经周围切除肿瘤，很容易损伤视神经或其供血动脉，难免造成原已很差的视力进一步恶化。
2．嗅神经损伤  经额底人路中将额叶从眶顶分离抬起时，可能造成嗅神经损伤。如可能，可将嗅神经从额底面分离出来，有利于保护。
3．血管损伤  主要指颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉及其分支受损而导致脑梗死。梗死面积较大或重要功能区(如下丘脑)梗死可造成严重的神经功能障碍，甚至生命危险。肿瘤较大时可压迫甚至包裹颈内动脉、前交通动脉、大脑前和大脑中动脉及其穿支等。手术中分离被肿瘤包裹的血管或大块切除肿瘤时，可能发生血管损伤。一旦发生重要动脉的损伤，要尽量对损伤的血管进行显微手术修复，但十分困难，所以，如游离与肿瘤粘连的血管确实困难时，就不要勉强全切肿瘤。另外，手术中的操作还可能造成脑血管痉挛，同样可以引发手术后脑梗死，应予注意。若手术前证实病人可以耐受颈内动脉闭塞，部分病例(不是全部)可牺牲一些血管以获得肿瘤的全切治愈。
4．下丘脑和垂体柄损伤  表现为意识障碍、高热和电解质紊乱，后果严重，病人可有生命危险。常因肿瘤较大，侵犯下丘脑和垂体柄或其供血动脉，分离肿瘤时造成直接或间接(血管损伤或痉挛)损伤。每日至少2次电解质检查，调节电解质紊乱；记录24小时尿量，若病人每小时尿量超过200m1，持续2?3小时，应给予尿崩停或弥凝治疗(应注意从小剂量开始，防止出现尿闭)；高热病人给予冰毯降温；激素替代治疗等。
5．脑脊液鼻漏  多见于术中额窦或筛窦、蝶窦开放，可继发感染(脑膜炎)而造成严重后果。术中需严密封闭额窦，仔细修复颅底硬脑膜和颅骨的缺损。一旦出现可给予预防性抗炎治疗，同时行短期腰椎穿刺脑脊液引流，多数可自愈。不能自愈者应设法修补。