颅内海绵状血管瘤

 

南京军区南京总医院神经外科

王汉东

流行病学

◆脑血管畸形在人群中的发生率在4％左右；

◆分类：（1）静脉畸形，（2）动静脉畸形，（3）海绵状血管瘤，（4）毛细血管扩张症；

◆海绵状血管瘤约占所有血管畸形的5％－10％。大宗尸检显示其在人群中发生率为0.37%¡a0.5%；对22000份MRI资料分析，海绵状血管瘤发生率为0.4%¡a0.5%。以此估计，全球约有1800万¡a2200万人患有海绵状血管瘤。连云港市第一人民医院神经外科陈军

流行病学

◆海绵状血管瘤存在两种形式：散发型和家族型。

◆散发型是孤立个体，常为单个病灶；家族型则以多发病灶为特征，属常染色体显性遗传。

◆多发病灶和癫痫家族史是家族型海绵状血管瘤的病征特征；

 

 

临床表现

◆海绵状血管瘤多发生于20－50岁间；

◆出血是海绵状血管瘤的恒定特征。病灶内反复少量出血和自发血栓形成→病灶增大。在这些出血腔或血栓腔中发生机化和内皮化→进一步增大。偶尔出血也可破出囊外，在周围脑组织中形成团块状出血灶。

 

临床表现

◆癫痫是幕上海绵状血管瘤最常见的表现，占40％－80％。癫痫的发作或加剧常与出血相关。含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质；

◆占位效应所致的局灶神经功能障碍¡a罕见；

自然史

◆海绵状血管瘤的自然史所知不多。虽然几乎所有的海绵状血管瘤都有出血的MRI或组织学证据，但临床大出血的危险是低的¡a每年每个病灶0.1%。

◆年出血率：Kondziolka等报告为2.6%；

            Porter等报告为4.2%；

            Robinson等0.7%；

            Zabramski等2.1%；

◆海绵状血管瘤并非均是先天性的，也可是获得性的。家族型或散发型均有新发病灶的文献报道。

自然史

◆出血如已破坏了病灶囊进入周围脑组织，则此后的出血率特别高，Aiba报告再出血率为年22.3%。

◆出血是否造成持久神经功能障碍与病灶部位有关。病变在脑干或基底核可造成局灶神经功能障碍和死亡。皮层下病灶很少能大到能造成神经功能缺失的程度；

◆癫痫是皮层下病变主要发病形式。

 

处  理

◆海绵状血管瘤的处理依其临床表现而定；

◆干预的目的就是防止出血、消除占位效应、消除或减少癫痫发作；

◆需比较治疗的危险。比如：无症状或偶然发现的病灶、初发或可控癫痫、难治癫痫、病灶出血或增大引起神经功能障碍或卒中表现。处理的指证和目的因此而不同，还受到其它因素如患者年龄性别、病变部位和是否多发等的影响；

治疗－观察和内科处理

◆ 观察就是定期MRI随访，目的在于了解病灶是否扩大或出血。用于病灶小、无症状和位置深在难以到达者。

◆ 内科处理限于治疗癫痫。幕上海绵状血管瘤每年新增癫痫率是2.4%。有癫痫史的孤立病灶患者手术切除病灶后，75％－88％患者癫痫不再发作。

◆ 没有药物可使病灶缩小或稳定。

治疗－放疗和立体定向放射外科

 

◆普通放疗对海绵状血管瘤无效；相反，放疗可促进病灶的新发；

 

◆立体定向放射外科：不能消除病灶，减少出血率不显著，而并发症率很高。

 

治疗－手术切除

◆幕上的可到达的病变的手术切除的死亡率和致残率很低。病灶全切除后再出血的病例未见报道；

◆位置深在病灶的切除并发症发生率增加；

◆病变部位不同，处理策略略有区别。丘脑内囊病变与脑干病变有相似的处理原则。如病变位于软脑膜下或浅层，则应手术干预；而如病变在深部，没有合适的手术径路到达，则应观察。

处理策略－无症状的孤立病灶

◆ 没有临床出血史的患者年出血率很低，明显低于AVM。首次出血很少威胁生命。

◆ 病变部位也是应考虑的因素。不同部位病变出血后果不同。在中央区、语言区、计算皮层、内囊或丘脑病变即使小量出血也可表现明显症状；而位于非重要区域病变即使明显增大或病变外出血也可无明显临床后果。

◆ 现代外科技术已可使幕上单个病灶安全切除，因此建议年轻无症状的海绵状血管瘤患者应该手术切除，即使病灶位于功能区。无症状的难以到达区域的病变发生手术并发症的可能性增大，手术干预要慎重。

处理策略－明显出血

◆有明显出血史的患者再出血率达年4.5％，约为无出血史患者的4倍。出血可连续发生。是否紧急干预依据患者神经功能恶化速度和血肿造成的占位效应程度来定。因此，手术的目的不仅是预防再出血，而且是减压和解除占位效应。

◆一些患者表现为不明原因的脑内血肿，急诊清除血肿时发现海绵状血管瘤。只要术中病灶被全切除，并经术后MRI证实，则不需进一步干预。

◆对怀疑有海绵状血管瘤，而在脑内血肿的最初影像中无其影像证据，要么尽快作选择性探查；要么先行观察，等到以后检查确诊。

治疗－占位效应

◆患者可能因为重要脑区受压而出现神经功能缺失。手术的目的就是为神经组织减压，预防因再出血而出现神经功能的进一步恶化或病变增大。

◆对病情变化较慢或局灶神经功能缺失已固定的患者，处理方案与无症状者相同。对手术易于到达病变区的患者应该建议其切除，而病变位置深在的患者则需权衡手术利弊以及观察等待的风险。

 

 

 

治疗－新发癫痫

◆已知海绵状血管瘤患者每人每年新发癫痫率为2.4%。1－5年随访中癫痫新发生率为4.3％－11％。癫痫可能与新近出血有关也可无关。

◆如果癫痫用药物很容易控制，则其手术指证与无症状者相同。有些患者用药后癫痫消失，有些则成难治性，需要评估病变切除对控制癫痫的好处。

 

治疗－难治性癫痫

◆以难治性癫痫为主诉的患者要按难治性癫痫的规范作检查，包括发作期和发作间期的视频头皮脑电图检查、发作期和发作间期单光子发射断层扫描或PET检查以及神经心理学检查。可选择的手术包括单纯病灶切除、病灶切除加邻近异常组织切除、病灶切除加脑电图检查作为癫痫起源区的邻近甚至更远的皮层切除。

◆海绵状血管瘤本身不含神经组织，因此不产生癫痫。产生癫痫的必定是邻近组织。可能存在一块重要组织，如果被切除或使之失连接，就有可能治愈癫痫。这块组织可能就在病灶周围，也可能在远处。如何确定它仍是难题。

 

手术处理

◆术前应作三位相T1和T2加权MRI检查，还应作增强。这有助于排除静脉畸形或其它局灶性静脉异常；

◆对重要脑区病变，功能影像有助于计划手术入路，减小发生神经功能障碍的危险；

◆手术导航系统有助于对重要脑区和病灶的定位；

 

手术技术

◆手术策略依据病变部位、有无合并存在的静脉畸形和是否有血肿而定。

◆病变达脑表面：有明显的血肿，则进入血肿腔就有分离界面；周围假性胶质囊壁是分离界面；

  电凝或排空较大的含血囊腔而皱缩再分离切除；

◆对合并的静脉畸形要加以保护；

◆病变切除后，切除床应在显微镜下仔细检查以免遗漏小的卫星灶，这种病灶应予切除或电凝。如果病灶远离功能区，周围被含铁血黄素着色的脑组织也应被切除，因为其可能是癫痫起源点。

 

合并静脉畸形

◆在术前影像上，有约24％的CAs患者在CA近端有明显的静脉畸形。静脉畸形本身可能是周围脑组织的唯一静脉引流途径，静脉畸形的切除可能会引起梗塞性出血。因此，在切除CA时要尽量保护合并的静脉畸形。

◆静脉畸形在一般人群中是非常常见的，而其与CAs合并存在就在CAs的附近就引起了人们关于其间病因关系的思考。有可能合并的静脉畸形在CA手术后又形成CA。

 

 

伴有难治性癫痫

◆术前检查需明确海绵状血管瘤的区域是否就是癫痫活动的起源点。要了解癫痫的临床表现（发作前、发作和发作后的症状和体征）、发作间期或发作时脑电图定侧或定位、功能检查或神经心理检查是否均与海绵状血管瘤的部位相一致。对信息一致的患者，如前述方法进行手术切除。

◆一些海绵状血管瘤的患者可能存在独立的癫痫灶。在有长期癫痫发作史的患者，癫痫可以传播到海马引起兴奋毒性损伤，这种损伤即可形成独立的致痫灶。当颞叶海绵状血管瘤患者有明确海马硬化的证据，则两处异常可同时切除；当这种关系并不明确，则应该作单独的病灶切除。

 

 

自然史

◆海绵状血管瘤占颅内血管畸形的5％－10％，在人群中的发生率为0.4%-0.9%。它们有出血和再出血的倾向。它们通过红细胞渗出而增大，形成相似于慢性硬膜下血肿的膜。

◆脑干海绵状血管瘤占所有中枢神经系统海绵状血管瘤的9％－35％。

 

影像特征

◆随着MRI和其它更精密的技术的发明和使用，海绵状血管瘤的发现率增加。

◆它们的影像表现是非常特殊的。在出血的急性期，在T1上呈等信号，T2为低信号；亚急性期（3周至数月）表现为典型的¡°爆米花¡±样特征。在T1和T2上均表现为高信号中心区（高铁血红蛋白）和周围含铁血黄素形成的低信号环。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

合并静脉畸形

◆海绵状血管瘤经常合并静脉畸形；

◆静脉畸形呈特征性的脐周静脉曲张样，或者更小的，影像上隐匿，只在手术中见到。静脉畸形很可能在海绵状血管瘤发生和复发中起有作用。

临床表现

◆脑干海绵状血管瘤很少有大宗病例，迄今文献报告少于300例。

◆脑干海绵状血管瘤可以是偶然被发现，也可表现为严重的神经功能障碍。

◆临床表现依病变部位和是否有膨胀性出血。非特异性症状包括头疼、恶心和呕吐。出血常引起症状急性发作，而慢慢扩张的病变则出现逐渐加重的神经功能障碍。

 

临床表现

◆出血率2.4％－ 5％；再出血率为5％－ 30％ 。继发出血的时机是不可预测的。两次出血的间隔从数小时至17年。每出血一次，均会使症状加重，然后改善。出血者更易发生再出血。另外，病变部位似乎也与出血的危险度有关，幕下病变的出血率是幕上病变的30倍。

◆出血的危险性有多大取决于怎样出血。

手术指证

下列情况考虑手术：

（1）病变达软脑膜表面；

（2）反复出血伴进行性神经功能缺失；

（3）急性出血破至病变囊外；

（4）因病灶内大量出血引起明显占位效应。

 

内科处理

◆下列情况不应考虑手术：伴发严重的内科疾病；发生过单次出血而病变未达软脑膜面。如果患者在再次出血后出现持久功能障碍，则应进行手术。这种病变通常会再出血，特别是年轻人，因而到达软脑膜表面。

◆为了更好地清除急性出血，通常要等3－5天让血肿液化。但如患者病情恶化很快，那么就需要紧急给脑干减压。急性血肿呈硬块状，要清除需要对周围脑实质作更多的操作，而亚急性、液化或碎块状的要容易得多。

 

手   术

◆术前评估

◆手术的目的是全切除病变、最小的脑干正常组织损伤、保留合并的静脉畸形。如果一个大的静脉畸形被阻断，静脉性梗塞就会出现。

◆为了确定手术入路，推荐采用两点法。一点是病变中心，另一点是病变最接近软脑膜处，连接两点所形成的直线影响脑功能最小，也就是最合适的手术入路。

 

手术入路

◆枕下入路

◆眶颧入路

◆乙状窦后入路

◆远外侧入路

◆幕下小脑上入路

 

术中监测

◆脑干手术的术中监测很有必要，有助于减低并发症。体感诱发电位（SEPs）或脑电图和听觉诱发电位（BAERs）应作为常规监测；

◆ BAERs是与耳蜗神经相关的中枢信号，可以作为脑干内病变的监测指标。术中波的消失提示听觉通路的中断。然而，BAERs仅反映听觉通路，不能反映全脑干功能。因此，运动功能或颅神经核受损并不能被发现。在第四脑室顶受累及时，面丘受到刺激，仪器可准确定位，避免发生七、八颅神经的功能障碍；

◆娴熟规范耐心细致的手术技术是避免术后功能障碍的最好方法。

手术技术

◆外突型病变只要入路选择合适可以清楚显露，病变通常如桑椹样，有薄层蛛网膜覆盖；脑干内病灶通常脑干上的黄染或隆起可作为切开的标志。

◆用双极电凝切开表面，吸除急性、亚急性或慢性血成分，用显微剥离子轻柔地分离病灶，要注意静脉畸形，如果误凝了一个大的静脉畸形，则会发生静脉梗塞而出现严重后果。但较小的静脉可以被电凝切断。如果手术者不能确定后果，最好保留切除腔中的静脉。

 

术后处理

◆术后带管入ICU 24小时，仅在显示咳嗽反射和咽反射良好方可拔管。根据病变部位，有时需评价吞咽功能。如这些功能不理想，应作短期（数月）的气管切开，并留置鼻饲管。

◆如果患者稳定，通常术后第一天即复查MRI，以排除残余，并作为以后复查的对比。随后的几年每年均应影像随访，观察有无进展或复发。

◆尽管术后MRI表明了影像治愈，复发率仍高达5％，可能是因为术中有未被发现的病灶残留或者是合并的静脉畸形发展成新的病灶。因此，应经常随访。

 

神秘??因为认识不足

•自然史如何？

•并非肿瘤为什么会增大？

•术中穿刺为什么似动脉瘤样？

•为什么CT和MRI均增强显著而造影却阴性？

 

难以对付

•二十年前，多误诊为脑膜瘤

•手术：试图分块切除??大出血；

              取检：瘤内空虚；

              填塞；

              瘤内注胶；

 

一般性认识

•发生率??占颅内海绵状血管瘤

      Simard          13％

      Yamasaki      13％

      赵继宗          13.6％

      周良辅          16.3％

      南京总院       11.1％

•女性多见：2－5.7倍；年龄：无特别

•症状和体征

   局部压迫：头痛、视力下降和视神经萎缩、海绵窦内神经麻痹表现

   颅内压增高表现

影像特征

•CT：等密度或稍高密度，均匀显著增强

•MRI：T1等信号或稍低信号，均匀致密增强；T2为显著高信号。

           边界非常清楚。

•DSA：显示占位引起的血管移位；

          病变本身不显影；

          有报告个别患者在晚期有轻度血管染色

•可从海绵窦延伸至鞍内和鞍上

 

相同之处
 

•病理学特征基本相同：均为异常血管构成，管壁覆单层内皮细胞。

•DSA：均不显影

 

不同之处

•出血是脑内海绵状血管瘤的恒定特征。病灶内反复少量出血和自发血栓形成使得病灶增大。在这些出血腔或血栓腔中发生机化和内皮化又为进一步增大创造了条件。

•海绵窦内海绵状血管瘤却不是，无瘤内出血，也无血栓形成。

不同之处

•脑内CA在CT上表现为不规则形高密度或混杂密度病灶，可见点状钙化。病灶可轻度增强或不增强。病灶周围的水肿不明显。MRI上最具特征的表现是在T2相上病灶中央呈网格样混杂信号，有人描述为“爆米花”样改变，周围有一圈因含铁血黄素沉积形成的低信号带。

•海绵窦CA在CT为等密度或稍高密度占位病变，增强明显。MRI上T1相上呈等信号或稍低信号，注射Gd－DTPA后病灶均匀致密增强，边缘锐利；T2相上病灶为均匀高信号，边界非常清楚。

不同之处

•脑内CA术中呈现出紫蓝色桑椹样结构，周围被含铁血黄素包绕 ；病灶内血流缓慢，切除中没有难以对付的出血；

•海绵窦CA术中可见海绵窦和中颅窝底硬膜隆起，呈红色，有搏动，穿刺可抽出动脉样血，拔针后针孔喷血，如切开则出血汹涌，取检病灶内空虚感，多无实质性成分取出。

 

 

 

 

 

术前可确诊
 

•CT??平扫为稍高密度或等密度，

      增强明显，均匀致密；

•MRI??T1相呈等信号或稍低信号，

       均匀致密增强，边缘锐利；

       T2相为均匀高信号，边界非常清楚；

•可呈不对称哑铃形突向鞍内；

 

我们的手术经验

◆扩大翼点入路，可切除颧弓；

◆中颅窝底骨切除要低；

◆可切除颞极，充分显露海绵窦区；

◆沿膨起区边缘切开中颅窝底硬膜，非肿瘤侧海绵窦出血凶猛，可填塞压迫止血；

◆整块全切除

手术要点及神经保留

 

•疑问：CUSA使用？先阻断脑膜垂体干？

•神经保留：

   血管瘤形状、累及部位以及与神经的关系    

   三叉神经：在肿瘤后??难保留

                     在后外多可保留

   动眼神经：巨大或哑铃型多不能保留

   展神经和滑车神经：几乎不能保留

 

手术治疗尚存的问题

◆海绵窦内神经如何保全？

◆一些患者有残留的原因

◆对手术技术的要求高