颅颈交界区畸形

基本概念

n颅颈交界区畸形指的是发生在颅颈交界区[头颅和颈椎的过渡区域，具体是指枕骨、寰椎（第一颈椎）、枢椎（第二颈椎）]的先天性骨性畸形，由于先天的骨性畸形和后天逐步发生的复杂病理变化，常因最终出现寰枢椎脱位而导致延髓和上颈髓的受压，表现以四肢运动、感觉功能受损为主的疾病症状。严重者可以压迫到延髓、颈髓而产生较严重症状。连云港市第一人民医院神经外科陈军

枕大池重建术治疗Chiari 畸形合并脊髓空洞

n后颅底骨质发育不良，（如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等）造成后颅窝容积缩小，导致枕骨大孔区结构拥挤，影响脑脊液正常循环，枕大池、四脑室正中孔脑脊液循环受阻，随着脑搏动脑脊液冲击脊髓中央管，使之扩大，从 而形成“空洞”，实质上是积水,严重的病例可伴有脑积水;国内近期动物模型进一步验证。

 

临床资料

n2001年1月~2011年1月，男40例，女32例。年龄16～56岁。

n有吞咽困难、发音嘶哑等颅神经受损症状者12例，有共济失调等小脑症状者24例。

n均有温痛觉为主的感觉减退和束缚感，患肢肌力II ~ III 级12例，IV ~ V级60例，肌张力下降60例，手掌肌肉萎缩60例，手臂肌肉萎缩12例。

手术前MRI

手术核心内容

 

n后颅窝重建术：后颅窝骨性减压

                               硬膜扩大修补术；

 

n枕大池重建术：开放第四脑室正中孔

          打通四脑室和小脑延髓外侧池

                              脊髓中央管口松解

                               硬膜与蛛网膜缝合。

手术过程1

n枕下正中皮肤切口，锐性分离两侧枕肌，在下项线下枕骨钻孔后咬开枕大孔后缘和寰椎后弓，形成4cm×3cm骨窗。打开硬脑脊膜，可见下疝的小脑扁桃体与延髓之间有蛛网膜粘连;

n在手术显微镜下分离两侧扁桃体及周围组织粘连，打开四脑室正中孔，见流出脑脊液。弱电流双极电凝小脑扁桃体使之皱缩，永久开放正中孔，使四脑室和两侧小脑延髓外侧池形成交通。

 

 

手术过程2

n小脑扁桃体较大电凝效果较差者，行软脑膜下切除。用5-0无创缝合线或生物蛋白胶封闭软膜切口。

n脊髓中央管开口处可见淡黄色薄膜，划破此膜后可见有液体流出，外形饱满的延髓张力下降。

n连同蛛网膜缘一并缝合硬脑膜，真正使蛛网膜下腔扩大。 

 

结  果

n手术均顺利完成，平均失血量50ml，未输血。术后无感染，无死亡，病人的运动、感觉功能明显改善，早期肌力的恢复明显优于感觉的恢复，肌张力降低，束缚感消失。

n术后MRI：所有下疝的小脑扁桃体消失，空洞消失或明显缩小。

n随访时间3月至10年，在有肌肉萎缩的病例中，术后肌力恢复到某一程度后，感觉的恢复则明显优于肌力

术后下疝的小脑扁桃体消失，
空洞消失或明显缩小

Chiari 畸形合并巨大脊髓空洞典型病例

n女性，40岁，双上肢麻木、无力5年，伴走路不稳。查体：双上肢近端肌力3级、远端2级，双手鱼际肌萎缩明显，稍显爪形手畸形，针刺痛觉减退区呈片状分布。影像学资料显示：后颅窝狭小、拥挤，小脑扁桃体下疝，伴发巨大脊髓空洞、分隔状、下级达T9水平，没有增强表现（区别于肿瘤）。

手术操作：

n枕颈减压的枕骨鳞部骨窗大小约为3×2cm大小、寰椎后弓打开约一横指宽，不损伤蛛网膜的情况下、“Y”形剪开硬脑膜，为防止蛛网膜粘连、以人工神经补片做枕大池重建，进一步使颅颈交界区软性空间充分扩大，空洞穿刺引流出积存脑脊液约7ml。

手术后随访

后颅窝减压、枕大池重建术体会

n解除颅颈交界处的压力分离，对受压的后脑和脊髓进行减压; 重建枕大池，恢复脑脊液循环通道，解除了导致空洞的原始因素保证空洞不再进一步加重 。

n开放脊髓中央管开口薄膜，空洞穿刺引流出积存脑脊液有助于治疗空洞的这潭“死水” 。

 

 

 

Chiari 畸形伴发脊髓型颈椎病（颈前、后路手术）

n女性，35岁，双上肢麻木无力5年，加重3月，伴走路不稳。术前MRI：小脑扁桃体疝入椎管内，颈5-6，6-7间盘突出、脊髓空洞形成；行颈前路颈5-6，6-7间盘摘除、髂骨取骨植骨、钛板内固定和颈后路枕颈减压、枕大池成型术；术后图片示：脊髓腹侧受压减除，椎管空间扩大，颅颈交界骨性、软性空间都获扩大，脊髓空洞消失。

Chiari 畸形脊髓空洞症伴发寰枢关节脱位

经口咽前入路显微手术治疗延髓、颈髓腹侧颅颈区畸形

摘    要

n颅颈区腹侧畸形6例，MRI示颅底凹陷、齿状突肥大向后上方突出，延髓、颈髓腹侧受压成角变形，围手术期处理应用抗生素、气管切开 、颅骨牵引、静脉营养等。手术方法采用经口咽前入路显微直视下切除齿状突、斜坡下部及增生的结缔组织，解除其对延髓、颈髓腹侧的压迫。

n经口咽前入路显微直视减压术，是治疗因颅颈区畸形致延髓、颈髓腹侧受压的首选方法。重视围手术期处理，可预防或减少手术并发症的发生。

术前MRI

 

术中1:颅骨牵引+气管切开

术中2:口腔暴露

 

 

术后MRI

难复性寰枢关节脱位的手术治疗

??前路松解复位后路内固定治疗

难复性寰枢关节脱位

摘     要

n 方法  先行经口咽入路的寰枢关节松解复位术，术中横断挛缩的椎前肌、前纵韧带和侧块关节囊，借助于牵引和器械撬拨的力量使寰枢关节复位;同期行后路寰枢或枕颈固定植骨融合术，后路固定方法包括经寰枢侧块关节螺钉固定、寰枢侧块钉板固定和借助于枢椎椎弓根螺钉与枕颈固定板的枕颈固定。术后不用外固定。

n结论  经口咽入路寰枢关节松解复位结合后路坚强内固定及植骨融合，对难复性寰枢关节脱位有良好的治疗效果。

寰枢侧块钉板固定和枕颈固定板的枕颈固定

 

 

 

例1经寰枢侧块关节螺钉固定

n男性，20岁，齿突不连，C_1,2脱位；

n术前MRI提示延脊髓腹侧受压；

n术后复查X片C_1,2复位，植骨已经愈合，MRI提示延脊髓腹侧压迫区解除

 

例2寰枢侧块钉板固定

n女性，36岁，齿突不连，C_1,2脱位；

n术前MRI提示延脊髓受压；

n术后复查X片C_1,2复位，延脊髓压迫区解除

 

例3使用枢椎椎弓根螺钉和枕颈固定板的枕颈融合术

n女性，40岁，寰椎枕骨化畸形，C_1,2脱位；

n术前CT重建提示齿突上移进入枕大孔，MRI提示延脊髓受压，空洞形成；

n术后复查X片C_1,2复位，延脊髓压迫区解除

例4使用枢椎椎弓根螺钉和枕颈固定板的枕颈融合术

n男性，35岁，寰椎枕骨化畸形，C_1,2脱位；

n术前MRI提示齿突上移进入枕大孔，延脊髓受压；

n术后复查X片C_1,2复位，延脊髓压迫区解除

 

例5使用枢椎椎弓根螺钉和枕颈固定板的枕颈融合术

n男性，15岁，寰椎枕骨化，C_1,2脱位；

n术前MRI提示齿突上移进入枕大孔，延脊髓受压成角；

n经口咽松解复位颅颈固定术后复查X片C_1,2复位，延脊髓压迫区解除

 

例6寰枢椎脱位手术过程

例6寰枢椎脱位寰枢侧块钉板固定

例7寰枢椎脱位寰枢侧块钉板固定