分享蛛网膜囊肿的症状表现与手术时机

蛛网膜囊肿的症状表现与手术时机

        我在多年的颅脑外科工作中，遇到过无数蛛网膜囊肿的患者，十几岁以内的少年居多，而且男孩子多于女孩。蛛网膜囊肿是否一经发现就应该手术治疗？怎样的情况可以不予治疗？治疗的办法都有哪些？效果又会如何？......毕竟开颅手术是大手术，选择正确治疗方式和时机，关系到小患者的未来。这些困扰着患者家属的问题，在这里我将详细解答。连云港市第一人民医院神经外科陈军

                            

    蛛网膜囊肿 (arachnoid cyst , AC) 是脑或脊髓实质外囊性占位性病变 , 不是肿瘤。多为单发，少数多发，常位于脑裂及脑池部， 如颞叶囊肿、外侧裂囊肿、枕大池囊肿等。它有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液, 个别蛋白含量高于脑脊液，或外观微黄透明状。囊肿多位于脑表面，个别与蛛网膜下腔关系密切，实际上是脑池的巨大扩张，也有的是周围的蛛网膜下腔无交通。蛛网膜囊肿表面和深部由一张透明的蛛网膜形成，与脑内的脑室隔绝。体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨改变。本症多见于儿童，男性较多，左侧较右侧多见。按病因不同可分为先天性、外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。分述于后：

     (一)先天性蛛网膜囊肿常见类型。多位于颞底和外侧裂，也可见于大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处，还可能出现在鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。对于最常见的颞底和外侧，幼儿患者可出现颞部颅骨隆起，颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高，大多仅轻微头痛，或无明显症状，仅在偶然体检时发现，或直到成年才产生症状。症状多样化与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状。

      1.外侧裂蛛网膜囊肿 外侧裂扩大，有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于几岁至20岁以下青年，男性发病高于女性，常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫，精神运动性发作)、颞部骨质隆起，少数有同侧突眼，晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。本病无任何症状，或轻微头痛，或在偶然体检时意外发现者不少。

      2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大，两侧不对称，透光试验可见囊肿边界，有时有癫痫发作。

      3.大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状，约半数伴有胼胝体发育不良。

      4.鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内。鞍上者少见，可发生于任何年龄。囊肿与视交叉池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状，大者可破坏蝶鞍，压迫垂体、视神经交叉及室间孔，产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状，亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展，形成空蝶鞍综合征。

     5.四叠体区蛛网膜囊肿 囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压迫导水管产生阻塞性脑积水、颅内压增高征。

     6.桥小脑角蛛网膜囊肿 早期有神经性耳聋、角膜反射减退，晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛。

      7.小脑蛛网膜囊肿 可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状，部份病例有小脑受损体征。

     蛛网膜囊肿一般需要可进行以下检查便可以确诊：①头颅X线摄片：囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、变薄，大翼及颞鳞部向外隆起，中颅凹受压，蝶鞍破坏吸收等。脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大，局部骨质菲薄，骨缝分离。桥小脑角型示岩骨，内听道区有圆形，边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少；②CT扫描：示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度)，边界清楚，占位效应无或不明显。注造影剂后无囊壁增强；③MRI：囊肿呈长T1、长T2均匀信号，边界清楚、锐利，无强化，无占位效应。

     蛛网膜囊肿应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失，脑脊液充填空腔，故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通，CT扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样囊肿，为实质性肿瘤，CT扫描与本症相同均示低密度区，但前者边缘锐利，一般无占位效应。

手术时机的选择：

     一般讲，无颅内压增高症状者，或无脑受压症状者，不做手术，可予对症治疗；反之，应考虑手术。对于囊肿伴癫痫，尤其是运动皮层区囊肿，即使颅内压不高，也应考虑手术。对囊肿较大的婴幼儿，尤其是大于3cm以上的囊肿，就算颅内压不高，也应考虑手术。

一些特例如下：

     （一）蛛网膜囊肿有时伴有颞骨隆起，但如无临床症状者则不需手术。如是为了头面部美容，也可手术。有症状者应手术。手术目的：切开内壁，释放脑脊液，切除囊壁表面部分，使与蛛网膜下腔相通。伴有脑积水者，或经以上手术未能解除颅内压增高症状者，或术后囊肿复发者，均可可行脑脊液分流术。

     (二)感染后蛛网膜囊肿 脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿，囊内充满脑脊液，或蛋白含量较高的液体成分。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。因脑脊液循环通路受阻，临床可表现有脑积水及颅内压增高症状。视交叉池部囊肿可产生视觉障碍，其他部位者亦可产生局限性症状。儿童常有头颅增大。

     诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术，但可切除产生临床症状的主要囊肿。有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。

     (三)损伤后蛛网膜囊肿 又称软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折，伴硬脑膜撕裂缺损，其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连，引起局部脑脊液循环障碍，致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内，在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿，使骨折边缘不断扩大，称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下，同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体，周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损，则脑组织亦可疝入骨折处，并有同侧脑室扩大，甚至形成脑穿通畸形。

     本症多见于婴幼儿。常见者为顶骨线形骨折，伤时头皮可无破裂，头皮下局部隆起，经2～3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状，囊肿压迫脑组织可产生癫痫，轻偏瘫等神经症状。

    头颅X线摄片可见局部软组织隆起影，骨质缺损区边缘不规则，呈波纹状，内板较外板骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围，呈低密度影，有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。

本症治疗是切除囊肿，修补硬脑膜缺损及修补颅骨缺损。

   手术方式

（一）开颅囊壁切除囊肿开放术

用于囊肿较小的患者。

开颅手术，存在一定风险。

（二）囊肿分流术

用于囊肿巨大者，手术简单，风险相对较小

（三）神经内窥镜下囊肿－蛛网膜下腔沟通术

较为复杂，部分患者术后长期可出现交通口愈合，囊中再现。

总之，囊肿早期检查发现，根据囊肿部位、大小、形态，以及临床表现，决策手术治疗与否，以及采取何种手术方式。及时诊断，正确治疗，会取到良好的效果，对患者，尤其是小儿患者极为有益。