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- 混合结缔组织病的诊疗
- 作者:王宝崇|发布时间:2014-11-08|浏览量:914次
混合性结缔组织病系1972年Sharp等提出,特征是同时或不同时具有SLE(系统性红斑狼疮)、PSS(硬皮病)及PM(多发性肌炎)或DM(皮肌炎)等混合表现,血清中出现高滴度的RNP(核糖核蛋白)抗体,糖皮质激素有显著疗效,预后良好。
临床表现
本病女性多见,平均年龄为30岁左右,部分患者可有发热,浅表淋巴结肿大。最多见的是多发性关节痛或关节炎,一般无关节畸形。雷诺现象多为首发症状。手部弥漫肿胀伴有指端变细呈腊肠样,手部皮肤紧张、肥厚,毛细血管扩张常见,但一般不发生坏死及溃疡。面部可有LE(狼疮)样蝶形红斑,以及类似皮肌炎所见的手指关节背部的萎缩性红斑性皮疹、眼睑紫红色水肿等,四肢近端肌肉乏力疼痛和压痛,部分患者可见与PSS相同的食管蠕动降低,心肺等多脏器受累,但病变程度轻。
诊断及鉴别诊断
1、根据Sharpl983年提出该病的诊断标准是①雷诺现象或食管蠕动功能低下;②重度肌炎;③肺CO2弥散功能<70%;④手肿胀;⑤手指硬化;⑥抗ENAC核抗原,抗体滴度≥1:10000。上述有4项,加上血清抗nRNP(核糖核蛋白)抗体滴度≥1:4000阳性,抗Sm(平滑肌)抗体阴性可以确诊。
2、实验室检查
(1)中度贫血,白细胞减少,血沉增快,重症者有溶血性贫血,RF(类风湿因子)阳性。
(2)免疫学检查几乎100%患者抗RNP抗体阳性,滴度>1∶4000;ANA(抗核抗体)为高滴度斑点型;抗Sm抗体阴性,CIC(循环免疫复合体)增高,补体正常或略高;表皮棘细胞核荧光染色阳性,以IgG沉积多见,部分患者真表皮交界处可有IgM沉积。
治疗
1、糖皮质激素治疗是最好的方法,一般用泼尼松1mg/kg/d,本疗法对发热、关节炎、皮疹、浆膜炎、肾炎、肌炎疗效显著,而对手硬化、食管蠕动迟缓、肺部病变疗效差。施守义采用泼尼松20~30mg/d,治疗11例,结果发热、关节痛、手部肿胀和肌炎等症状有好转,贫血、白细胞降低和蛋白尿等亦有改善,但对雷诺现象和指硬化效果不显著。
2、雷公藤或昆明山海棠,剂量同SLE。
3、应用硝苯吡啶、硫氮革酮和血管扩张剂能减少或减轻雷诺现象的发作。
4、非甾体类抗炎药,如阿斯匹林、消炎痛等可以改善关节炎症状。
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