火棉胶样婴儿1例

王宝崇

阳泉市第一人民医院皮肤科  045000

1 病历摘要
　　患儿，女，5h，因“生后全身皮肤红，双眼睑外翻”于2007年8月10日就诊。患儿为第1胎，第1产，2007年8月10日上午9时，足月儿，剖宫产，出生后反应好，无发热，无抽搐，已能正常进乳，已排尿，排胎便2次，家族中无遗传疾病史，父母非近亲婚配，母孕期健康，未接触农药。查体:体温36.7℃，脉搏136次/min，呼吸40次/min，体重3.2kg，反应好，哭声响亮，周身皮肤红（见图），表面有一层僵硬黄色油胶样物覆盖，皮肤皱褶处见裂隙，裂隙处边缘翘起。头型如常，双上眼睑外翻，结膜略充血，唇略外翻，口腔黏膜光滑，双耳耳廓略厚，颈软，双肺呼吸音清，心率136次/min，律齐，无杂音。四肢伴屈曲位，双手指及足趾，双手处于功水肿能位，指（趾）甲呈爪样改变，四肢肌张力略高，吸吮、觅食、拥抱反射存在，握持反射未引出，大阴唇未覆盖小阴唇。     阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇
　　2 讨论
   火棉胶婴儿是一种罕见的遗传病，能查到的统计资料是在1971年，共有103例报告，因此，对此病应有明确的认识，以免误诊。Hallopeau等1892年首先用火棉胶婴儿描述此种婴儿出生时即有的皮肤临床表现。该病为常染色体隐性遗传。其同义名尚有Hebra脂溢性鱼鳞病、非水疱型先天性鳞癣样红皮病等，但都不够确切。该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28wk至未满37wk的活婴，低体重儿是指体重在1000 g～2500 g，鉴别疾病如：①落屑性红皮症；②以不发生大疱性损害与表皮松懈性角化过度症区别；③丑胎是火棉胶婴儿的严重型，全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑常伴有畸形和发育不全，患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，该病预后良好。关于该病的起因，多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层，类似于某些哺乳动物。

治疗一般可局部涂抹一般油膏，如:硫磺煤焦油软膏，3%水杨酸软膏，0.1%维生素A软膏，乳酸软膏去鳞屑，继发感染可适当应用抗生素或抗生素软膏，多食含维生素A及胡萝卜素的蔬菜及食物。