乳房外 Paget病 6例临床分析

阳泉市第一人民医院皮肤性病科　王宝崇  白继萍  045000

摘要:目的 　 探讨乳房外 Paget病的临床特点和诊治方法。方法　 对6例乳房外 Paget病患者临床特点、 病理资料以及治疗随访情况进行回顾性分析。结果　 所有 6例均行局部扩大的病灶切除术 ,其中切除后直接缝合 4例,游离植皮 2例。随访6? 12月,复发 1例,再次手术。结论 　 局部扩大的病灶切除术是治愈的关键。阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇

关键词:乳房外 Paget病;临床分析。

　　 乳房外 Paget病 ( EMPD)的起源目前尚无定论 ,据推测 ,它可能是起源于大汗腺导管开口部细胞 ,或是自表皮内向大汗腺分化的多能潜质细胞,近年来,免疫组化检查结果支持EMPD的大汗腺起源。我科自 2004年至 2009年共医治EMPD患者 6例,现结合其临床、 病理、 治疗方法及预后分析如下:

1　 资料和方法

111　 病例资料 　6例患者中男性 5例 ,女性仅1例;年龄46～75岁 ,平均年龄 60.5岁;确诊前病程 4月至 6年,平均 38月。

112　 临床表现 　发病部位:女性 1例中在大阴唇; 5例男性累及阴囊、 阴茎或阴阜 , 4例合并腹股沟淋巴结肿大。皮损大小由 1.5cm ×2cm至 3.2cm × 5cm,皮损一般表现为境界较清的红斑 ,表面有糜烂、 渗液、 结痂 ,有 2例患者表面有疣状或乳头状增生。

113　 实验室检查 　 三大常规及心肺均正常 ,相关检查未发现其它肿瘤 ,免疫组化癌胚抗原阳性 1例。

114　 组织病理 　 表皮内可见大量 Paget细胞 ( P细胞 ) ,呈巢状、 条索状或单个分布 ,这些细胞胞浆呈细颗粒状或透明 ,核较大 ,空泡状且不规则 ,位于细胞中心 ,核仁明显 ,真皮内、 汗管也可见同样的 P细胞 ,真皮浅层有多少不等的非特异性炎症细胞呈带状或弥漫性浸润。4例肿大淋巴结病理示炎性反应 3例 ,癌浸润 1例。

115　 手术方法 　 患者在局麻或硬膜外麻醉下沿病灶外 2cm处环形切除皮损 ,切除深度达浅筋膜以下 ,下腹部达深筋膜 ,阴囊达肉膜 ,阴茎至 Buck筋膜。病灶切除后的皮肤缺损 ,将周围皮肤作皮下游离后直接对位缝合4例 ,游离植皮2例肿大淋巴结同时切除。

2　 结果 　 经常规术后处理后5例一期愈合 , 1～2w拆线 ,有1例切口出现糜烂、 渗液 ,换药 3w左右愈合。随访 6?12月后复发 1例 (占 16.6% )，复发者再次接受手术 ,再随访1年未见复发。

3　 讨论 　EMPD大多好发于男性 ,女性少见。常发生于 50岁以上 ,病程缓慢 ,病期半年至十多年 ,其损害好发于顶泌汗腺分布部位 ,如阴囊、 阴茎、 阴唇 ,大多为单发[ 1 ]。本组病例也证实了本病的上述特点。本组病例平均年龄60.5岁 ,与文献报道基本相符[ 2～3 ]。值得注意的是 ,本病临床表现酷似湿疹 ,常易误诊 ,这也是本组病例确诊前病程平均达38月的原因 ,因此对 50岁以上 ,发生在外生殖器或肛周长期不愈的湿疹样皮肤损害 ,特别是边缘明显者 ,应提高警惕 ,尽早做病理活检 ,一经确诊 ,必须尽快予以切除。关于手术方法目前均不主张进行所谓的根治术 ,如外阴切除术、阴囊切除术、 阴茎切除术等 ,但 Paget细胞可跳跃式出现在肉眼所见的皮损之外 ,因此我们采用沿病灶外 2cm处环形切除 ,深度达浅筋膜以下 ,阴囊达肉膜 ,阴茎达 Buck筋膜 ,这种局部扩大的病灶切除术 ,既避免了根治术带来的局部畸残 ,同时明显降低了复发。病灶切除后 ,留下的皮肤缺损 ,尽量利用周围及阴囊皮肤覆盖创面 ,其好处是其本身较好的延张性 ,另外这样做可使局部温度较低 ,利于睾丸 ,防止因局部温度过高引起癌变。倘缺损过大 ,可用大腿内侧中厚皮片游离植皮。术中应注意: ① 彻底止血 ,由于外阴部供血丰富 ,组织疏松 ,如止血不彻底 ,极易形成血肿 ,甚至感染。② 术后应将阴囊托起 ,减轻对切口的牵拉作用 ,增加一期愈合率。③ 术后常规使用抗生素。

参考文献:

[ 1 ]孔令城 1皮肤肿瘤 [A ]1杨国亮 1皮肤病学 [M ]1上海:上海科学技术出版社, 200519931

 [ 2 ]王持,李长岭 1阴囊 Pagets病的诊断和治疗 [ J ]1中华泌尿外科杂志, 2000, 21: 175 - 1771

[ 3]宋飞,李红梅,曹栋成,等 1阴囊 paget’ s病诊断与治疗 [ J ]1临床泌尿外科杂志, 2002, 17: 3461