血管性水肿

【病因及发病机理】

血管性水肿是由于毛细血管渗出增加，引起的皮下组织和黏膜水肿。发生在皮肤浅表部位的水肿表现为风团，发生在深部者表现为大片弥漫性肿块，血管性水肿和风团常同时存在。好发部位为唇、手背、眼睑、颈部、躯干和会阴部。若伴有消化道黏膜水肿，可引起恶心、呕吐、腹部痉挛性疼痛、腹泻等；若伴有呼吸道黏膜水肿，可引起呼吸困难、胸闷、青紫，乃至窒息。自觉症状为程度不等的烧灼感或疼痛感，瘙痒一般不明显。血管性水肿又可进一步分以下类型：阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇

1.获得性血管性水肿

（1）急性血管性水肿：①IgE介导的过敏反应（食物、药物、昆虫叮咬所致）；②造影对比剂引起；③血清病；④寒冷性荨麻疹。

（2）慢性复发性血管性水肿：①特发性；②获得性C₁抑制剂缺乏（多见于淋巴增生性疾病）；③血管性水肿－嗜酸性细胞增多综合征。

2.遗传性血管性水肿  I型（占85％），C₁抑制剂缺乏，I型（占15％），C₁抑制剂含量正常，但无功能。

【临床表现】

1．急性获得型血管性水肿是一种由IgE介导的I型即刻性过敏反应。IgE和抗原物质（食物、药物）等结合在肥大细胞表面，使其释放大量组胺和其它介质，血管性水肿可单独发生或伴有其它全身过敏症状（如低血压、呼吸困难等）。某些由IgE介导的寒冷性荨麻疹也常伴有血管性水肿，造影剂也可引起血管性水肿。血管性水肿作为血清病的一部分，可伴有低热、关节痛、淋巴结肿大，常发生在接触抗原物质（血清或某些药物）之后7～10d。

2.特发性血管性水肿，任何年龄均可发病，高发年龄为40～50岁，女性多见，反复发作，无一定规律，可伴有消化道和呼吸道症状。

3．获得性C₁抑制剂缺乏所致血管性水肿常为晚发性，反复发作，中年人多见，其特点为功能性C₁抑制剂的活性以及CH₅₀、Clq、C₁和C₂缺乏或减少。B淋巴细胞增生性疾病（如慢性淋巴性白血病、非何杰金B淋巴细胞淋巴瘤等）导致发生抗C₁抑制剂抗体是引起本型的原因。

4．血管性水肿－嗜酸性细胞增多综合征，临床表现为反复发作性水肿、荨麻疹和发热，白细胞增高，分类酸性占0.8左右。本型预后好，可自然缓解，用糖皮质激素有效。

5．遗传性血管性水肿为先天性，呈常染色体显性遗传。常为急性发作，表现为皮下和黏膜血管性水肿，一般无风团。严重者伴有上呼吸道梗阻症状，预后常严重。大多在儿童期发病，在发作后的12～18h内，水肿逐渐严重，经48～72h以后，水肿逐渐消退，以四肢（96％）、面部（85％）、咽喉（64％）和消化道（88％）多见。

【诊断及鉴别诊断】

    典型病例诊断并无困难，血管性水肿常与急性荨麻疹合并存在，不典型病例应与昆虫叮咬、上腔静脉综合征、复发性丹毒以及感染后引起的疏松结缔组织水肿等进行鉴别。

【治疗】

1．积极寻找病因  如果发现与某种食物或药物等因素有关者，最好避免再次接触。

2．抗组胺类药物  各种抗组胺药物均可应用。可口服苯海拉明 25mg，3次/d：赛庚啶2～4mg，3次/d，扑尔敏4～8mg，3次/d，阿伐斯汀，8 mg，3次/d；曲尼司特，100 mg，3次/d；西替利嗪，10mg，1次/d；咪唑斯丁10mg，1次/d；氯雷他定10mg，1次/d；依巴斯汀，10 mg，1次/d；地氯雷他定，5mg，1次/d等。若一种无效，可更换另一种或2～3种同时并用，亦可H₁和H₂受体拮抗剂联合应用。急性发作时，抗组胺类药物的剂量应加大。

3.非特异性抗过敏疗法  如10％葡萄糖酸钙注射液10ml，1次/d，静注，维生素 C 1～3g加10％葡萄糖液，静脉点滴，组胺球蛋白肌注，自血疗法，组织疗法，菌苗非特异性脱过敏疗法等。 

4．普鲁卡因静脉封闭疗法  普鲁卡因 0.2～0.4g加入10％葡萄糖注射液500ml中，静脉滴注，1次/d，共10～15次。第1次注射前应先作普鲁卡因皮试，阴性者方可使用。

轻度发作时，上述治疗一般可以控制，但须巩固治疗。严重发作时，若上述治疗无效，应使用糖皮质激素，种类、剂量和用法根据病情而定。一般情况下，采用泼尼松、曲安西龙或地塞米松口服，每日相当于泼尼松用量40～60mg，症状消失3～5d后递减，也可用得宝松1ml（含倍他米松磷酸二钠盐2 mg，倍他米松二丙酸酯5 mg），肌肉注射，病情控制后改为口服制剂。紧急情况下采用氢化考的松、甲基强的松龙或地塞米松静脉滴注。

5．如遇喉部水肿或呼吸道黏膜水肿，有窒息症状时：①立即皮下注射1：1000肾上腺素注射液0.3～0.5ml（有高血压及心血管疾病时慎用），必要时1～2h后重复1次，②同时应用氢化考的松或地塞米松静脉滴注或推注，③氨茶碱0.25～0.5g加入5％葡萄糖液 250～500ml静脉滴注或0.25g加入25～50％葡萄糖液20～40ml静脉推注，若情况不十分紧急，亦可口服；④吸氧；⑤严重窒息患者可紧急进行气管切开术。

6．如为淋巴增生性疾病引起的慢性复发性血管性水肿，可以试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等以及糖皮质激素。

       7．遗传性血管性水肿，可试用下列方法，达那唑（Danazol）300～800mg／d或司达拉唑（康力龙Stanozol），重症患者可用纯化C₁抑制剂或新鲜冻干血浆进行替代治疗，以提高血中C1抑制剂的浓度，从而减轻症状和预防发作。糖皮质激素和肾上腺能拮抗剂对遗传性血管性水肿一般无效。