结节性发热性非化脓性脂膜炎

本病又称Weber-Christian综合征。1892年由Pfeifer首先描述，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现，1936年Brill提出本病的全称病名。国内于1952年首先报告，以反复发作的皮下结节和斑块，消退后脂肪组织萎缩，遗留凹陷为其特征。

【病因及发病机理】

病因不明。多数患者发病前有上呼吸道感染，推测可能为感染性变态反应。部分患者患有代谢性疾病如糖尿病或内分泌疾病，故可能为脂肪代谢障碍所致。本病常与许多自身免疫性疾病伴发，有人认为是脂肪组织对多种异常免疫刺激的反应。阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇

【临床表现】

根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。皮肤型表现为反复发作的皮下结节和斑块，大小不等，常成批发生，多发生于下肢，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。直径一般1～4cm，亦可大至10cm以上。结节常与皮肤粘连，活动性小，有明显的触痛和自发痛，结节消退后患部脂肪组织萎缩，遗留局限性皮肤凹陷。在发疹前或同时伴有发热，持续时间不定。如结节破溃，流出黄色油样液体，称液化性脂膜炎。通常在皮疹出现数日后，发热逐步上升，持续1～2周后逐渐下降。可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3～5年内逐渐缓解，预后良好。

系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。出现相应的症状。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后。持续1～2周后逐渐下降。系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，极少数患者因球后脂肪病变可有眼部症状，本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。

【诊断及鉴别诊断】

本病好发于青壮年女性，四肢躯干成批发生皮下结节和斑块，且反复发作，伴发热、关节痛、肌痛等全身症状。其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期：

（1）第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。

（2）第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的"泡沫细胞"。

（3）第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应被纤维组织取代，最后形成纤维化。

实验室检查多为非特异性改变。

可与结节性红斑、结节性多动脉炎、硬红斑、结节性血管炎组织细胞吞噬性脂膜炎皮下脂膜样T细胞淋巴瘤：恶性组织细胞病类固醇激素后脂膜炎相鉴别。

【治疗】。

目前尚无特效治疗。发病期间应卧床休息和对症处理，有感染病灶可选用适当的抗生素。非甾体抗炎药可使发热、关节痛和全身不适减轻。糖皮质激素对本病的急性期有缓解作用，常用中等剂量泼尼松，20～40mg/d，症状控制后逐渐减量。但减量或停药后部份病例症状可再发。此外，氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、沙利度胺、环磷酰胺、四环素、肝素、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效，特别是重症患者可试用。

中医药对本病也有一定疗效，急性期，以清热解毒、活血消肿为治则，参考方：蛇舌草、土茯苓各30g，蜀羊泉、平地木、虎杖、六月雪各15g，丹皮、郁金、血竭各9g，生草3g。慢性期以化痰软坚、活血去瘀为治则，参考方：蛤壳30g，夏枯草、六月雪、丝瓜络、透骨草、生山楂各12g，赤芍、丹参、郁金各9g，陈皮5g。也可用桂枝白虎汤加减：苍术、桂枝、知母、甘草、羌活、独活、丹皮、赤芍、当归、大青叶各9g，石膏、土茯苓各30g，生地15g，7～10剂为1疗程；下肢疼痛减轻不明显者加防己，结节仍未消退者加丹参、夏枯草备30g，牛膝9g，再服7剂，皮下结节可望基本消退。还可用柴胡桂枝汤加味：柴胡、半夏各12g，黄芩、党参各10g，桂枝、赤白芍、制南星各9g，银花、公英、鸡血藤、薏仁各30g，丝瓜络、乳香、没药、生姜、甘草各6g，大枣6枚，7剂为1疗程，皮疹可大部消退；病期较长和体弱者上方再加黄芪15g，两剂研为细末炼蜜为丸，每丸9g，日服2次以资巩固。

　　对皮下脂肪不断坏死液化者，其伤口用高渗葡萄糖纱条和生肌散纱条交替使用，可使脂肪液化停止，再外敷芙蓉花碎渣，可使溃疡痊愈。