寻常型鱼鳞病

　　曾有朋友问起过寻常型鱼鳞病的一些问题，这是一种有家族遗传倾向的不太常见的皮肤病，这里为大家简单介绍一下。

　　一、常染色体显性遗传寻常型鱼鳞病（AutosomaldominantichthyosisVulgaris）

　　病因及发病机制
　　这型鱼鳞病为具不全外显率的常染色体显性遗传病。其基因定位于1q21。

　　临床表现
　　特征是出生时症状不显著，但至生后几个月，于背及四肢伸侧出现淡褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固定，边缘则游离。其后在躯干及四肢屈侧也可出现鳞屑，皮肤干燥。下肢的鳞屑较躯干的粗糙，腋下及臀裂常不波及。头部可有轻度鳞屑。手背常见有毛囊性角质损害，并可有掌跖角化过度。常在生后第2年（有的甚至在第5～6年以后）病变范围和程度才达高峰。夏季或居住在温热地区者脱屑轻。每当寒冷季节，暴露部的表皮失水相对增加时即发病。根据其鳞屑的严重程度，其名称也可不同。

　　治疗
　　本病无特殊疗法，用油脂霜剂可改善症状。10～20％尿素软膏或霜。0.1%维A酸霜或油膏、2～5％水杨酸软膏或5％α-羟基酸（如乳酸、苹果酸、柠檬酸）亲水性软膏或水溶液、以及40～60％丙二醇均可有效。

　　作者应用周鸣歧的“鱼鳞汤”治疗本病，少数病人曾获得满意疗效。处方：生黄芪25.0g、黑芝麻20.0g、丹参12.0g、当归10.0g、生地10.0g、地肤子12.0g、熟地10.0g、枸杞子10.0g、何首乌10.0g、白藓皮10.0g、生山药8.0g、苦参8.0g、防风8.0g、川弓5.0g、桂枝5.0g、蝉衣5.0g、甘草5.0g，服4～8月。

　　二、性联遗传性寻常型鱼鳞病（Sex-linkedichthyosisvulgaris）

　　病因及发病机制
　　这型为性连锁隐性遗传病。其基因定位于Xp22.3，是类固醇硫酸酯基因缺陷造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。

　　临床表现
　　较少见，在出生时或生后不久即发现，仅见于男性，女性仅为携带者，一般不发病，但在女孩及青年妇女中可在臀及小腿部出现鳞屑。颈部的鳞屑大而显著，头皮有细小鳞屑，面及耳部常可波及，个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及腘窝，不侵犯掌跖。天气温暖时本病症状减轻。病情不随年龄增长而减轻，整个儿童期病情可较重，至成年后也不缓解。眼科裂隙镜检查，男女均可见到眼角膜后壁或后弹性膜层上具有多数小的浑浊点。患者可伴隐睾。本病的表皮细胞分裂率正常。

　　治疗
　　治疗则与显性遗传寻常型鱼鳞病相似。