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- 副肿瘤性天疱疮
- 作者:王宝崇|发布时间:2010-06-02|浏览量:449次
本病是1990年Anhalt等首先描述的一种与体内肿瘤相关的自身免疫性疱疹性皮肤病,主要表现有疼痛的口腔糜烂与溃疡,及泛发性水疱与苔藓样丘疹性的多形性皮损。
【病因及发病机理】
副肿瘤性天疱疮属于自身免疫性大疱病,其发病机理目前尚无定论。阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇
【临床表现】
起病年龄不一,几乎所有病例都有顽固性口腔损害,表现为下唇及口腔黏膜有广泛疼痛性糜烂面,甚至累及咽喉、支气管、食道及龟头、阴道黏膜;另一突出表现为疼痛性糜烂性眼结合膜炎。皮肤表现为多形性损害,在四肢屈侧及躯干可见红斑鳞屑性损害、扁平苔藓样损害、多形性红斑样损害、类似天疱疮的松弛大疱及糜烂,或紧张的较深在的大疱。
所有病例都有已知或潜在的恶性或良性肿瘤,最常见的是非何杰金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、胸腺瘤及Castleman病等。
【诊断及鉴别诊断】
1.临床根据口腔、眼结合膜疼痛性糜烂,皮肤多形性扁平苔藓样、水疱性损害及体内查出肿瘤。
2.组织病理可见表皮基底层上棘层松解、表皮内见散在坏死、红染的角质形成细胞,以及类似多形性红斑或扁平苔藓的界面皮炎。
3.DIF显示棘细胞间IgG沉积和表皮真皮交界处C3、IgG呈线状或颗粒状沉积。IIF也可检出细胞间IgG沉积。以鼠膀胱为底物作IIF试验,是诊断本病的简单方法。
主要与寻常性天疱疮鉴别及其他疱疹性皮肤病鉴别。
【治疗】
首先应查出体内原发性肿瘤,并进行适当治疗,良性肿瘤患者多在肿瘤切除后半年至1年半皮损即明显消退或完全消退。而恶性肿瘤则予后较差,糖皮质激素通常用泼尼松,按皮肤、黏膜的范围和严重程度,一般每天服40~60mg,必要时加用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A。有作者提出对肿瘤切除后病情仍无明显好转者进行免疫透析方法可起到治疗效果。
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