肥大细胞增多症

肥大细胞增多症是由肥大细胞浸润而发生的一组疾病，主要都是良性疾病，只有少数几个是恶性疾病。

【临床表现】

肥大细胞增多症为一组疾病，主要分为儿童型和成人型。本病1869年首先由Net tleship描述。

1.儿童型

（1）幼儿色素性荨麻疹：婴儿出生后不久全身皮肤上有粟粒大红色风团样丘疹，并有明显色素沉着，自觉瘙痒，在色素性斑块上甩手摩擦后可以发生风团，此乃Darier征。本病最迟到青春发育期可望自行消退。阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇

（2）假性黄色瘤样肥大细胞增多症：1875年由Tilbury Fox所描写的一种少见类型，皮损为1～2cm苍白淡黄色小结节。

（3）孤立性肥大细胞瘤：它是一种暗红褐色高起的小肿瘤，圆形或卵圆形，直径不超过2cm，Darier征阳性。

（4）弥漫性皮肤肥大细胞增生症：此种类型也较少见。皮肤上弥蔓性浸润，皮肤肥厚，可以呈苔藓化。

2.成人型

（1）成人型色素性荨麻疹：它是在成人开始发病的色素性荨麻疹；全身广泛紫褐色素沉着斑点，自觉瘙痒，Darier征阳性，它的预后不如幼儿色素性荨麻疹那么好，一般不会自行消退，由於众多的色素沉着象豹皮样。

（2）红皮病性肥大细胞增生症：这种少见类型只见於成年人，全身皮肤潮红，浸润，在不定部位可发生结节。

（3）持久性毛细血管扩张性斑状发疹：此种类型为全身广泛的斑疹，伴有明显的毛细血管扩张，持久不退。

（4）系统性肥大细胞增生症：它可以有肥大细胞性白血病、恶性肥大细胞网状增生症，可以伴有广泛性全身发疹，肝、脾、淋巴结肿大，病情重笃，死亡率较高。

【诊断及鉴别诊断】

肥大细胞增多症有各种各样的临床类型，但以色素性斑点、Darier征阳性为特点，临床上千变万化，但在病理上都为程度不一的肥大细胞浸润，为确认肥大细胞可采用 Giemsa染色，在胞浆内找到大量细胞颗粒即可确诊。本病应与色素痣、黄色瘤、淋巴瘤、皮肤划痕症等病相鉴别。

【治疗】

对孤立性的肥大细胞瘤可作手术切除，对全身性肥大细胞增多症可口服抗组胺药或色甘酸钠效果较好，特别是能抗5-羟色胺的赛庚啶更好。Christophers报告采用PUVA（光化学疗法）治疗有一定疗效，但后来重复验证，证明PUVA治疗的疗效是暂时的。

Fairley报告用硝苯吡啶或其它钙介导阻断剂治疗可获良好疗效。硝苯吡啶10mg，3次/d，所有患者在24h内可缓解症状。也有人报告用曲安奈德病损内注射，可获疗效。

【预防】

平素应注意对皮肤的保护，如有异常改变应及诊治，患肥大细胞增多症的患者必须避免任何能激发症状的因素：如阿斯匹林、可待因、吗啡、创伤、过冷、过热等刺激，否则容易激发肥大细胞脱颗粒而出现潮红综合征。