汗孔角化症

汗孔角化症是一种遗传性慢性进行性角化性皮肤病，多数有家族史。

【病因及发病机理】

本病病因不明，多数患者与常染色体显性遗传有关，也有人认为正常免疫过程紊乱后由于细胞遗传变异的细胞株发生增殖而致病。而播散性浅表性光化性汗孔角化症（disseminated superficial actinic porokeratosis，DSAP）与遗传无关，而与日光曝晒有关。阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇

【临床表现】

临床上皮损呈米粒或扁豆粒大，褐色或棕色角化性丘疹或扁平丘疹，逐渐向四周扩展成圆形环状，中央有稍凹陷萎缩，有少许鳞屑，毳毛消失，周边呈明显的一狭窄角化性堤状隆起，质硬，触之有棘手感。皮损好发于日光曝晒部位，如面、手背等处，也可发生于遮盖部位，如躯干部。皮损可为单发，也可为广泛对称分布。临床上可分为经典斑片型（Mielli型），浅表播散型、播散性掌跖汗孔角化症（Mantoux型）、单侧线状型、角化过度型、增生炎症型、播散性浅表性光化性汗孔角化症等类型。病期久长的汗孔角化症皮损偶尔可恶变，形成原位癌或鳞状细胞癌。

【诊断及鉴别诊断】

本病根据其独特的临床症状诊断不难，必要时可作活检，它有独特的组织病理学改变。本病需要与扁平苔藓、疣、疣状痣、光化性角化症、疣状表皮发育不良、花斑癣和皮肤原位癌等病相鉴别。  

【治疗】

汗孔角化症的治疗尚缺乏有效的疗法。可以试服大剂量维生素A或维生素E，但效果常较差。有人报告用依曲替酯治疗有效。Danno报告1例播散性汗孔角化症病例给依曲替酯剂量为1mg/kg/d。治疗2周后开始出现疗效，3个月后更明显，用同样剂量维持治疗6个月治愈，未见复发。

McDonald等和Shelley等报告采用5%氟尿嘧啶霜或溶液封闭包扎，持续数周，直到皮损产生明显的炎症反应甚至发生溃疡。他们报告治疗3周后即获治愈，因为汗孔角化症很象光化性角化病，故采用氟尿嘧啶封包治疗是一种简单有效的治疗方法，特别适合于播散性浅表型病例。也可试用5～10%水杨酸软膏、10%尿素软膏或0.03%~0.1%维A酸软膏。但效果不如氟尿嘧啶。

有时也可采用CO₂激光、手术切除、液氮冷冻或电灼术等治疗，但美容效果差。

与日光照射有关的病例，特别是播散性浅表性光化性汗孔角化症可服用氯喹，外用遮光剂治疗。

【预防】

James等复习文献到1986年止报告汗孔角化症患者发生癌变29例，其中鳞状细胞癌21例，Bowen病8例，有3个部位伴有基底细胞癌。它们都发生在汗孔角化症的部位上，因之，汗孔角化症的患者应尽量避免日晒，并应到医院做定期的检查。