荨麻疹性血管炎

　　荨麻疹性血管炎又名低补体血症性血管炎、低补体血症血管炎荨麻疹综合征。特点为持续较长时间的风团样皮疹，伴低补体血症、关节炎及腹部不适。组织病理显示白细胞碎裂性血管炎的表现。
　　病因不清，可能与感染或药物有关。有报道该病可伴发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。本病属于免疫复合物介导的血管炎，其免疫复合物可能表现在低分子量C1q沉淀素的活性上，低分子量沉淀素与C1q结合并活化，导致补体的活化，最终损伤血管内皮细胞，引起血管炎改变。
　　临床表现多见于中年女性，皮损为风团，类似荨麻疹，但皮损持续时间长，24h甚至数d不退。风团触之有浸润感，可见点状出血。少数患者可出现紫癜样皮损或水疱。自觉瘙痒或烧灼感。皮损消退后遗留色素沉着或脱屑。本病常伴关节痛、腹部不适及浅表淋巴结肿大，晚期可出现肾、肺损害。常伴严重而持久的低补体血症，特别是C4降低。
　　病理变化主要表现为白细胞碎裂性血管炎，可见血管内皮肿胀，血管壁及血管周围有纤维蛋白样变性，较多的中性粒细胞浸润，可见核尘及红细胞外溢。直接免疫荧光检查显示血管壁及其周围有免疫球蛋白及补体沉积。
　　持续24h以上的风团样皮损，伴关节痛、血沉增快及持久性低补体血症，结合组织病理变化，诊断不难。临床上需与慢性荨麻疹、系统性红斑狼疮及传染性单核细胞增多症等相鉴别。治疗方法主要有下面几种。
　　1、抗组织胺药：一般认为对本病治疗无效，但可用于缓解症状。
　　2、糖皮质激素：对于全身症状严重和伴肾损害者是首选药物，可与免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或氨甲碟呤联合应用。能有效控制皮损及肾脏损害的发展。
　　3、消炎痛：可以缓解症状，但易复发，可作为糖皮质激素治疗无效的替代疗法，25mg，3次/d，也可至50mg，4次/d，口服。
　　4、其它：氨苯砜150～200mg/d，氯化喹啉200～400mg/d，秋水仙碱1mg/d。