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- 荨麻疹性血管炎
- 作者:王宝崇|发布时间:2014-11-08|浏览量:883次
荨麻疹性血管炎又名低补体血症性血管炎、低补体血症血管炎荨麻疹综合征。特点为持续较长时间的风团样皮疹,伴低补体血症、关节炎及腹部不适。组织病理显示白细胞碎裂性血管炎的表现。
病因不清,可能与感染或药物有关。有报道该病可伴发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。本病属于免疫复合物介导的血管炎,其免疫复合物可能表现在低分子量C1q沉淀素的活性上,低分子量沉淀素与C1q结合并活化,导致补体的活化,最终损伤血管内皮细胞,引起血管炎改变。
临床表现多见于中年女性,皮损为风团,类似荨麻疹,但皮损持续时间长,24h甚至数d不退。风团触之有浸润感,可见点状出血。少数患者可出现紫癜样皮损或水疱。自觉瘙痒或烧灼感。皮损消退后遗留色素沉着或脱屑。本病常伴关节痛、腹部不适及浅表淋巴结肿大,晚期可出现肾、肺损害。常伴严重而持久的低补体血症,特别是C4降低。
病理变化主要表现为白细胞碎裂性血管炎,可见血管内皮肿胀,血管壁及血管周围有纤维蛋白样变性,较多的中性粒细胞浸润,可见核尘及红细胞外溢。直接免疫荧光检查显示血管壁及其周围有免疫球蛋白及补体沉积。
持续24h以上的风团样皮损,伴关节痛、血沉增快及持久性低补体血症,结合组织病理变化,诊断不难。临床上需与慢性荨麻疹、系统性红斑狼疮及传染性单核细胞增多症等相鉴别。治疗方法主要有下面几种。
1、抗组织胺药:一般认为对本病治疗无效,但可用于缓解症状。
2、糖皮质激素:对于全身症状严重和伴肾损害者是首选药物,可与免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或氨甲碟呤联合应用。能有效控制皮损及肾脏损害的发展。
3、消炎痛:可以缓解症状,但易复发,可作为糖皮质激素治疗无效的替代疗法,25mg,3次/d,也可至50mg,4次/d,口服。
4、其它:氨苯砜150~200mg/d,氯化喹啉200~400mg/d,秋水仙碱1mg/d。
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