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- 蕈样肉芽肿
- 作者:王宝崇|发布时间:2010-02-06|浏览量:3271次
1806年Alidert首先报告命名为蕈样霉菌病(Mycosis fungoides,MF),后人澄清它与霉菌无关,是一种T细胞淋巴瘤。
【病因及发病机理】
本病为来自T淋巴细胞的一种淋巴瘤,是一种属於多中心、起源於皮肤的、缓慢发展 的恶性肿瘤。阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇
【临床表现】
临床上将蕈样肉芽肿分为3期:
1.红斑期(浸润前期) 全身皮肤瘙痒,皮肤干燥,躯干、四肢有大小不一、形态不整的浅褐色斑片,其上稍有鳞屑,有的稍有萎缩,多次活检见真皮浅层有少许淋巴细胞浸润,此期的临床和病理均不好诊断,临床大多常冠以副银屑病的诊断,应作定期观察。临床上它们可以类似湿疹、脂溢性皮炎、神经性皮炎或银屑病,病程极为缓慢,可长达10~20年不等,全身浅表淋巴结不肿大。
2.斑块期 在躯干或臂部的病损逐渐发生浸润,形成暗红色浸润性斑片,形态不整,其上有1少许鳞屑,有的斑块有色素沉着,有的斑块有色素减退。浸润块可稍高出皮面。有明显瘙痒。此时全身浅表淋巴结可稍有肿大,但非转移。
3.肿瘤期(蕈样期) 进入肿瘤期时,蕈样肉芽肿患者才出现蕈样的特点。肿瘤为淡红色、半透明状、明显隆起的肉瘤样损害。一般为多发,大小、形态各不相同,容易破溃,形成溃疡。肿瘤中央破溃、坏死,呈外翻样,尤似溃烂的西红柿,此乃蕈样的特点。多次破溃流血或有浆液溢出,患者痛苦不堪。肿瘤期患者可能有淋巴结转移,到了晚期可以转移到各个脏器和系统。
【诊断及鉴别诊断】
本病多见於中老年人,为浸润性斑块,自觉瘙痒,有肉瘤样肿瘤,破溃后呈蕈样外翻。呈慢性经过,多中心发病。组织病理学有特征性,表皮内有亲表皮性蕈样肉芽肿细胞。聚集一起称Pautrier微脓疡。真皮内有各种细胞的浸润,在浸润细胞中可以找到较大的MF细胞,确诊不难。本病应与副银屑病、银屑病、毛发红糠疹、假性淋巴瘤等病相鉴别。
【治疗】
蕈样肉芽肿是一种病期冗长,发展缓慢的T细胞淋巴病,因之在治疗上不需要太积极,若用太多的抗肿瘤药,反而会促进病情的快速发展。
1.氮芥治疗 注射用氮芥10mg用50ml盐水或75%酒精稀释,间隔3~5d外用1次。种治疗方法效果比较肯定,而且发生皮肤刺激反应较少,能保持较长时间的缓解。因为氮芥容易水解,故最好现用现配。为防止氮芥对皮肤刺激和加强疗效,也可同时使用糖皮质激素,虽然氮芥外用有潜在的致癌性,但还是值得应用的。
2.放射线治疗 对浸润期斑块可采用放射线照射治疗,Cotter等报告对肿瘤期每周照射1次,每次2Gy,总量3Gy,可防止复发。
3.电子束治疗 当蕈样肉芽肿用其它治疗失败,皮损发展为全身大面积时可采用全身电子束治疗,治疗量3Gy以上,照射时要注意,前后、左右、侧面各个方位应照射到,不得遗漏,但也不得重叠。
4.PUVA(光化学疗法)治疗 口服补骨脂素后全身照射长波紫外线对肿瘤前期的蕈样肉芽肿有较好的疗效。Roenigk最早应用此种方法,近来研究证明,肿瘤前期采用PUVA治疗的有效率可达90%。因为长波紫外线照射到真皮的深度有限,故不能用於肿瘤期。
5.干扰素治疗 采用重组白细胞干扰素肌注50×106IU/m2,每周注射3次。0lsen等报告22例采用α-2a干扰素治疗,27%完全缓解。Braenth等报告6例用干扰素和芳香维A酸联合治疗有3例完全缓解。
6.卡氮芥 Zackheim等报告用卡氮芥(BCNU)10年的经验,对肿瘤前期有65~70%完全缓解,它适用於对外用氮芥耐药的患者。
7.全身化疗 对肿瘤期和晚期转移患者采用联合化疗,用COPP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松和甲基苄肼)或用MOPP(氮芥、长春新碱、泼尼松和甲基苄肼)方案。
8.体外光化疗 Edelson等治疗37例进行期的MF,多数患者为红皮病皮肤T细胞性淋巴瘤(CTCL),给与8甲氧补骨脂素口服2h后将患者的白细胞循环到体外(要有体外光疗专用机等),接受长波紫外线照射。然而再输进患者体内,37例患者有27例得到良好治疗效果。
9.免疫疗法 全身蕈样肉芽肿患者需要用免疫治疗。Vonderheid等报告向蕈样肉芽肿的浸润斑块内注射干扰素有一些效果,全身注射干扰素亦可使病情缓解。
Roenick报告对肿瘤期的蕈样肉芽肿患者用抗病毒药无环鸟苷,按5mg/kg计算,一般250mg,静脉注射,1次/8h,连续用12~18d,以后改用口服无环鸟苷维持量可获良效。
10.维A酸类 Kessler等用异维A酸3mg/kg/d治疗4例蕈样肉芽肿取得很好疗效。Kessler等再次观察44例也取得了很好的疗效。作者采用国产维A酸类药维胺酯口服,3次/d,每次25mg,连续服药100周,可使肿块吸收和消散。
11.其它 Mamus等报告用西咪替丁口服能使蕈样肉芽肿得到缓解,服药后蕈样肉芽肿的瘙痒很快控制,停药复发,再用西咪替丁仍有效。
晚近报道用环孢菌素治疗蕈样肉芽肿有效。Jensen报告用免疫抑制剂环孢菌素可缓解瘙痒,使病情好转。
【预防】
对全身皮肤瘙痒,轻度红斑,少许鳞屑性皮肤病,经各种治疗无效的患者,应高度怀疑蕈样肉芽肿。应作定期组织病理检查,一旦病理上显示蕈样肉芽肿改变,或浸润细胞内找到MF细胞,应按蕈样肉芽肿来治疗。TA的其他文章: