斯蒂尔病

        Still病是1897年英国Still首先报告的被称为“全身性的儿童类风湿关节炎”，后人称为斯蒂尔病，直到1971年后才有人发现成人中也有斯蒂尔病。本病是以高热、皮疹、关节症状和血中白细胞及中性粒细胞增高四项为主征的一种甚常见的风湿性疾病。从临床表现看，酷似败血症，瑞士Wissler等曾称其为“变应性亚败血症”。阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇

■病因和发病机制

Still病的病因尚未被完全阐明，研究认为其与遗传因素和外部因素有关。现普遍公认各种病原微生物甚至一些疫苗都可成为抗原而致本病，临床已确实见到部分患者血中抗链球菌溶血O抗体（ASO）效价增高。患者病变组织内不存在病原微生物，抗生素治疗无效而激素治疗有效，也证明其发病机制属自身免疫异常。

■临床特点及表现

高热高热和超高热是该病最主要的临床表现之一。热型多为间歇热、弛张热和不规则热，双峰热也不少见。一般发热时间短暂，即使不作处理在数小时内体温亦可降至正常。中毒症状不显著和热退后宛如常人，为与败血症明显不同之处。皮疹皮疹阳性率高达75％～92％。皮疹常呈多形性与一过性，多在高热时出现，为红斑或斑丘疹，多散在分布，也可融合。肌肉、关节疼痛或关节炎关节疼痛和（或）肌肉痛较多见，阳性率可达75％或更高；关节炎少见，不到30％，常随体温升降而波动。

血液系统异常白细胞数一般为10～30×109/升，最高可达80×109/升者，中性粒细胞比例一般均高于0.80，可见核左移现象，有呈类白血病反应者。本病常有贫血、血沉增快（＞50毫米/小时），C－反应蛋白、免疫球蛋白和补体增高，血浆白蛋白常低于正常，而血细胞培养、类风湿因子、抗核抗体等均阴性。

■其他如咽痛，肝、脾和淋巴结肿大等。

诊断标准及鉴别Still病目前尚无特异的病理学和实验室诊断指标，只能根据有否典型的临床症状来作出诊断。目前国内外广泛应用的诊断标准为日本斯蒂尔病委员会诊断标准（1992年制订）。其主要诊断条件为以下四项：（1）发热超过39℃并持续1周以上；（2）关节痛持续两周以上；（3）典型皮疹；（4）白细胞增高超过10×109/升（包括中性粒细胞需超过0.80）。其次要诊断条件为：（1）咽痛；（2）淋巴结和（或）脾肿大；（3）肝功能异常；（4）类风湿因子和抗核抗体阴性。需排除以下疾病：（1）感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）；（2）恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤和白血病）；（3）其他风湿性疾病（尤其是多动脉炎和伴发关节外征象的风湿性血管炎）。凡具备以上主、次诊断条件至少5项（但其中必须至少有两条主要诊断条件）而又能除外上述3类疾病者，即可确诊。

■治疗及预后

目前对Still病尚缺乏很理想而又很成熟的治疗方案，本病治疗后复发率仍可达60％～70％。现通行的治疗原则为：（1）若没有侵及内脏而仅有皮肤、黏膜、肌肉、关节受损，可先用非甾体类抗炎药来控制，如吲哚美辛150毫克/日～250毫克/日；也可用泼尼松0.75毫克/（千克?日）～1毫克/（千克?日），初时可先用相当剂量的地塞米松静滴，等体温下降则改用甲泼尼龙或泼尼松口服。（2）对已有内脏损害的重型患者，应用较大剂量的激素和尽早使用免疫抑制药。若用泼尼松则以1.0毫克/（千克?日）～2.0毫克/（千克?日）为宜，可使皮疹、关节痛及增高的白细胞、血沉在3～4周内转为正常。治疗有效后激素应逐渐减量，一般为每两周减泼尼松5毫克，减到最小剂量（一般为泼尼松10～15毫克/日）后维持用药1～3年，以期降低复发率。尽早使用免疫抑制药，不仅可加强激素疗效，且可方便激素减量和防止复发。（3）有严重内脏损害及心、肺、肝、肾和（或）脑功能衰竭的极重型患者，应该用甲波尼龙1克/日、连续3日的静脉冲击疗法。

　　Still病预后大多良好，少数病例可因心、肺、肝、肾、脑的功能衰竭、DIC及继发感染等死亡。亦有报道称其可演变成淀粉样变性及关节强直、畸形，也可演变成强直性脊柱炎、干燥综合征、混合性结缔组织病及系统性红斑狼疮等病，故仍应引起重视。