斑状萎缩

本病又称皮肤松弛症（Anetoderma），临床特点为好发于腰、背及四肢皮肤的淡红斑及萎缩，由于失去弹性而松弛，有时可呈柔软的轻度隆起，指按时有疝囊样感。临床可分为：①原发性斑状萎缩，包括Jadassohn-Pellizari型皮肤松驰症、Schweninger-Buzzi型松驰症、皮肤痘疮型斑状萎缩；②继发性斑状萎缩。

【病因及发病机理】阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇

病因不明，可能由于先天性缺陷使弹力纤维生成障碍所致，亦可能是内分泌障碍、植物神经机能失调、神经营养机能障碍，以及外伤和感染等因素而诱发，也可继发于原有的皮肤疾患，如梅毒、麻风、红斑狼疮、结节性黄瘤等。

【临床表现】

1．Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症（Anetoderma of Jadassohn-Pellizari）　多见于女性，青年时期发病约占半数，特点为斑状萎缩前局部先有炎症反应。损害初起为扁豆至指甲大或更大的淡红斑，呈圆形、卵圆形或不规则形，境界清楚。经几周或几个月，因浸润吸收形成表面光滑、干燥、微凹的萎缩斑片，呈皱纹状；继而变为淡白色或珍珠母色、柔软与松弛的扁平隆起或呈囊状膨起，指压易陷入，放开手指则又膨起而极似腹疝。皮损数目不定，约数个至数十个不等，往往对称发生于腰背、侧腹、四肢伸侧，特别是肩部。损害之间皮肤正常，不累及黏膜。本病一般无自觉症状。病程缓慢，损害达一定程度后终生不变。

2．Schweninger-Buzzi型皮肤松弛症（Anetoderma of Schweninger-Buzzi）　主要见于30～50岁的妇女，特点为临床与组织病理变化自始至终无炎症反应。大多对称分布于手背、肩和上臂伸侧。皮损初起常为突然发生多数正常肤色的圆形或卵圆形丘疹，逐渐增大呈淡褐色或苍白色，柔软而呈疝样隆起的瘤样损害，按压时有空虚感，损害数目众多，约数十个至数百个不等。

3.皮肤痘疮样斑状萎缩（Atrophia Maculosa Varioliformis Cutis）　往往有家族史，症状始于儿童期，皮损好发于面部、胸腹部而不累及四肢未端，为圆形或椭圆形凹点状皮肤萎缩，孤立不对称分布。

4.继发性斑状萎缩（Secondary Macular Atrophy）　皮损与原发性斑状萎缩相同，主要分布于躯干。

【诊断及鉴别诊断】

根据临床特点，诊断一般不难。但有时需与神经纤维瘤病、局灶性皮肤发育不全所致的脂肪疝等疾病相鉴别，皮肤活组织检查可以帮助诊断。

【治疗】

　　Jadassohn-Pellizari型皮肤松驰症在早期有炎症的阶段可试用青霉素治疗，萎缩期则治疗困难。文献报道可试用砷剂、维生素类、自体血清、按摩、温浴、体疗、透热、紫外线、糖皮质激素、甲状腺素与脑垂体激素等治疗本病，其疗效不肯定。Schweninger-Buzzi型皮肤松驰症皮肤痘疮样斑状萎缩治疗更加困难。继发性斑状萎缩可针对原发病进行治疗。