天疱疮

　　天疱疮是一种较严重的慢性复发性大疱性皮肤病，表现为成批发生的大疱，组织病理可见棘层细胞松解。

　　天疱疮以往分4型：寻常型天疱疮和它的反应阶段增殖型天疱疮，落叶型天疱疮和它的轻型或异型红斑型天疱疮;随着诊断技术的发展，目前又增加4型，即疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮和药物诱发的天疱疮;本节仅阐述前4型，其它4型后面专节阐述。

　　一、病因及发病机理

　　病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光(IIF)发现患者血清中有抗鳞状上皮细胞间物质的自身抗体(天疱疮抗体)，主要属IgG型，而且抗体滴度与疾病的严重程度一致。直接免疫荧光(DIF)染色，发现天疱疮损害周围皮肤的表皮角质形成细胞的细胞间有IgG和补体沉积。天疱疮抗原为桥粒芯蛋白(desmoglein，Dsg)，是位于桥粒中的一种糖蛋白，分Dsg1、2、3三型;寻常型天疱疮的抗原为分子量130kD的Dsg3，落叶型天疱疮的抗原为分子量160kD的Dsg1，二者均与桥粒中的85kD的桥粒斑珠蛋白(plakoglobin)组合;当天疱疮抗体与Dsg1或Dsg3结合后，引起表皮细胞产生并释放纤维蛋白溶酶原激活因子，它将纤维蛋白溶酶原转化为纤维蛋白溶解酶，导致细胞间粘合物质破坏，而发生棘层细胞松解，出现临床上的大疱。

　　二、临床表现

　　多发生于30～60岁的中老年，男女发病率相近。

　　1、寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者在皮损出现之前，先在口腔黏膜发生水疱和糜烂，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍混，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着斑。水疱初起时较少，常见于胸、背或头、面部，以后逐渐增多，可遍及全身。常有发热、厌食等全身症状。病程慢性，水疱此起彼伏，迁延多年。由于创面多，水、电解质和蛋白质大量损耗，加上口腔损害进食困难，使患者日渐衰竭，常因继发感染而死亡。

　　2、增殖型天疱疮较少见，发病年龄较轻，又分2型。

　　(1)Neumann型：好发于皮肤皱褶部位，如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早期损害与寻常型相似，但疱破后糜烂面发生乳头状增殖，有腥臭脓液，渐向周围扩展，有时创面继发感染而有发烧等症状。病程甚慢。

　　(2)Hallopeau型：属较轻的良性型，在腋窝和腹股沟有小脓疱和乳头状增殖，类似增殖性皮炎，预后较好。

　　3、落叶型天疱疮亦较常见，多先在头、面及胸背上部发生少数松弛水疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥结黄褐色薄痂，渐发展至全身，皮肤暗红，附大量叶片状痂皮，有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见，预后较寻常型好。

　　4、红斑型天疱疮又称Senear-Usher综合征，多认为是落叶型天疱疮的局限型或早期病变。皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑，类似红斑狼疮，附有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱，尼氏征阳性，很快破裂结薄痂，头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。一般无黏膜损害。此型血清中除有天疱疮抗体外，尚可有抗核抗体，DIF检查棘细胞间及表皮真皮连结处都可有IgG及补体沉积，故有人认为此型是天疱疮与红斑狼疮的并存。

　　三、诊断及鉴别诊断

　　1、临床可见外观正常皮肤上反复发生松弛性大疱，尼氏征阳性，寻常型与落叶型损害多泛发全身，常有口腔损害。增殖型好发于皮肤皱褶处。红斑型损害好发于头、面、胸、背皮脂溢出区。

　　2、细胞学检查从新鲜水疱疱底刮取组织涂片，用瑞氏或姬姆萨染色，可见单个或成团棘层松解细胞(天疱疮细胞)。

　　3、组织病理检查为表皮内棘层松解性水疱，寻常型水疱位于基底层上方，增殖型伴有棘层肥厚和乳头瘤样增生。落叶型与红斑型水疱位于表皮浅层角质层下或颗粒层。

　　4、免疫病理DIF可见损害处表皮细胞间有IgG和补体沉积。IIF检查，患者血清可查见天疱疮抗体，其滴度与病情活动一致。