什么是皮肤淀粉样变？有哪些症状？该如何治疗？

患者：主要症状：胳膊、小腿前侧、后背长满了褐色的斑！感觉不到痒，到了冬天就会起好多白屑，可今年感觉不一样，皮肤太干了，干得好像要裂缝似的，还有点疼！在我上小学的时候就的，当时还很少！现在好像越来越多了~距现在大概也有10年了吧！）： 08.11.17到市医院看过，然后医生说没法看~~我感觉我得了绝症~我不知道应该怎么办~ 我只想得到一点点的改善。阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇

阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇：你描述的是皮肤淀粉样变疾病，我向你介绍一下这个疾病，请参考。本病为淀粉样蛋白沉积于既往正常的皮肤而出现皮损，并无其它器官受累的证据。

【病因及发病机理】 病因尚不明确。部分病例有家族病史，一家几代人患病，提示属常染色体显性遗传。近年研究表明，表皮的角质形成细胞、真皮成纤维细胞、肥大细胞、巨噬细胞、浆细胞等细胞成分可参与淀粉样蛋白的形成，淀粉样蛋白P、弹性纤维和胶原纤维在淀粉样蛋白形成中也具有重要作用。

【临床表现】

1.苔藓样淀粉样变病：又称淀粉样变苔藓，为临床最常见类型，多见于中年人。皮损对称分布于双小腿胫前，其它部位如前臂外侧、腰、背等部也可发生。皮损为芝麻至绿豆大小、淡褐色或肤色圆形扁平丘疹，可有蜡样光泽或角化粗糙、有少许鳞屑。一些皮疹顶部有黑色角栓，剥脱后留脐形凹陷。皮损早期散发，以后可密集成片，但互不融合。一些皮疹沿皮纹排列成串珠状。患者有剧烈瘙痒。

2.斑状淀粉样变病：多见于中年以上妇女，好发于背部肩胛间区，亦可累及躯干及四肢。皮损为褐色斑点聚合成网状或波纹状。患者有不同程度的瘙痒。 上述两型可同时存在，有的患者胫前为苔藓样损害，而背部则呈斑点损害，称为混合型或双相型皮肤淀粉样变病。

3.结节或肿瘤型皮肤淀粉样变病：又称淀粉样瘤，临床上罕见。皮损好发于头面、躯干或四肢，呈单个或多个黄色或正常肤色的结节，自觉瘙痒。

 4.结节萎缩型皮肤淀粉样变病：女性多见，皮损好发于肢体或躯干，呈单个或多个、棕色或金黄色、直径约3?大小的结节，表面皮肤萎缩，柔软、松弛而易被提起，指压其中央有疝样下陷。

5.皮肤异色病样淀粉样变病：简称PCA综合征，属常染色体隐性遗传，男性多见。皮损主要发生在四肢，不但有萎缩、毛细血管扩张、色素沉着和色素减退等皮肤异色病样改变，还有苔藓样丘疹、水疱等损害。在出生后至青春期发病者，还有光敏感和身材矮小。

6.肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病：皮损多发生于老年人，在肛门及骶骨部有约手掌大小、暗褐色、角化过度性斑片，可见以肛门为中心作放射状或扇形排列的色素条纹，如斑马纹。患者常有痒感。

【诊断及鉴别诊断】 根据典型皮损，Nomland试验阳性，组织病理和特殊染色显示淀粉样蛋白沉积，可做出诊断。Nomland试验是将1.5%刚果红溶液注入可疑皮损区皮内，24～48h内在有淀粉样蛋白处呈红色，用皮肤显微镜观察，阳性率80%。

【治疗】 尚无满意疗法。外涂糖皮质激素霜剂、涂膜剂、酊剂，或外涂糖皮质激素霜剂后以塑料薄膜封包，对减轻皮损和缓解瘙痒有一定效果。小片损害可用糖皮质激素混悬液局部注射，能显著缓解瘙痒症状，但常有复发。口服抗组胺类药物或普鲁卡因静脉封闭疗法可暂时止痒。曾有报告用灰黄霉素治疗本病，每日1g，连用1月后见淀粉样蛋白沉积物减少或消失，但停药后又复发。近年采用口服维A酸类药物如阿维A酯治疗本病取得了较好的较果，但尚需进一步积累病例以评价疗效。另有使用己酮可可碱400mg/d连用1月，可使皮损变平。手术切除或冷冻疗法可治疗结节型皮肤淀粉样变病，但易复发，而用CO2激光治疗此型疗效似乎尚可。曾有人采用磨削术将淀粉样变苔藓皮损磨除，但可有局部色素沉着或脱失的副作用。其它外用制剂如水杨酸白降汞软膏、硫磺水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏、甚至以二甲基亚砜直接涂抹皮损均可有一定的止痒作用，但对减轻皮损的效果并不明显。