大疱性类天疱疮

又称老年天疱疮，为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病，病理为表皮下水疱，预后较好。

【病因及发病机理】阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇

一般认为是自身免疫性疾病，大部患者血清中有抗基底膜带自身抗体，抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。

【临床表现】

大部患者发病年龄在60岁以上，男女发病率相近，偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱，疱壁紧张，不易破，疱液澄清或混有血液，尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂，愈合较快，遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部，常先发子某一部位，半月至数月后发展至全身，伴瘙痒，约20%患者发生口腔黏膜损害，且通常较轻。根据皮损范围、形态可分以下几型。

（1）泛发性大疱型：此型最常见。

（2）小疱型：成群小疱类似疱疹样皮炎。

（3）红斑型：以红斑为主，类似多形性红斑。

（4）多形性类天疱疮：较少见，发病年龄通常在50岁以下，在躯干和，四肢伸侧，有群集红斑、丘疹和水疱。

（5）限局性大疱性类天疱疮（LBP）：约占类天疱疮的15%，好发于女性下肢；亦可局限于头面部或上肢。

（6）结节性类天疱疮：皮损类似结节性痒疹，DIF显示类天疱疮特征。

本病病程慢性，部分患者2～6年可自然缓解，但年老体弱损害广泛者亦可因本病或治疗副作用而死亡。

【诊断及鉴别诊断】

1.好发于老年人，有泛发或限局性大疱，位于红斑或正常皮肤上，壁紧张，破后易愈。

2.组织病理  取新发损害可见表皮下张力性水疱，疱顶为完整的表皮，疱内有酸性和中性粒细胞，疱底真皮有炎症细胞浸润。

3.免疫病理  取红斑或水疱附近正常皮肤DIF检查；90%以上患者可见基底膜带有旌续线状IgG和C₃沉积；免疫电镜可见这些沉积物位于基底细胞胞浆膜下的透明板内；IIF检查约70%患者血中有抗基底膜带抗体，主要为IgG，但抗体滴度与病情活动性无平行关系。

【治疗】

可参照天疱疮的治疗。

1.糖皮质激素  用量比治疗寻常性天疱疮者低些，减量亦可稍快些。皮疹局限的轻症患者用泼尼松30mg/d，皮疹较广者用，40～50mg/d，严重泛发性大疱用60～80mg/d。如剂量适当，3～5d即可见效，水疱干涸，无新发损害，7～10 d大部损害愈合，红斑消退，维持此量1周后即可逐渐减量，直至用10～15mg/d维持量，治疗数月后逐渐停药。如开始剂量未能控制病情，仍有新发损害者，可增加原剂量的30～50%，如需长期用药，当减至30～40mg/d时，改为隔日给药。病情严重或顽固者亦可采用冲击疗法（单用糖皮质激素或与环磷酰胺联合冲击治疗）。

2.免疫抑制剂  如硫唑嘌呤或环磷酰胺，2mg/kg/kg/d，与糖皮质激素合用，可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨喋呤（MTX）、苯丁酸氮芥、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。

3．DDS与糖皮质激素合用，可减少激素用量。有作者推荐用泼尼松30mg/d，加DDS100mg/d的治疗方案。

4.四环素与烟酰胺疗法  四环素用量1～2g／d，分2～4次口服烟酰胺300～1500mg/d，分3次服，用药后1～2周即可见效，3～4周皮损多可消退，逐渐减量或停药，如复发再用同样治疗仍可见效。其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用，烟酰胺可稳定肥大细胞膜，阻止其脱颗粒，抑制炎症介质的释放，并能抑制3，5-环磷腺苷磷酸二酯酶，还可抑制溶酶体酶的释放，此2药合用有协同作用。此种疗法副作用小，值得应用。也有报告单用四环素0.5～1g／d，口服2～3周使皮损完全消退者；红霉素亦有类似效果。

5.其它  磺胺嘧啶（SP）、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。

6.中医中药治疗  与天疱疮相同，但本病多为老年人，在清热、解毒、利湿方剂中，可加用补气、养血、滋阴药物。

　　7.局部治疗  同天疱疮，限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效。