霍纳氏综合症

指的是植物神经主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一群眼部症状。颈部交感神经径路的任何一段受损都可发生本病。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。

　　临床表现

　　1．单侧性缩瞳（瞳孔缩小）、眼睑下垂（眼裂狭小）及眼球内陷是本病的三个特征性症状。

　　2．可见到瞬膜松弛、突出。有时在固定位置覆盖半个眼球。广州医学院附属肿瘤医院胸外科薛兴阳

　　3．眼睑闭合能力和瞳孔对光反射能力仍保持，但如果闭合不全可出现角膜干燥。

　　4．病猫上眼睑上举，睁眼费力。因眼睑下垂而出现内翻时，流泪不止。结膜血管的扩张不确定。

　　时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。

　　辅助检查

　　检查胸部CT排除纵隔病变

　　诊断

　　1．根据缩瞳、眼睑下垂及眼球内陷三大主症及临床经过即可做出诊断。

　　2．病灶如果存在于颈上神经节至眼球的径路上，治疗可以收到满意效果。此时给予1~2%肾上腺素，如见到散瞳，说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上（末梢性霍纳氏综合征）。

　　3．如是中枢性霍纳氏综合征，因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素，瞳孔给予1~2%肾上腺素不发生反应。

　　4．本病需与虹膜炎进行鉴别。如是虹膜炎，会出现特殊的疼痛、虹膜淤血及怕光。而霍纳氏综合征不会出现这些症状。

　　治疗及用药建议

　　1．只是末梢性霍纳氏综合征时才有希望治愈。治疗方法不论症状怎样，只是局部给予1~2%肾上腺素即可，每日点眼3次。

　　2．眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解，但交感神经恢复的4~5周里要连续给药，如是外伤引起者，改善症状需要6周~3个月的时间。

　　"霍纳氏综合征附”例报告

　　　贺纳氏综合征是颈部交感干神经损伤后, 以颜面皮肤、腺体、眼及附属器官出现的一系列表现的症候群。

　　临床资料

　　例朱某、女性, 岁, 右颈上部无痛性包块发现个月。专科检查右侧颈上部可触及约核桃大肿块, 质地中等, 无压痛,可轻微移动。穿浏未抽出内容物。入院后周在局麻下行欢部包块摘除术, 术中见肿物位于颈动脉三角内, 约核桃大, 表面光滑, 包膜完整, 与大血管神经粘连。钝性分离将肿瘤完整摘除。病理检查诊断为颈部神经鞘细胞瘤。术后周伤口痊愈出院。周后, 患者渐感右侧眼裂变窄, 眼球视物重影, 阵发性偏头痛, 进食时, 腮腺区酸胀感。术后周来我院复查, 上述症状明显好转。诊断颈神经鞘瘤摘除术后并发霍纳氏综合征。

　　例张某, 女性, 岁, 后颈部无痛性包块年, 专科检查右颈部触及一卵圆形包块, 约鸡蛋大, 质韧, 较深, 活动度欠佳,表面光滑, 皮温, 色泽正常。尚可触及颈外动脉搏动点前移。穿刺未抽出内容物在局麻下行颈包块摘除术, 术中见包块位于颈动脉鞘后方, 约鸡蛋大, 表面光滑与周围血管无粘连。钝性分离将包块完整摘除。“ 病检” 为颈部海绵状血管瘤” 。术后天出现右侧陈发性头痛, 眼裂变窄, 瞳孔缩小, 两侧不等大,眼球轻度内陷, 视物不清。术后周复查, 晚孔等大, 视物清晰。诊断“ 颈血管瘤摘除术后并发誉纳氏综合征。

　　例李某, 男性, 岁, 右颈部无痛性包块年, 缓慢生长。专科检查右颈部胸锁乳突肌后缘可触及核桃大肿物, 质硬, 位咒深, 界限清, 活动度不佳, 颈动脉被压前

　　移, 可触及明显搏动。“ 超” 检查为实质性。在局麻下行颈部包块摘除术, 术中见肿物位于动脉鞘后方椎前筋膜深面, 鸡卵大, 表面被膜光滑完整, 与周围血管神经有粘连。在进行颈深部神经血管解剖时, 误将颈交感神经干切断,发现误伤后, 遂行神经吻合。术后除声音嘶哑, 偏头痛, 无其它不适, 随访半年, 未发现有霍纳氏综合征的企状。

　　讨论

　　颈交感神经干位于颈总动脉, 颈内动脉, 迷走神经和椎前筋膜深面, 具有上、中、下三个交感神经节。其周围神红仍支配血管运动, 交感神经还分布于眼眶内虹膜括约肌,瞳孔散大肌, 泪腺及脑血管, 当刺激颈交感神经兴奋时, 能引起瞳孔散大, 泪腺分泌增多,且对脑动脉血管起收缩作用, 在颈交感神经阻滞或切断时, 即出现颈交感神经综合征。临床表现为同侧瞳孔缩小上睑下垂, 眼球内陷, 半侧面部汗分泌减少。颈侧部手术未涉及颈动脉鞘后内侧时, 一般不会损伤颈交感干,只有深达这个部位时才需加以律意。颈交感神经损伤是本病的主要原因。在颈侧部的外伤,手术, 肿瘤及炎症病变等因素, 往往会使该神经受累而引起一系列病理变化。治疗取决于引起病变的原因, 只要不伤及颈交感干神经本身,都会逐渐恢复功能, 临床症状也会逐渐消失,前两例患者一例在术后周就出现神经功能逐渐恢复现象, 表现在双侧瞳孔已等大, 视力正常一例月后, 眼裂等宽, 瞳孔等大, 偏头痛次数和症状明显好转。一般认为绝大多数可以在数月内恢复, 不能恢复者仅为、肠。发现误伤颈交感神经后, 应尽量找出断端, 进行神经吻合, 有条件还可作神经移植使之恢复功能。