上腔静脉综合征

　　上腔静脉综合征（superior vena caval syndrome，简称SVCS）是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影响所致的症候群，为肿瘤临床上最常见的急症。患者出现急性或亚急性呼吸困难和面颈肿胀。检查可见面颈、上肢和胸部静脉回流受阻、淤血、水肿，进一步发展可导致缺氧和颅内压增高，需要紧急处理以缓解症状。阻塞机制不外乎以下几种：即血栓形成、纤维化、外来压迫和肿瘤侵犯。

　　SVCS为肿瘤急症，具有上腔静脉综合征的大部分病人都可望改善症状。该综合征患者的预后和生存时间决定于原发病的肿瘤类型及恶性肿瘤对抗癌治疗的反应性如何，如肺癌伴有此综合征者平均存活只有6-8个月，而恶性淋巴瘤则较长。

　　解剖和生理学
　　上腔静脉位于中纵隔，由两支无名静脉汇合而成，长约6-8cm，接受来自头颈、上肢和上胸部的血液进入右心房。上腔静脉为一薄壁、低压的大静脉，周围为相对较硬的组织，如胸骨、气管、右侧支气管、主动脉、肺动脉、肺门和气管旁淋巴结。这些部位的病变都有可能压迫上腔静脉导致SVCS。在少见的情况下，纵隔的其他结构如食管、脊柱的病变也可引起SVCS。
　　奇静脉在上腔静脉进入右心房前2cm处由后方心包反折处汇入。上腔静脉上部受压后最主要的侧枝血流可以通过奇静脉进入心房。Carlson曾用犬做实验，如在奇静脉汇入的下方结扎上腔静脉，动物不能存活；但如在奇静脉上方结扎，动物能够适应。其它侧枝还有内乳静脉、侧胸静脉、脊柱旁静脉和食管静脉网。
　　在上腔静脉部分或完全受阻后，随着静脉压力的增加逐渐引起侧枝循环、浅表静脉扩张、面部淤血、结膜水肿、颅内压升高导致的头痛、视物不清和意识障碍。
　　上腔静脉也可因非肿瘤引起压迫或血管内栓塞。上腔静脉长期受压后往往会伴有静脉内血栓形成，这样的病人在治疗后殊难达到完全缓解。

　　病因
　　上腔静脉综合征来自良性的病因有：结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。但纵隔肿瘤未必就是上腔静脉阻塞的原因，心脏先天性疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器引起的栓塞，也可发生SVCS。

　　病症表现
　　上腔静脉综合征主要指上腔静脉梗阻性疾病，表现为上半身血液回流受阻，上腔静脉压升高，形成广泛的上腔静脉侧支循环，产生一系列临床症状。下腔静脉梗阻称下腔静脉综合征，也叫布加氏综合征，其梗阻部位常在膈肌平面以下的下腔静脉。本章主要讨论上腔静脉综合征外科治疗的风险及对策。
　　上腔静脉梗阻常见原因为静脉腔外的压迫，例如右上肺癌、纵隔肿瘤、恶性肿瘤淋巴腺转移等。上腔静脉良性疾病也并非少见。例如，上腔静脉周围炎症性组织牵拉，炎性淋巴结压迫，升主动脉瘤也可压迫上腔静脉，纵隔炎性纤维压迫或牵拉，上腔静脉炎、血栓形成等都可使上腔静脉血液回流受阻。

　　临床表现
　　急性发病者，出现严重头痛、头晕、头胀，嗜睡和憋气等。如短期内上腔静脉完全阻塞，尚未建立侧支循环，则可致上腔静脉压急剧升高，引起颅内压增高，可造成颅内静脉破裂而死亡。多数病例发病缓慢，卧位、低头、弯腰时头胀、头晕，睡眠时鼾声很大。患者诉病前是长脸，后逐渐成为方形脸，颈部变粗。体检：头、颈、上肢充血肿胀，睑结膜充血，舌下静脉曲张，颈静脉怒张，上肢静脉充盈，胸、腹壁静脉曲张，血流自上向下走行。上腔静脉压可高达4kPa（30mmHg）以上。

　　检查
　　1、X线检查
　　X线透视及平片可发现上纵隔、右肺上叶、上腔静脉周围有占位影，可能认为上腔静脉有肿块压迫。上腔静脉本身炎症或其周围炎症性病变，则X平片常无阳性发现。
　　2、上腔静脉造影
　　两侧肘静脉穿刺和大隐静脉穿刺置管，达上腔静脉梗阻部下方，同时注入造影剂，可显示两侧锁骨下静脉、上腔静脉梗阻的起始部位，也可显示近心端健康上腔静脉。
　　3、仪器检测
　　多普勒超声图
　　可测得上腔静脉梗阻的部位和程度，与周围组织的关系。
　　4、CT及磁共振
　　显示上腔静脉梗阻的部位、程度，并显示右上纵隔占位性病变。
　　
　　治疗
　　SVCS为肿瘤学急症，就诊后应及时治疗，有的可不等病理细胞学结果即开始治疗。主要原因是病人可有颅内压增高及一系列神经系统症状，加重时可威胁病人的生命。有些检查往往会增加静脉压甚至导致出血，故应谨慎或放在症状缓解后再做。部分恶性肿瘤引起的上腔静脉阻塞，因为过早地应用了较为有效的治疗措施，如放疗，延误了诊断。因为放疗后活检的阳性率很低。由于上腔静脉阻塞的预后差，所以也有许多学者提出在上腔静脉阻塞开始治疗前，应尽早做出病因诊断，提高对原发疾病的重视程度。治疗的第一步是首先缓解症状，第二步才是根治肿瘤。