颈交感神经麻痹综合征

　　小儿颈交感神经麻痹综合征又名霍纳氏综合症。颈部交感神经径路的任何一段受损都可发生本病。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。

　　一、临床表现

　　1、单侧性缩瞳（瞳孔缩小）、眼睑下垂（眼裂狭小）及眼球内陷是本病的三个特征性症状。

　　2、可见到瞬膜松弛、突出。有时在固定位置覆盖半个眼球。

　　3、眼睑闭合能力和瞳孔对光反射能力仍保持，但如果闭合不全可出现角膜干燥。

　　4、病猫上眼睑上举，睁眼费力。因眼睑下垂而出现内翻时，流泪不止。结膜血管的扩张不确定。

　　时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。

　　二、辅助检查

　　检查胸部CT排除纵隔病变：

　　1、根据缩瞳、眼睑下垂及眼球内陷三大主症及临床经过即可做出诊断。

　　2、病灶如果存在于颈上神经节至眼球的径路上，治疗可以收到满意效果。此时给予1~2％肾上腺素，如见到散瞳，说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上（末梢性霍纳氏综合征）。

　　3、如是中枢性霍纳氏综合征，因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素，瞳孔给予1~2％肾上腺素不发生反应。

　　4、本病需与虹膜炎进行鉴别。如是虹膜炎，会出现特殊的疼痛、虹膜淤血及怕光。而霍纳氏综合征不会出现这些症状。

　　三、治疗及用药建议

　　1、只是末梢性霍纳氏综合征时才有希望治愈。治疗方法不论症状怎样，只是局部给予1~2％肾上腺素即可，每日点眼3次。

　　2、眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解，但交感神经恢复的4~5周里要连续给药，如是外伤引起者，改善症状需要6周~3个月的时间。

　　"霍纳氏综合征附”例报告

　　贺纳氏综合征是颈部交感干神经损伤后，以颜面皮肤、腺体、眼及附属器官出现的一系列表现的症候群。

　　四、临床资料

　　例朱某、女性，岁，右颈上部无痛性包块发现个月。专科检查右侧颈上部可触及约核桃大肿块，质地中等，无压痛，可轻微移动。穿浏未抽出内容物。入院后周在局麻下行欢部包块摘除术，术中见肿物位于颈动脉三角内，约核桃大，表面光滑，包膜完整，与大血管神经粘连。钝性分离将肿瘤完整摘除。病理检查诊断为颈部神经鞘细胞瘤。术后周伤口痊愈出院。周后，患者渐感右侧眼裂变窄，眼球视物重影，阵发性偏头痛，进食时，腮腺区酸胀感。术后周来我院复查，上述症状明显好转。诊断颈神经鞘瘤摘除术后并发霍纳氏综合征。

　　例张某，女性，岁，后颈部无痛性包块年，专科检查右颈部触及一卵圆形包块，约鸡蛋大，质韧，较深，活动度欠佳，表面光滑，皮温，色泽正常。尚可触及颈外动脉搏动点前移。穿刺未抽出内容物在局麻下行颈包块摘除术，术中见包块位于颈动脉鞘后方，约鸡蛋大，表面光滑与周围血管无粘连。钝性分离将包块完整摘除。“病检”为颈部海绵状血管瘤”。术后天出现右侧陈发性头痛，眼裂变窄，瞳孔缩小，两侧不等大，眼球轻度内陷，视物不清。术后周复查，晚孔等大，视物清晰。诊断“颈血管瘤摘除术后并发誉纳氏综合征。

　　例李某，男性，岁，右颈部无痛性包块年，缓慢生长。专科检查右颈部胸锁乳突肌后缘可触及核桃大肿物，质硬，位咒深，界限清，活动度不佳，颈动脉被压前移，可触及明显搏动。“超”检查为实质性。在局麻下行颈部包块摘除术，术中见肿物位于动脉鞘后方椎前筋膜深面，鸡卵大，表面被膜光滑完整，与周围血管神经有粘连。在进行颈深部神经血管解剖时，误将颈交感神经干切断，发现误伤后，遂行神经吻合。术后除声音嘶哑，偏头痛，无其它不适，随访半年，未发现有霍纳氏综合征的企状。

　　五、讨论

　　颈交感神经干位于颈总动脉，颈内动脉，迷走神经和椎前筋膜深面，具有上、中、下三个交感神经节。其周围神红仍支配血管运动，交感神经还分布于眼眶内虹膜括约肌，瞳孔散大肌，泪腺及脑血管，当刺激颈交感神经兴奋时，能引起瞳孔散大，泪腺分泌增多，且对脑动脉血管起收缩作用，在颈交感神经阻滞或切断时，即出现颈交感神经综合征。临床表现为同侧瞳孔缩小上睑下垂，眼球内陷，半侧面部汗分泌减少。颈侧部手术未涉及颈动脉鞘后内侧时，一般不会损伤颈交感干，只有深达这个部位时才需加以律意。颈交感神经损伤是本病的主要原因。在颈侧部的外伤，手术，肿瘤及炎症病变等因素，往往会使该神经受累而引起一系列病理变化。治疗取决于引起病变的原因，只要不伤及颈交感干神经本身，都会逐渐恢复功能，临床症状也会逐渐消失，前两例患者一例在术后周就出现神经功能逐渐恢复现象，表现在双侧瞳孔已等大，视力正常一例月后，眼裂等宽，瞳孔等大，偏头痛次数和症状明显好转。一般认为绝大多数可以在数月内恢复，不能恢复者仅为、肠。发现误伤颈交感神经后，应尽量找出断端，进行神经吻合，有条件还可作神经移植使之恢复功能。