瑞氏综合征的临床诊断与治疗(下)

2 临床治疗和评价

2.1 治疗原则和评价 应采取综合治疗措施。重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝功能衰竭来进行治疗和监护、评价。复旦大学附属中山医院青浦分院儿科徐灵敏
2.2重症监护 对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常，给以处理。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也应密切观察，切不可大意。

2.3脑部病变的治疗 控制脑水肿是很痛治疗本病的重点，是改善预后的关键。在降低颅内压的同时，还要维持脑的灌注压，具体措施如下。①降低颅内压：用渗透性利尿剂，20%甘露醇每次2.5～10ml/kg静注，开始时每4～6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压：可用蛛网膜下或硬膜外的测压计，使颅内压维持在2.67kPa(20mmHg)以下。③监测血气：保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。④维持正常血压：以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。⑤其他：降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气皮肤病治疗，可降低PaCO2，使脑血管收缩，脑容积减小。有人主张用大剂量苯巴比妥昏迷以降颅内压，同时需有脑电图监测和人工呼吸机设施。苯巴比妥的血中浓度应在25～40μg/ml。
2.4 降低血氨 可给以食醋灌肠，每次10～20 ml，再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液2～3ml/kg.d以酸化肠道，减少氨的吸收。供给足够热量（30～40cal/kg），可减少组织分解产氨。有条件者也可用腹腔透析，新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨，瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射，每日20～40 ml，分1～2次应用，可纠正高血氨。应注意医院保护肝功能和加强支持疗法，有人采用换血疗法，以去除毒素、降低血氨，纠正凝血障碍，取得了一定疗效。
2.5 防治出血 可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成，也可输注凝血因子或新鲜血浆等。

2.6 纠正低血糖 低血糖必须及时纠正，静脉输入10%～20%葡萄糖，每日约120～160ml/ kg，严密监测血糖，使血糖维持在150～200mg/ dl。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。皮肤病

2.7纠正代谢紊乱 维持水电解质及酸碱平衡，注意美白防止低钙血症。　　　　

2.8 其他 由于瑞氏综合的病情凶险，不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症。临床医生应严密监护，及时针对患儿具体的病症给予必要的对症和支持治疗。

3 预防和预后

   虽然引发瑞氏综合征的原因还不清楚，但研究显示，阿斯匹林或含阿斯匹林的药物会引发那些被病毒感染或刚刚从病毒性疾病中恢复的孩子患上这种病征。在美国，患瑞氏综合征的病人中有90％～95％都在最近患病毒性疾病期间服过阿斯匹林。因此，目前能做到的最好的预防方法是不要给孩子吃阿斯匹林。在美国，从1986年开始，要求所有的阿斯匹林制造商都要在产品标签上注明警告标识，建议不要给患有水痘或有流感症状的孩子服用。英国药品管理局建议，因为阿司匹林会明显增加发生瑞氏综合征的机会，基于可能引起如此严重的后果，故年龄低于16岁的儿童不应使用。

    瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。小婴儿预后较差。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L（300μg/dl）以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L（40mg/dl）以下者，预后不良。病死率约10％～40％。存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常等后遗症。

参考文献（略） 

*此文将发表于《中国临床医生杂志》，2009，37（3）：9.