房间隔缺损

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）也是先天性心脏病较常见的类型之一。占先天性心脏病总数的20%～30%，女性多于男性。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才被发现。复旦大学附属中山医院青浦分院儿科徐灵敏

【病理】

根据解剖病变的不同分为3型：①卵圆孔未闭型，一般不引起两心房间的分流，故临床意义不大；②第一孔（原发孔）未闭型，缺损位于房间隔的下部，呈半月型，往往较大，常伴有二尖瓣狭窄，此时称罗顿白（Lutembacher）综合征；③第二孔（继发孔）未闭型，缺损位于房间隔中部卵圆窝处，或靠近上、下腔静脉，直径为1～3 cm，此型多见，约占房间隔缺损的70%。

【病理生理】

出生时及新生儿早期，右心房压力可略高于左心房，血流自右向左，因而发生暂时性青紫。随着肺循环量的增加，左心房压力超过右心房，分流转为自左向右。分流量大小随缺损大小及两侧心室顺延性而不同。由于右心房不但接受由上、下腔静脉回流的血液，而且还同时接受由左心房流入的血液，导致右心室舒张期负荷过重，因而右心房、右心室增大，肺循环血流量增多，而左心室、主动脉及整个体循环的血流量减少。如果缺损较大，产生大量左向右分流，则肺动脉压力可增高，少数病人晚期出现肺血管硬化而致严重肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，便出现右向左分流而引起持久的青紫。第一孔未闭伴有二尖瓣关闭不全时，左心室亦有增大。

【临床表现】

1.症状根据缺损大小和分流量大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。缺损大分流量大时，可出现：①体循环供血不足，表现为生长发育迟缓、体格瘦小、乏力、多汗及活动后心悸气短等；②肺循环充血表现：易反复患呼吸道和肺部感染；③潜在青紫：当因剧哭、患肺炎或心力衰竭使右心房压力高于左心房时，可出现暂时性右向左分流而出现青紫。

2.体征可见心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系因右心室排血量增多，引起右心室流出道相对性狭窄所致，肺动脉瓣区第二音亢进和固定分裂（分裂不受呼吸影响）。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音，此乃三尖瓣相对狭窄所致。肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。

【辅助检查】

1.X射线检查心脏外形轻至中度扩大，以右心房及右心室为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈征”，肺野充血，主动脉影缩小。第一孔未闭而伴有二尖瓣关闭不全者，则左心室亦增大。

2.心电图典型心电图表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，后者可能为室上嵴肥厚和右心室扩张所致。部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未闭的病例常见电轴左偏及左心室肥大。

3.超声心动图右房增大，右室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动。主动脉内径较小。扇形切面可显示房间隔缺损的位置及大小。多普勒彩色血流显像可观察到分流的位置、方向，且能估测分流的大小。

4.心导管检查右心导管检查可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量；导管可由右心房进入左心房；右心房、右心室和肺动脉压力多属正常；并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。如临床典型、X射线、心电图检查结果符合，经超声心动图检查确诊者，术前不必做心导管检查。

【治疗】

房间隔缺损宜在学龄前予以手术修补，手术时应注意在心房内探查，如发现有部分肺静脉异位引流，可一并予以纠正。亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置（sideris）、蚌状伞（Cardio Seal）或蘑菇伞（Amplazer）关闭缺损，但术后可能留有部分残余分流。