一瑞氏综合征患儿的急救实录（二）

   2008年12月19日晚10点，星期五，依然是寒冬腊月天。

   这6天来，除了要完成紧张繁忙的临床工作，还要为迎接“医疗质量年”的检查而加班加点、疲惫不堪地工作，但我的心中仍然放不下这一瑞氏综合征患儿的急救过程。复旦大学附属中山医院青浦分院儿科徐灵敏

    患儿，男，3岁，15kg，住院号148986，平顶山市叶县仙台镇老范寨村人。2008-12-12 下午4Pm以“间断发热5天，昏迷伴牙关紧闭半天”为代主诉入院。入院前实验室检查显示肝功能明显异常，血糖降低，外周血白细胞数升高达 2万多。入院查体：呈浅昏迷状，牙关紧闭，口鼻出血，全身皮肤粘膜无黄染，肝脏大。给予抗感染，大剂量脱水剂、利尿剂降颅压、维持脑功能，补液、补糖以维持水电解质和内环境的平衡。

   6Pm接夜班后，查患儿呈深昏迷状，压眶反射消失，口鼻出血，小便失禁，心率130～140次/分，呼吸25～30次/分，肝脏大，颈项强直，双侧瞳孔等大等园，对光反射迟钝。6：30Pm急行腰椎穿查脑脊液，化验结果显示正常。8：40Pm患儿出现喷射性呕血，给予止血药。凌晨3Am患儿心率180～190次/分，呼吸32～35次/分，体温升至40℃，双侧瞳孔等大等园，对光反射微弱，立即给予强心、降温及其它对症处理药物。患儿病情呈进行性恶化，4：30Am胃管抽出60ml鲜血，考虑应激性溃疡合并失血性休克，立即给予扩容升压维持循环功能，申请输注压积红细胞以补充血容量和纠正贫血，并急请儿外科会诊，儿外科建议继续内科治疗。4：45Am心率78次/分渐降至0，呼吸15次/分，双侧瞳孔散大等园，对光反射消失，大动脉搏动消失，立即心肺复苏，静推肾上腺素，心率无回升，持续心肺复苏30分钟，4：50Am、4：55Am、5：05Am分别静推肾上腺素3次，心率无回升，复苏未成功，于5：15Am宣告临床死亡。死亡诊断：1昏迷待查，中枢神经系统感染？瑞氏综合征？2应激性溃疡合并失血性休克。3多脏器功能衰竭。死亡原因：呼吸循环衰竭。

    心肺复苏抢救20分钟后，患儿无任何好转的迹象，这时需要和家长再谈一次话，告知患儿复苏成功的可能性不大，母亲在病房忍不住要哭出声，我说：“克制一点，还有别的患儿及家长，你一哭大家会害怕的。”母亲捂住自己的口鼻呜咽，我请一线医生继续心肺复苏，陪同另外2位家属搀扶着母亲到医生办公室，母亲瘫坐在地上又想大哭，我安慰她说：“孩子是走得太突然，但他的病确实太急太重了，你们从老家感到这儿，也尽心了。半夜三更，你一哭，病房别的家长都会害怕。现在，你们需要想想孩子的后事了。在这里宣布死亡的，按公安局的规定，必须火化，不知道你们家乡对孩子是否有特殊规定和风俗。若想带孩子回去，只能在宣告死亡前要求出院，我们是要持续抢救30分钟无效后才宣布死亡的。”

    其他几位家长开始小声商量，母亲低声哭泣道：“你不知道，俺这孩有多听话，多聪明！才3岁，就会背好几首唐诗，我干活累了，他还会给我拍背。前几天，她说‘妈，咱家死个人。’谁曾想，他是说他自己的！”我劝说道：“若果真的早有预见，你就更不要伤心了！孩子好，血钱还没来得及交（中心血站规定必须先交钱才给配血），呼吸机也没用（他是心跳先停的），估计没化你多少钱，回家把后事办好点。”几位家长商量后，孩子的大伯说：“孩既然不想跟着我们，狠心走了，我们也就不带他回去了。到了城里，就按城里的规矩办。”我看看钟表，抢救已接近30分钟，说：“孩子的病主要在脑子，30分钟前就已脑死亡了，他的心跳呼吸停也是因为脑干受损引起的。我进去看看，若仍无生命迹象，就得通知太平间，办理后事。”孩子的父亲和大伯都说：“行！既然没希望，就别让孩子受罪了，你们辛苦了！”

    孩子送走了，我仍然在考虑着死亡原因。由于住院时间太短，依据现有的资料，患儿同时有脑损伤和肝损伤，全身皮肤粘膜无黄染，血糖降低，瑞氏综合征应是首先要考虑的疾病，入院后我们也是按此病来治疗的。可惜的是，此病凶险，死亡率和致残率高，又无特效药物治疗，能做的就是对症支持治疗。

    瑞氏综合征（Reye syndrome）又称脑病合并内脏脂肪变性（encephaloathy Withfatty degeneration of the viscera），是急性进行性脑病。病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性，主要的超微结构改变是线粒体异常。临床特点是在前驱的病毒感染后，出现呕吐、意识障碍和惊厥等脑损害症状以及肝功能异常和代谢紊乱。病因不明，多认为与病毒感染有关，如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等，也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。尤其应该引起家长朋友注意的是，研究发现，如果孩子在患病毒感染性疾病发热时服用了水杨酸制剂阿斯匹林，得瑞氏综合征的可能性更高。