过敏性紫癜

        过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称享-舒综合征（Henöch-Schonlein syndrome, Henöch-Schonlein purpura ,HSP），是一种主要侵犯毛细血管的变态反应性疾病，为血管炎综合征中的最常见类型。临床特征主要为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等。多发于学龄前和学龄期儿童，男孩多于女孩。复旦大学附属中山医院青浦分院儿科徐灵敏

        【病因和发病机制】

        病因不明，可能的诱发因素有感染（细菌、病毒或寄生虫等）、药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等）、食物（鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等）及其他因素（花粉吸入、虫咬、疫苗注射等）。具有遗传背景的个体对这些因素产生异常的免疫应答激发B细胞克隆增殖，形成IgA免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎，血管壁通透性增加导至皮肤、黏膜和内脏器官的出血及水肿。

        【病理】

        基本病理改变为较广泛的急性无菌性毛细血管和小动脉的炎性反应，受累血管壁可见纤维肿胀和坏死，其周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润和浆液渗出。病灶中亦可见到核碎片和红细胞渗出，血管通透性增加可引起皮下组织、黏膜、内脏器官水肿和出血，皮肤、关节、胃肠道和肾脏最易受累，肾脏病变轻者为局灶性肾炎，重者为增殖性肾炎伴新月体改变。在电镜下观察肾小管系膜可见IgA免疫复合物沉积。

        【临床表现】

        多为急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例首先出现腹痛、关节肿痛或肾脏症状，在起病前1～3周常有上呼吸道感染史。

        （一）皮肤紫癜

        病程中反复出现紫癜为本病特点，多见于下肢和臂部，对称分布，分批出现，伸侧较多，面部躯干较少。紫癜大小不等，呈紫红色，高出皮肤，可伴有荨麻疹、多形红斑和血管水肿，少数重症的紫癜可融合成大疱甚至发生出血性坏死。

        （二）消化道症状

        半数以上病人可反复出现阵发性腹痛，可发生在皮肤紫癜出现以前，主要位于脐周或下腹部，可伴呕吐，但呕血少见，部分可见便血或便秘，腹泻。偶有并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

        （三）关节疼痛或肿胀

        多累及膝、踝、肘等大关节，活动受限，可单发亦可多发，关节腔常有积液，不遗留关节畸形。

        （四）肾脏症状

        肾脏病变见于30%～60%的患儿，常在发病4周内出现，症状轻重不一，可仅为无症状性血尿和（或）蛋白尿，大多数患儿则出现浮肿、少尿、高血压和尿改变，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现。约6%的患儿发展为慢性肾炎，偶有发展为急性肾功能衰竭，死于尿毒症。

        （五）其他

        偶可发生颅内出血，还可出现鼻衄、牙龈出血、咯血及睾丸出血等出血表现。

        【实验室检查】

        1.血象  白细胞数正常或轻度增高，中性和嗜酸粒细胞可增高，除非严重贫血，血小板计数一般无贫血；正常甚至升高，出血和凝血时间、血块退缩试验均正常。

        2.尿常规  可有红细胞、蛋白、管型,重症有肉眼血尿。

        3.粪隐血试验可呈阳性反应。

        4.血清IgA浓度往往增高。

        5.骨髓检查正常。

        【诊断和鉴别诊断】

        出现特征性皮肤紫癜，又同时合并消化道、关节或肾脏症状以及有反复发作史，诊断一般不难。若临床表现不典型、紫癜延迟出现，则容易误诊为其他疾病，应与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症等疾病鉴别。

        【治疗】

        （一）一般治疗

        急性发作期应卧床休息，尽可能寻找并避免过敏原，控制感染、补充维生素。

        （二）肾上腺皮质激素与免疫抑制剂

        肾上腺皮质激素可改善腹痛和关节症状，但不能减轻紫癜或减少肾脏损害的发生率，也不能防止复发。仅于急性发作症状明显时给予强的松1～2mg/（kg·d），分次口服，或用地塞米松、甲基强的松龙静脉滴注症状缓解后即可停用，疗程＜10d。重症或并发肾炎经激素治疗无效者可试用环磷酰胺。

        （三）止血、脱敏等对症处理

        安络血可增加毛细血管对损伤的抵抗力；大剂量维生素C2～5g/d，可改善血管通透性；腹痛时应用解痉剂，消化道出血者应限制饮食或禁食，可静脉滴注西咪替丁20～40 mg/（kg·d），必要时予以输血。抗组织胺药物或静脉滴注钙剂有助于脱敏。

        【预后】

        轻症经7～10d痊愈，重症病程则可长达数周至数月，也可反复发作持续1年以上。绝大部分患者预后良好，可自愈。部分病例有复发倾向，发生肾功能衰竭或伴颅内出血者预后不良。