小儿急性病毒性心肌炎病案讨论

思考病案

        间断咳嗽伴发热2个月，加重伴气促10天

徐灵敏 王棣华

(郑州大学第三附属医院儿内科,河南郑州450052）

1 病例简介复旦大学附属中山医院青浦分院儿科徐灵敏

       患儿，男，10个月，住院号148674，于2008年7月14日以“间断咳嗽伴发热2个月，加重伴气促10天”为主诉入院，入院诊断为“肺炎”。患儿系第一胎、第一产，足月、足体重、正常娩出。孕5个月时胎儿宫内彩超检查显示 “心脏偏大，但在正常范围内。”出生后至此次患病前，患儿生长发育正常，未再行心脏超声检查，无特殊疾病史和传染病接触史。父母双亲两系家族均无遗传病史。入院前2个月内，经多家医院诊治，均诊断为“肺炎”予以静脉应用抗感染药物及对症支持治疗；患儿病情时轻时重，入院前10天内有加重趋势。患病2个月以来，患儿饮食稍有减少，大小便正常。

       入院时查体：体温正常，呼吸30次/分，心率120次/分，体重12公斤。一般情况可，营养状况良好；神智清，精神稍差，时有烦躁不安。双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音、哮鸣音及固定的细湿罗音；心音低钝，节律稍不齐，各瓣膜听诊区均未闻及杂音；肝脾均明显肿大，边钝质韧。 

       入院后辅助检查：①7月14日胸部X片显示双肺中外带均可见斑片状高密度渗出影，心影增大。②7月15日抽血化验检查显示肝功能异常，心肌酶升高。③7月17日彩色超声心动图检查显示左心室增大，二尖瓣轻度关闭不全，心功能低下（左室射血分数EF为43%，左室长柱收缩率FS为20.5%）。④7月17日心电图检查显示左心室增大，心肌缺血。⑤7月15日抽血化验检查显示血常规、血沉、C-反应蛋白等炎症指标均正常。

       入院后处理措施：①下书面病危通知书，向家属讲明病情及预后。告知家长患儿心肌有病变，心功能不全，随时有生命危险。② 针对肺炎进行抗感染和对症支持治疗。③静脉给予营养心肌和保肝的药物。④给予强心、利尿、扩血管治疗，改善心功能；由于患儿为慢性心功能不全，强心剂地高辛给予慢饱和法，每天口服饱和量的1/4。⑤ 治疗5～7天地高辛达饱和量后，再复查彩色超声心动图和心电图，评价疗效。

2 思考题

（1）该病案的特点是什么？

（2）根据现有资料，如何对该患儿进行诊断和鉴别诊断？

（3）该患儿的最后诊断是什么？

（4）如何评估该患儿的预后？

*此文发表于中国临床医生杂志,2009, 37(12).专家专论.

 

 

病案讨论

             小儿急性病毒性心肌炎

??间断咳嗽伴发热2个月，加重伴气促10天的病案讨论

徐灵敏 王棣华

(郑州大学第三附属医院儿内科,河南郑州450052）

1 病案特点

       本病案为10个月大之男婴，以“间断咳嗽伴发热2个月，加重伴气促10天”为主诉入院，临床表现、体格检查及胸部X片检查均支持肺炎诊断，因此，该患儿的肺炎诊断可明确，要讨论解决的问题是心脏增大、心功能不全的病因。

2诊断和鉴别诊断

     综合患儿的病史和临床资料，应考虑以下几种影响心功能的疾病：

1.1 先天性心脏病（CHD） CHD是小儿最常见的心脏病，主要的临床表现为心功能差、心脏增大、婴儿期即开始出现喂养困难及生长发育落后；小于3岁的婴幼儿出现上述临床表现，首先要考虑CHD。CHD是由于胎儿时期心脏及大血管发育异常，或者胎儿时期血液循环特有的孔道在生后未闭而形成的先天性畸形。CHD具有明确的心脏解剖结构的发育异常和特征性的体征，心脏彩色超声心动图可明确诊断。本例患儿虽为婴儿期发病，但其体格检查和心脏彩色超声心动图检查均不支持CHD的诊断。

1.2 原发性扩张型心肌病（DCM） DCM是原发性心肌病中最常见的类型，起病缓慢，可表现各种类型的心律失常和心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。心脏内可出现附壁血栓，致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。以左心室或双心室扩张伴收缩功能障碍为特征。体格检查多见心脏扩大，心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音。DCM起病缓慢、预后不良， 5年生存率仅40%。针对DCM的治疗主要是改善症状，预防并发症和阻止病情进展，少数病人病情恶化需要进行心脏移植。本例患儿入院时的病史、临床表现、体征以及心脏彩色超声心动图检查均提示DCM的诊断，但患儿的发病年龄偏小，若经过积极的去除诱因、维持心功能治疗，患儿病情能很快好转，即可排除DCM的诊断。

1.3 心内膜弹力纤维增生症（EFE） EFE的特征性病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主，多数于1岁以内发病。病因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来，心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因。EFE的主要表现为充血性心力衰竭，心脏超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增强，收缩功能下降。EFE预后不良，大多于2岁前死亡；部分患儿对洋地黄反应良好，若能坚持长期治疗，心功能可逐渐改善直至临床痊愈。本例患儿的发病年龄、入院时的病史、临床表现以及体征均支持EFE的诊断，但患儿心脏彩色超声心动图检查未发现心内膜回声增强；若经过积极治疗，患儿病情能很快好转，亦可排除EFE的诊断。

1.4感染中毒性心肌炎 是指在严重感染性疾病的基础上，由病原体及其毒素和内环境紊乱所导致的心肌损害，本病的预后决定于原发感染性疾病的轻重。本例患儿虽有“间断咳嗽伴发热2个月” 的肺炎病史，但病程中没有持续高热、缺氧、呼吸困难等严重的感染中毒症状，因此，不考虑本病。

1.5病毒性心肌炎 (VMC) VMC是由各种病毒感染所引起的心肌急性或慢性炎症，为小儿时期较常见的心脏病。VM的临床表现轻重悬殊，轻者可无症状，极重者可暴发心源性休克或急性充血性心力衰竭，于数小时或数日内死亡或猝死。可发生在病毒感染的急性期或恢复期，如发生在急性期，则VMC的症状常为全身症状掩盖。在临床工作中，可把VMC分为以下3期： ①急性期，新发病，症状及体征发现较多，且多变，一般病程在半年以内。②迁延期，临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在半年以上。③慢性期:进行性心脏扩大，反复心力衰竭或心律失常,病情时轻时重,病程在1年以上。本例患儿“间断咳嗽伴发热2个月，加重伴气促10天”，若经过积极治疗，病情能很快好转，应考虑急性病毒性心肌炎的诊断。

3 最后诊断

      本例患儿最后诊断为：①迁延性喘息性肺炎。② 急性病毒性心肌炎，慢性心功能不全，心功能Ⅱ～Ⅲ级。

4 讨论

       由于小儿VMC临床表现轻重不一，具有多样性、多变性和易变性的特点，目前在临床上,各级医院的儿科医生在工作中都感到本病的诊断和治疗尚存在一些较难抉择的问题。VMC的难题除了在于其本身属急性疾病外，还在于其急性期后的潜在活动性，以及引起猝死与演变为心肌病的可能性。本例患儿病程早期的发热、咳嗽，可能是病毒感染的早期表现；随着病程的进展，患儿又发生了心肌炎症损害，由于没有得到及时诊断、治疗，患儿心功能逐渐恶化，肺炎亦迁延不愈。

      许多病毒均可引起VMC，现已得到实验确认的有20余种，其中柯萨奇病毒最为常见，其次为埃可病毒，其他病毒有脊髓灰质炎病毒、流感病毒、副流感病毒、EB病毒、鼻病毒、腺病毒、合胞病毒、腮腺炎病毒、轮状病毒等。小儿患上述病毒感染的机会很多,但多数不发生VMC,当机体遇到发热、缺氧、剧烈运动、细菌感染、疲劳、应用激素、免疫抑制剂等条件因子时,可使机体抵抗力降低,病毒繁殖增速而促使发病。

      诊断VMC前需要进行必要的辅助检查，以寻找心肌损害的客观证据。由于VMC缺乏特异性强的实验室检查，临床医生需要结合临床表现和病史，正确分析认识各项辅助检查。VMC的超声心动图表现，与临床表现一样，是多种多样的，而且是非特异性的。部分病例可见心室扩大，室间隔及左室后壁运动幅度减低，心功能下降。如临床上以心力衰竭为主要表现，则超声心动图常呈现左心室室壁收缩功能减弱，而左心室腔常不扩大或无明显扩大。

        目前教科书使用的是1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订的“小儿病毒性心肌炎诊断标准”。该标准简单明了易掌握，只有4个主要指标作为临床诊断依据 ：①心功能不全、心源性休克或心脑综合征。②心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。③心电图明显改变。④CK-MB升高或cTnI或cTnT阳性。确诊依据：具备临床诊断依据2项,可临床诊断为心肌炎，发病同时或发病前1～3周有病毒感染证据可支持诊断。①具备病原学确诊依据之一,可确诊VM，具备病原学参考依据之一,可临床诊断为VM。②凡不具备确诊依据,应予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外VM。

        VMC为自限性疾病,目前尚无特异有效的治疗手段,主要靠综合性治疗措施。①休息:急性期应卧床休息,尽量保持安静,减轻心脏负荷。一般应休息至症状消除后3～4周，有心力衰竭、心脏扩大者,休息应不少于6个月，须待心力衰竭、心律失常得到控制、心脏恢复正常大小后，再逐渐增加活动量，在恢复期应限制活动至少3个月。②防治诱因，积极治疗合并症。③营养心肌和清除氧自由基治疗：给予维生素C、辅酶Q10、1,6-二磷酸果糖。④免疫调节及抗病毒治疗 ：应用病毒唑、干扰素、胸腺素以及人血丙种球蛋白等治疗。⑤控制心力衰竭和心律失常的治疗，以维持良好的心功能。

      VMC患儿多数预后良好，病死率不高，半数经数周或数月后痊愈；少数重症暴发病例在数小时或数日内死于心力衰竭或心源性休克,个别可因严重心律失常引起猝死。少数患儿转为迁延性和慢性,出现顽固性心力衰竭，有充血性心肌病的临床表现。经久不愈病例可能与下述因素有关:①本病无特效治疗。②发病初期未充分休息或诊断、治疗不及时。③病情好转后未坚持休息和辅助治疗。④反复病毒感染。⑤病程中有心脏明显扩大或出现心功能衰竭者。⑥年龄愈小,预后愈差。

       观察治疗反应是临床医生诊断疾病的很重要的措施，并有助于对患者做出预后评估。本例患儿经积极的去除诱因、维持心功能治疗，病情能很快好转。2008年7月24日复查彩色超声心动图显示：心脏大小正常， EF73%，FS40%。肝功能恢复正常。2008年7月30日临床治愈出院,出院后定期随访复查。出院后2个月停用地高辛，3个月停用利尿药，4个月停用扩血管药，5个月停用营养心肌药药。现患儿已停药5个月，近期复诊，生长发育正常，血液化验检查心肝肾功能、彩色超声心动图、心电图和胸片等辅助检查均正常。因此，本例患儿心脏增大、心功能不全的病因应考虑急性病毒性心肌炎。

*此文发表于中国临床医生杂志,2009, 37(12).