先天性喉喘鸣

【疾病概述】

      婴儿期喉喘鸣是由于先天性喉软骨发育不良，导致喉部狭小所引起的。医学上称为先天性喉喘鸣或喉软骨软化症。多在出生后一周发病，呼吸时于吸气末发出一种类似哨音的鸣响，同时伴有轻重不一的吸气性呼吸困难，睡时重，醒时轻，声音不哑，不影响哺乳，但重者在哺乳过急时可有呛咳，变换体位喉鸣有时可减轻，对小儿发育多不受影响。本病有时可间歇性缓解，但多数随着年龄?增大喉软化的改善，喉部间隙增大，而症状逐渐好转或消失。轻者睡眠时去枕使颈部舒展即可缓解症状，重者求助医生治疗。复旦大学附属中山医院青浦分院儿科徐灵敏

      由于孩子的喉软骨发育不好，在吸气的时候他（她）的喉头软骨盖住声门了，会发出小鸡一样的叫声，所以称为喉喘鸣。先天性喉喘鸣是由于婴幼儿因喉部组织软弱松弛、吸气时候组织塌陷、喉腔变小所引起的喉鸣，亦称喉软骨软化。常发生于出生后不久或者出生几个月后。根据出生后不久即有喉鸣史，无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征。喉侧位X片正常，哭声响亮和吞咽良好，一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断。
【疾病病因】

      由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓会厌襞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致，而是当吸气时杓状软骨向前向下转动，其上的松弛组织向声门前部突起，阻塞声门而发生喉鸣。

【病理生理】

      由于妊娠期营养不良，胎儿的钙缺少，致使喉部软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内曲卷接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓杖会厌襞互相接近，喉腔变窄，成活瓣震颤而发生喉喘呜。

【临床表现】

      婴儿出生时呼吸尚正常，于出生后1～2个月逐渐发生喉鸣。多为持续性或呈间歇性加重。喉鸣仅发生在吸气期，可伴有吸气性呼吸困难。亦有平时喉鸣不明显，稍受刺激后立即发生者。有的与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时轻。多数患儿的全身情况尚好，哭声无嘶哑。

【诊断检查】

      根据出生后不久即有喉鸣史，无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征。喉侧位X片正常，哭声响亮和吞咽良好，一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断。
 

      直接喉镜检查时可见会厌软骨长而尖，两则向后卷曲，互相接触；或会厌大而软，会厌两侧和杓会厌襞互相接近；亦有的杓状软骨上松弛组织向声门突起而阻塞声门。以直接喉镜挑起会厌后，喉鸣音消失，由此可以确诊。
 

      先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化等相鉴别，亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症、异物、外伤等相鉴别。