《医药卫生报》《一例瑞氏综合征患儿的急救实录》_专家库

郑州大学第三附属医院儿内科主任医师徐灵敏复旦大学附属中山医院青浦分院儿科徐灵敏
    这几天来，我的心中一直放不下这一瑞氏综合征患儿的急救过程。
    患儿，男，3岁，2008年12月2日下午以“间断发热5天，昏迷伴牙关紧闭半天”为代主诉入院。入院前实验室检查显示肝功能明显异常，血糖降低，外周血白细胞数高达2万多。入院查体：呈浅昏迷状，牙关紧闭，口鼻出血，全身皮肤黏膜无黄染，肝脏大。给予抗感染，大剂量脱水剂、利尿剂降颅压以维持脑功能，补液、补糖以维持水电解质和内环境的平衡。
    六点我接夜班后，查患儿呈深昏迷状，压眶反射消失，口鼻出血，小便失禁，心率130～140次/分，呼吸25～30次/分，肝脏大，颈项强直，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝。急行腰椎穿查脑脊液，化验结果显示正常。八点半患儿出现喷射性呕血，给予止血药。凌晨三点患儿心率180～190次/分，呼吸32～35次/分，体温升至40摄氏度，瞳孔等大等圆，对光反射微弱，立即给予强心、降温及其他对症处理药物。但患儿病情仍呈进行性恶化，四点多胃管抽出60毫升鲜血，考虑应激性溃疡合并失血性休克，立即给予扩容升压维持循环功能，申请输注压积红细胞以补充血容量和纠正贫血，并急请儿外科会诊，儿外科建议继续内科治疗。但最终，医护人员的全力抢救还是没能留住患儿幼小的生命。死亡诊断：1.昏迷待查，中枢神经系统感染？瑞氏综合征？2.应激性溃疡合并失血性休克。3.多脏器功能衰竭。死亡原因：呼吸循环衰竭。
    孩子送走了，我仍然在考虑着死亡原因。由于住院时间太短，依据现有的资料，患儿同时有脑损伤和肝损伤，全身皮肤黏膜无黄染，血糖降低，瑞氏综合征应是首先要考虑的疾病，入院后我们也是按此病来治疗的。可惜的是，此病凶险，死亡率和致残率高，又无特效药物治疗，能做的就是对症支持治疗。
    瑞氏综合征又称脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病。该病病因不明，多认为与病毒感染有关，如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等，也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。尤其应该引起家长朋友注意的是，研究发现，如果孩子因病毒感染性疾病发热时服用了水杨酸制剂阿斯匹林，得瑞氏综合征的可能性更高。