骨与软组织肉瘤放射治疗常规

骨与软组织肉瘤放射治疗常规

 

第一节  骨肿瘤

 

  凡发生在骨及骨附属器各种组织，如骨、软骨、纤维组织、脂肪组织、造血组织、神经组织和未分化的网状内皮结构所引起的肿瘤属原发性骨肿瘤。本章讨论原发于骨及骨附属组织的肿瘤。本病好发青少年，以骨肉瘤及软骨肉瘤最常见。江汉大学附属第三医院肿瘤科曾辉

[诊断要点]

常常是临床、X线及病理检查三方面综合，得出确切的诊断。

1 病史、外伤史或曾经放射的历史。贫血及进行性消瘦史。发病年龄有一定参考意义。

2 症状与体征  局部不适、疼痛、局部温度略高，软组织肿胀、压痛，肢体功能状况。

3 X线及相关特殊检查  不同骨肿瘤有各异典型的X线表现。CT、血管造影、MRI有助于确定肿瘤范围及软组织累及情况。骨扫描可发现播散性骨肿瘤，胸片可排除肺转移。

4 病理检查  放疗前一般应取得病理证实。穿刺活检对骨肿瘤诊断有困难，一般作切取活检，活检切口要安排在照射野内。肿瘤病理分级是决定预后的重要因素。

5 实验室检验  全血常规，尿常规，此外还有肝功能、碱性磷酸酶等。

[治疗]

（一） 骨肿瘤放疗特点

1 使用高能射线  如Co-60、高能X线（加速器）。

2 确定照射范围  骨肿瘤病理类型作为重要依据，制定照射方案或照射肿瘤区域，或扩展至受侵骨的全部。肢体骨的照射时，常用两相对野照射，要留出一长条软组织不予照射，避免治疗后出现淋巴回流受阻引起肢体肿胀。

3 采用缩野技术  尤其对放射不敏感的骨肿瘤，总剂量较高，先大野照射至45Gy左右，缩野加照至更高剂量。

4 保持患者舒适的体位  减少移动，可给予适当的固定措施。

5 综合治疗

（1）术前放射：使骨肿瘤获得一定程度退缩或放疗后经过一段观察期无肺转移等播散情况，再作手术。

（2）术后放射：用于手术后肿瘤残存的患者。

（3）放射治疗与化疗的综合治疗：对骨肿瘤中放射敏感的肿瘤，或具有全身播散倾向的病变（如淋巴瘤）则可在放疗前或放疗后使用化疗。

（二）  骨肿瘤具体治疗方案

 1. 骨巨细胞瘤  又称破骨细胞瘤。恶性者生长迅速，且可远处转移。射野应包括病变外1~2cm,肿瘤量45~50Gy/5~6周，放疗后3个月复查X线，一般可见肿瘤缩小，可出现骨小梁再钙化。如放疗后一度病灶钙化后又出现骨吸收，应考虑恶变。椎骨巨细胞病如有脊髓压迫症，先作椎板减压，同时活检，然后放疗。

2. 骨肉瘤  为最常见、恶性程度最高的骨肿瘤之一。常发生在肢体长骨的干骺端，偏心性生长。最好的治疗手段是全身化疗加手术切除。对不能手术和拒绝手术的患者可放疗与化疗合并使用，先行两个疗程化疗，然后放疗。一般对受侵骨全部照射50Gy/5周，然后缩野至原病变范围，加量至60~80Gy。

3. 软骨肉瘤  为低度恶性，一般发展缓慢。以手术为主，对不能手术者照射60~65Gy/6~7周，放疗后肿瘤退缩缓慢，亦可给以常规术后放疗，肿瘤量55~60Gy。

4. 脊索瘤  较少见，好发于骶尾骨和颅底骨。以溶骨性破坏为主。生长缓慢，较少发生转移。以手术治疗为主，但由于肿瘤生长部位很难做到全切，尽管其对放射不敏感，但因其对肿瘤有一定抑制作用，对不能手术或术后残存和复发的患者行放射治疗，照射野包括全部肿瘤，剂量65~75Gy，质子治疗优于常规光子治疗。

5. 骨血管瘤  可发生在身体的各个部位，有典型X线表现，放疗可起到较满意的效果。血管造影有价值，临床诊断已确定者，应避免活检引起大出血。发生于椎骨、颅骨、难以手术的部位，多采用放疗。病变部位以外1~2cm包括在放射野内，40Gy/4~5周，有脊髓压迫症时，先作椎板减压术。

6. 尤文氏肉瘤 (Ewing’s瘤)  骨肿瘤中放射敏感性最高以放疗合并化疗最佳，先作4~5个疗程化疗，然后放疗。如为长骨病变，病变处两端各扩大3cm，如为扁骨则全骨照射。照射长骨时，对儿童则可为留出另一较远端骨骺在照射野外，以减少骨长度生长受阻的影响。照射30~35Gy后缩野追加剂量20Gy。

7. 骨非霍奇金淋巴瘤  以往称为网织细胞瘤，来源于骨髓的网织细胞，放疗合并化疗为最佳，先行1~2个周期化疗，然后放疗，放疗后进行2~3个疗程化疗。全骨加区域淋巴结照射。全骨照射40~50Gy后缩野，加照10Gy；区域淋巴结40~45Gy。

8. 骨髓瘤  又称浆细胞瘤，来源于骨髓造血细胞，放射剂量35Gy/15次或45Gy/20次。单发性骨髓瘤在随访中，注意发生多发性骨髓瘤的可能，多发性骨髓瘤应以化疗为主。

9. 滑膜肿瘤  良、恶性不易鉴别，以恶性多见。手术为主，术后一般主张放疗以防止复发。剂量60Gy/6周。有一类色素沉着绒毛状结节性滑膜炎，常多次手术后复发，可考虑作术后补充放疗。

10. 瘤样病变 

     (1)  动脉瘤样骨囊肿  可向软组织扩张生长，照射25~30Gy。

(2)     “Histiocytosis X”(组织细胞增多症X)：包括嗜酸肉芽肿、Hand?Schuller?Christian病(韩?薛?柯病)及Letterer?Siwe’s病（郎?雪氏病），其恶性度、骨破坏及累及脏器的程度按上述顺序递增。对骨破坏及发生压迫症状的部位可予照射，嗜酸肉芽肿多采用放射治疗，照射20~30Gy/2~3周。其它两种肿瘤因恶性度极高，病人持续高烧伴恶液质状态，多不具备放射治疗条件。少数可行放疗，剂量同嗜酸肉芽肿。

    [护理]

    保护照射野区内皮肤，定期复查血像及血生化。加强营养。

    [随访重点]

    定期随访，注意有无病灶复发，有无肺及其它脏器转移。

 

 

第二节  软组织肉瘤

 

凡起源于纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、血管、淋巴管等间叶组织部位发生的恶性肿瘤，称为软组织肉瘤。本病可发生于任何年龄，60岁以上居多为52%，40岁以下占20%。病理种类很多，名称繁杂，命名一般是组织类型加肉瘤。肿瘤向周围直接扩展，引起相应症状。淋巴结转移不常见，一旦发生提示预后不良。晚期有血行转移，以肺转移为多见。

[诊断要点]

1.           常见症状 本病好发于下肢，其次躯干、上肢及头颈部，常为无痛性肿块。某些纤维肉瘤和滑膜肉瘤伴有疼痛，晚期肿瘤压迫、浸润神经或骨破坏时导致顽固性疼痛。易发生远处转移，最常见为肺，少见肝或骨，淋巴结转移少见。但滑膜肉瘤、上皮细胞瘤和横纹肌肉瘤常有淋巴节受累。

2.           临床检查 下肢、躯干、上肢及头颈部、腹膜后等部位扪及肿块。注意肿块大小和生长速度，能提示预后和肿瘤的恶性度。病理学检查是确诊的重要依据。在做病理检查时要严防医源性播散，应在根治性手术准备下，做冰冻切片检查或作整个肿瘤切除手术；除非晚期病例才做穿刺活检或表面溃疡咬取活检。

3.           影像学检查  CT检查可明确肿瘤大小及与周围正常组织、骨组织的关系，如做增强扫描更助于了解肿瘤血供及与大血管的关系，为手术提供方便。近年来MRI更优于CT，能清楚显示具体肿瘤受侵及的肌肉，有无肿瘤坏死。PET可区分肿瘤是高度恶性还是良性，对预计肿瘤术前放疗有一定帮助。B超亦可帮助确定深部肿瘤大小及部位，并了解肝脾情况。肺部摄片（有无肺转移）。

    [治疗]

随着综合治疗的发展，保守性手术与根治性放疗相结合成为趋势。既提高了局部控制率，也避免了因根治性切除带来的功能丧失及美容的缺陷。

放射治疗目前比较肯定地认为对亚临床病灶是敏感的、有效的，但有些软组织肉瘤的敏感性是难以预测的。

1. 术前放疗  对肿瘤体积大、恶性度高的肉瘤进行术前放疗，提高肿瘤的切除率、减少复发和转移的机会。肿瘤量50~55Gy/5~6周，设野原则同术后放疗，放射治疗结束2~3周后手术。

2. 术后放疗  术后放疗的时间应选择在伤口完全愈合或拆线后1~2周内进行，对较大的肿瘤术后需3~4周才开始。照射范围：手术区上下各放5~7cm，应尽量避开关节。照射设野一般不超过长骨周径的1/2，或肢体保留>1cm宽组织不受照射。避免随后带来的淋巴引流障碍引起的肢体水肿和功能障碍。采用两个相对平行野。先用Co-60或6MV以上X线照射，总肿瘤量50~55Gy/5~6周，然后缩野至手术区，根据肿瘤不同深度可以采用不同能量的电子束或X线，若手术切缘阴性，照射加至60Gy；切缘阳性的亚临床病灶照射加至66Gy；对肉眼残存的区域照射加至75Gy。除滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤和上皮肿瘤外，无需加照肿瘤外淋巴引流区。男性病人大腿根部病变尚需注意保护睾丸。躯干病变治疗时，深部重要脏器如肝、肺、肾、脊髓等应尽量避开。电子束的应用可达到治疗靶区并保护正常组织或重要脏器的目的。

3. 组织间放射治疗及术中放疗  对于有血管、神经侵犯的病人，手术无法分离并彻底切除肿瘤时，行组织间放射治疗和术中电子束照射，对切缘阳性的亚临床病灶一次给予15Gy；对残存的肿瘤区一次给予25Gy。

4. 单纯放疗  一般不推荐单纯放疗。当肿瘤巨大，与重要器官无法分离不能切除，或有手术禁忌证及病人拒绝手术时才施行单纯放疗，照射剂量60~70Gy/6~8周。

5. 快中子放射治疗  对放射抗拒或分化好、生长慢的软组织肉瘤，及一些晚期不能手术的病人，如滑膜肉瘤、纤维肉瘤等，可使用光子束和快中子混合照射技术，照射野应尽量包括肿瘤区，采用光子治疗过程中穿插快中子治疗，或先大野光子束治疗后局部快中子治疗，快中子照射总剂量8~10Gy，视光子治疗剂量大小而定。

[护理]

保护照射区内皮肤，加强营养，治疗中注意血象变化，注意功能锻练。

[随访重点]

定期随访，注意病灶部位有无复发及全身有无远位转移。