系统性红斑狼疮

                    系统性红斑狼疮

一、诊断标准

美国风湿病学会（ARA）1982年修订的SLE诊断标准,结合1997年美国风湿病学院（ACR）最新分类标准(97年标准较82年标准增加抗磷脂抗体，去除梅毒血清及狼疮细胞检查)，11项符合任何4项或4项以上者可确诊。江汉大学附属第三医院肿瘤科曾辉

（1）颊部蝶型红斑:遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。

（2）盘状红斑:隆起的红斑上覆有角质性麟屑和毛囊栓塞，旧病灶处有皮肤萎缩性瘢痕。

（3）光过敏: 日光照射引起皮肤过敏。

（4）口腔溃疡 : 口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

（5）关节炎 : 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的外周关节，有关节肿痛或渗液。

（6）浆膜炎 : 胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液；心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。

（7）肾脏病变：持续蛋白尿>0.5g/日，管型尿，或血尿。尿蛋白3+

（8）神经系统异常：癫痫，非药物性或代谢紊乱如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致；精神病，非药物性或代谢紊乱如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

（9）血液系统异常：白细胞减少〈4.0×10⁹/L至少2次；或血小板减少〈100×10⁹/L（除外药物影响）；淋巴细胞减少，低于1.5×10⁹/L,至少2次；或溶血性贫血伴网织红细胞增多。

（10）免疫学异常:抗ds-DNA抗体(+)或抗Sm抗体(+)或抗磷脂抗体（ALA）(+) 。

（11）免疫荧光ANA（+）。

我国根据本国国情制定1986年中华风湿病学会诊断标准，共13项，其中较ARA标准增加补体C3下降，皮肤狼疮带实验（+）或肾活检（+）。13项符合任何4项或4项以上者可确诊。

二、入院指标

1．  初发符合诊断标准。(4项标准中必须一项或两项SLE特异表现如皮疹、抗Sm抗体，金标双链DNA阳性方为确诊，另外LBT实验、抗双链DNA、Sm抗体仅3项阳性，也可确诊为SLE)。               

2．  青年女性长期关节痛，不规则发热，血沉增快，白细胞减低。

3．  持续高热两周以上，未查到任何感染灶，抗生素治疗无效者。

4．  以浆膜炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜为主要表现。

5．  产后妇女出现发热、关节痛及多系统症状者。

6．  SLE治疗过程复发。

三、检查项目

1.胸部X线(140元)

2.心电图(40元)

3.超声心动(210元)

4.血、尿常规(35元)

 

 

5.24小时尿蛋白定量(20元)

6.肝、肾功能(57元)

7.免疫全套（免疫球蛋白、补体C3、C4、CH50）(190元)

8.C反应蛋白(35元)

9.血沉(7元)

10.ANA、抗ds-DNA、抗ENA抗体谱(225元)

11抗心磷脂抗体（40元）

12抗中性粒细胞抗体（120元）

13二十四小时尿蛋白定量（20元）

以上各项费用合计1139元

四、治疗原则

（一）轻型-中型SLE的治疗:

1.外用遮光剂:如钛霜。                                                

2.外用糖皮质类固醇制剂:如地霜。

3.非甾体抗炎药: 如双氯芬酸钠等。

4.抗疟药:例如羟氯喹、氯喹。

5.口服糖皮质类固醇:轻型SLE患者不需要系统糖皮质类固醇治疗,但某些患者需要采用低剂量疗法(≤30ｍｇ泼尼松/每日或相当剂量的同类药物)。

（二）重型SLE的治疗：

1.    高剂量糖皮质类固醇:糖皮质类固醇用于治疗SLE的顽固临床表现,以及严重的危及器官的疾病。

(1)泼尼松口服（40ｍｇ～60ｍｇ/ｄ）用2～3月，稳定减量，5～10mg/d维持3～5年或更长时间。

（2）甲基强的松龙静脉冲击治疗：用于严重活动SLE LN,狼疮脑或严重血液系统危象如血小板减少性紫癜等。（除（1）外，甲强龙0.5～1.0ｇ/次静脉注射，每日1次,连续3天）。

2.      免疫抑制剂或细胞毒药物：包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A、霉酚酸脂等。

（1）环磷酰胺(CTX)：CTX是细胞毒药物的代表,为治疗SLE的一线药，对LN长期预后的改善有效。CTX的冲击疗法已得到肯定每疗程总量为8～10克。

（2）环孢素A(CsA)：是治疗SLE、LN的二线药物。用量为2.5～5mg/kg?d,分2次服,一般与小剂量强的松合用,疗程为3～6个月,有效后减量维持1～2年,。

（3）霉酚酸脂(MMF)：常与小剂量激素合用,适用于经激素合CTX治疗无效或复发的IV型LN患者,还适用于活动性IV型LN或伴有血管病变、或伴有血清ANCA阳性患者。对肝功能损害的IV型LN也可选用MMF。

3.    严重ＳＬＥ的治疗:在肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗基础上.

（1）静脉注射丙种球蛋白治疗：能使与ＳＬＥ有关的免疫性血小板减少或溶血性贫血患者获得短期缓解,如同脾切除、达那唑、环孢素和各种化疗方案的疗效。活动LN并发感染、妊娠合并LN、激素和细胞毒药物治疗无效者。0.4g/kg/d，3-5天为一疗程，一月后可复用。

（2）血浆置换：常常挽救血栓形成性血小板减少性紫癜患者的生命。Ⅳ型LN肾功能恶化;血管炎肺出血;经激素及CTX冲击治疗不能控制活动者。

 

 

4.    终末期肾脏疾病:此种情况下需要透析和(或)移植治疗。

5.      辅助治疗：解聚：潘生丁、阿司匹林。抗凝：肝素。溶栓：尿激酶等。

（三）针对药物副作用治疗

1.      防治骨质疏松：钙片、维生素D3、降钙素等。

2.      防治骨髓抑制及肝损害：生白药、护肝药。

3.      抗感染治疗

以上费用约3500元?8000元

五．中西医结合特色

1．  辨证论治：中药治疗不仅可降低激素的副作用、增加撤减激素时的安全性,还可通过调节免疫功能达到治疗SLE的目的。

(1) 热毒炽盛：此为SLE急性活动期最常见的证型，临床表现皮肤红斑，高热，烦躁，面赤口渴，或狂躁谵语惊厥，或尿血皮肤紫癜，舌红绛苔黄，脉细数等。治则清热解毒，凉血消斑，以犀角地黄汤为主，合以清瘟败毒饮或五味消毒饮等。

(2) 风湿热痹：SLE以急性关节炎为主要表现，症见四肢肌肉关节游走性疼痛，或关节红肿热痛，屈伸不利，或伴有发热，皮疹鲜红，舌红苔薄白或黄燥，脉滑数等。治以祛风化湿，清热和营，以四妙散合白虎桂枝汤或当归拈痛汤加减治疗。

(3) 阴虚内热：临床表现低热或午后夜间潮热，腰膝酸软，头昏耳鸣，五心烦热，口干咽燥，盗汗，脱发，月经不调，小便黄，大便干，舌红少苔或苔薄黄，脉细数等。治以养阴清热解毒为则，以知柏地黄汤加减治疗。

(4) 气阴两虚：临床表现乏力纳差，神疲心悸，气短动则加重，腰背酸痛，脱发，恶风怕冷，自汗盗汗，舌淡苔白，脉细弱或细数等。治以益气养阴为则，以四君子汤加六味地黄汤加减。

(5) 肝肾阴虚，气滞血瘀：临床表现烦热头昏失眠，口干咽燥，胸胁胀痛，腹胀纳差，月经不调甚至闭经，舌质紫黯或有瘀斑，脉弦细或沉细而涩等。治以补益肝肾，活血化瘀为则，以六味地黄汤合血府逐瘀汤加减治疗。

(6) 脾肾阳虚：SLE LN后期临床表现颜面及四肢浮肿，腰膝酸软，形寒肢冷，面色萎黄，神疲倦怠，腹胀纳少，胸闷气促，不能平卧，心悸尿少，舌体胖大，质淡，苔薄白脉沉细弱等。治以温肾健脾，化气行水为则，以肾气丸或五苓散等加减治疗。

2．中成药：雷公藤（或火把花根）轻中型SLE可以单独应用雷公藤治疗;中、重型SLE可以与激素合用,可提高临床疗效。活血化瘀药如丹参、川芎、银杏制剂

3.其他：理疗、中药外敷、药浴、微波、离子导入、针灸、水针穴位注射等。

以上合记约1000元

六．疗效标准

根据《中药新药临床研究指导原则》：

1．  临床缓解：治疗后主要症状（如关节痛、皮疹、口腔溃疡、脱发、雷诺症、泡沫尿、出血、神经体征等）消失，主要化验指标（血沉、抗体滴度、补体C3、尿蛋白、血三系、胸腹水、胸片等）恢复正常。

2．  显效：治疗后主要症状（如关节痛、皮疹、口腔溃疡、脱发、雷诺症、泡沫尿、出血、神经体征等）好转，主要化验指标（血沉、抗体滴度、补体C3、尿蛋白、血三系、胸腹水、胸片等）好转。

3．  有效：治疗后主要症状（如关节痛、皮疹、口腔溃疡、脱发、雷诺症、泡沫

 

 

4．  尿、出血、神经体征等）有所改善，主要化验指标（血沉、抗体滴度、补体C3、尿蛋白、血三系、胸腹水、胸片等）有所下降。

4． 无效：未达到有效标准。

 

七．临床评定指标

1.    出院标准：治愈、好转标准。

2.    平均住院日：25天

3.    平均费用：6000-10000元