多发性肌炎/皮肌炎诊疗常规

多发性肌炎/皮肌炎诊疗常规

一、诊断标准：

1 对称性进行性肌无力：肢带肌和颈前伸肌无力数周至数月,可伴有或不伴吞咽困难或呼吸肌无力。

2 肌活检：Ⅰ类和Ⅱ类肌纤维坏死,被吞噬和再生。再生肌细胞胞浆嗜碱,核大呈空泡样,核仁明显,肌束周围萎缩,肌纤维大小不等,血管周围炎性渗出江汉大学附属第三医院肿瘤科曾辉

3 肌酶谱升高：血清肌酶谱升高,尤其肌酸磷酸激酶CK,其它有谷草转氨酶、谷丙转氨酶和乳酸脱氢酶。

4 肌电图异常：肌电图有运动电位时间短,波幅小和多相三联表现,纤颤波,正锐波,插入激发和异常重复高频放电。

5 皮肤特征性表现：眼睑紫红色斑和眶周水肿,手背鳞状红斑样皮炎,在掌指和近指关节处Gottron征,皮损也可累及膝、肘、内踝以及面部、颈部和躯干上部。

注:前4条中的3条加皮疹,确诊皮肌炎;具备前4条并无皮疹,确诊多发性肌炎。前4条中的2条加皮疹很可能为皮肌炎;前4条中的3条并无皮疹,很可能为多发性肌炎。前4条中的1条加皮疹,可能是皮肌炎;前4条中的2条并无皮疹可能是多发性肌炎。

在诊断皮肌炎或多发性肌炎前应排除其他疾病，如神经系统病变，肌营养不良等疾病。

二入院指标：(有以下任一条件或合并有多项条件者)

1确诊为多发性肌炎/皮肌炎，对称性、进展性骨骼肌无力；或开始既伴吞咽肌和呼吸肌受累。

2合并有心脏受累，如有心电图改变，或出现心力衰竭和心律失常；CK-MB超过CK的3%，或CK-MB持续升高。

3合并有肺间质纤维化。

4包涵体肌炎。

5急性起病。

6 延误诊疗、急性炎症未控制即开始运动以及糖皮质激素减药或停药后反复。

7合并有恶性肿瘤及其他结缔组织疾病。

8抗JO-1抗体阳性者。

三检查项目

类风湿因子定量             血沉             血常规

大便常规+潜血              全胸正侧位片         抗核抗体

ENA抗体                   C反应蛋白       免疫全套        甲状腺功能

肿瘤标志物                 心肌酶谱         肝肾功能         肌电图        

肌活检                     心电图           尿常规

四疗效标准

治愈：症状、体征基本消失，实验室检查基本正常。

好转：症状减轻，体征改善，实验室检查好转。

（参见1994 国家中医药管理局 《中医病证诊断疗效标准》）

五治疗原则：

1一般处理

(1)    卧床休息（急性期），生活规律，营养均衡。

(2)    炎症间隙期避免剧烈活动，主张被动运动。

(3)    积极防治各种感染。

(4)    避免日晒。

2糖皮质激素

(1)    是本病的首选药物，90%有效，一般肌酶高及合并其他结缔组织病者疗效较好。

(2)    应选择不含氟的糖皮质激素如泼尼松、氢化可的松等，以避免引起药物性肌炎。

(3)    病情轻者用中或小剂量。

(4)    病情重者（肌力在3级以下、肌酶很高或有呼吸肌或其他重要脏器受累）需用大剂量激素，如泼尼松1?2mg/kg.d，严重者分次或静脉给药，用至肌力和肌酸磷酸激酶恢复正常并保持正常4?8周后逐渐减量。

3免疫抑制剂：

(1)适应证：足量用糖皮质激素6周无效；用6周肌力有所改善，但达到一个平台期；出现激素并发症而不能耐受大剂量激素者；病情严重或病程长的患者，为改善症状、减少激素用量及并发症。

(2)用法：①硫唑嘌呤2?3mg/kg.d，最大为150mg/d；②甲氨蝶呤5?15mg，每周一次；③环磷酰胺0.2g,一周两次，总量8?10g，对儿童皮肌炎较好；④环孢素：对其他治疗无效的幼年皮肌炎及部分成年患者有效。

4免疫球蛋白冲击

适应症：常规大剂量激素或免疫抑制剂治疗无效；救治严重危及生命的并发症如高热、神经受累及血管炎等（但不适合于合并肿瘤患者）；合并感染的重症患者。

用法：200?400mg/kg.d，静滴，3?5天，2?3周可重复一次。

5血浆置换术

适应症：常规大剂量激素或免疫抑制剂治疗无效；无感染、发热、出血、和严重心、肺并发症。

6其他：氯喹对皮肌炎有效，合并肿瘤也并非禁忌症，但对肌炎无效。

六中西结合特色

1中药熏洗

2激光火针循足阳明胃经点灸。

3中药辨证治疗

热毒入络：

治法：清热解毒，凉血通络

水牛角20克，生地50克，赤、白芍各25克，牡丹皮15克，葛根25克，板蓝根25克，土茯苓25克，丝瓜络15克

湿热阻络

治法：清热除湿，解肌通络

方药：当归拈痛汤

羌活15克，人参15克，苦参25克，升麻10克，葛根25克，苍术15克，炙甘草15克，黄芩15克，茵陈15克，防风15克，当归15克，知母15克，泽泻10克，猪苓15克，白术15克

寒湿痹阻

治法：散寒祛湿，解肌通络

方药：薏苡仁汤加减

薏苡仁25克，当归15克，川芎15克，炙麻黄5克，桂枝25克，羌活15克，独活15克，防风15克，川乌5克，苍术25克，甘草15克，干姜15克

脾肾两虚

治法：温补脾肾，益气养血通络

方药：右归丸加减

熟地25克，山药25克，山茱萸15克，枸杞子15克，杜仲15克，菟丝子15克，制附片15克，肉桂15克，当归15克，鹿角胶15克

七临床评定指标：

出院指标：同好转标准

平均住院日：20 天

平均费用：4000-7000元