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- 一种少见的肝脏肿瘤--肝脏肉瘤
- 作者:朱刚剑|发布时间:2009-03-25|浏览量:1983次
肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。它是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种,但与其他肝脏肿瘤相比,仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见的原发性肝脏肉瘤。
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤,恶性程度很高。全球每年约有200 例报道。日本曾报道17417 例原发性肝脏恶性肿瘤尸检中有40 例为肝血管肉瘤。美国年发生约25 例。在我国仅偶有发现,多为个案报道,王玉梅(1985)、苏恢四(1987)各报道1 例,常维玲(2000)报道2 例。王万忠(1996)报道了3 例肝原发性血管肉瘤,男性2 例,女性1 例,平均年龄32.7 岁,占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%(3/436)。本病多发生于男性,男女之比为3~5.51∶1。发病高峰年龄在60~70 岁,少数发生在儿童(多在3~5 个月婴儿)。荆州市第二人民医院肝病科朱刚剑
绝大多数肝血管肉瘤病因不明。Folk 等调查168 例,其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤,因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关,美国一个氯乙烯厂1183 名工人中有7 例发生肝血管肉瘤,平均潜伏期为17 年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后,其潜伏期在10 年以上。
症状体征常表现为为不明原因的肝大,伴有一些消化道症状,可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快,晚期可有黄疸、腹水,腹水呈淡血性。常有肝外转移,多为血行播散,可转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺等,以肺转移最为常见。
病理生理上,肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5 个主要途径:①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生;②肝细胞初期增生,随之萎缩和消失;③窦周间隙纤维组织增生;④进行性窦扩张到血肿形成;⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。
病理外观上大体检查 肿瘤多为单个圆形灶,边界较清,可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织,与出血、坏死灶交错排列,瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化,脾脏也常肿大。
病理组织学检查 肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成,其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染,形态狭长或不规则,胞核核仁可大可小,同样嗜酸性。亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞,核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内,约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原。肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖,肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩,肝板断裂,血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平,内壁衬以肿瘤组织细胞,有时为息肉样或乳头状突出物,腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞,此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块,类似纤维肉瘤。
诊断:有氯乙烯接触史,常有白细胞、血小板减少,凝血酶原时间延长,肝功能异常,ALP 升高,高胆红素血症,X 线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston 提出3 项诊断标准可供参考:①病理形态似库普弗细胞;②有血管形成倾向;③有吞噬现象。诊断依靠病理检查,以肝组织活检为最可靠。
实验室检查:包括贫血、白细胞增多(65%)或白细胞减少(25%),血小板减少(62%)。约2/3 的病人有肝功能异常。一组病例磺溴酞钠潴留试验(BSP)阳性者占100%,ALP 升高占85%,凝血酶原时间延长占72%,高胆红素血症60%,部分病人有ALT升高。
其他辅助检查:胸部X 线片可示有肺不张或胸膜肿块,在同胶质二氧化钍有关的血管肉瘤病例中,腹部平片能发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。CT 可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。肝血管造影显示异常血管形态,肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。
临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆,也很难与肝母细胞瘤相鉴别,在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别,前者如前述病理部分,瘤细胞质呈嗜酸性,后者呈嗜碱性,而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状,可资鉴别。
在治疗方案上,局限性结节不伴有肝硬化者,争取早期发现,早期手术切除。不能切除的肿瘤,可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、表柔比星(表阿霉素)和(或)放疗,可延长病人生存期。
本病约25%合并肝硬化。肿瘤破裂可致血腹。因肿瘤内存在动静脉分流可引起心力衰竭。血小板在肿瘤内大量消耗,可引起弥散性血管内凝血。
该肿瘤恶性度高,病程发展快,肿瘤切除机会少,总的预后差。未治疗的病人,大多数于6~12 个月内死亡,病人一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。
肝脏内长出排球大肉瘤
28岁的阿婷肚子突然高高隆起。检查显示,她并非怀孕,而是肝脏内长了一个大如排球的肉瘤。近日,中山大学附属第一医院为阿婷成功切除了肿瘤。据介绍,这种“肝粘液肉瘤”是比肝癌更为罕见的肝脏恶性肿瘤,不像肝癌那样有较明确的高危因素,而致死率又极高。
肿瘤不痛只感到腹胀
去年5月18日,阿婷突然发现上腹部长出包块。在深圳某大医院进行CT扫描后发现肝脏内藏了一个巨大的肿瘤。医生在为其实施剖腹探查术时发现该肿瘤足有一个排球大小并且已经侵犯了膈肌,最后只能进行肿瘤活检,在取样后,又将打开的腹部原样缝合。病理诊断结果为“肝肉瘤”。随后,阿婷辗转省内多家医院求医,病情不见好转,肿瘤却越长越大。然而奇怪的是,明明体内有如此大的肿瘤,用手压隆起的位置,阿婷却感觉不到痛,只是腹胀的感觉日益加剧。
肉瘤包裹肝静脉
中山大学附属第一医院肝胆外科梁力建教授说, CT检查显示,肿瘤大约19厘米×15厘米×12厘米,位于左肝及右肝第八段并突向胸腔。手术切除肿瘤似乎是唯一的办法。然而,让医生感到棘手的是,在CT扫描中,肝部主要血管即左、中、右三条肝静脉主干均未见显影,这提示肉瘤已侵犯到第二肝门,并很可能已将肝静脉主干“包”了进去。专家表示,如此巨大的肿瘤还是第一次见到。如果盲目开刀,很可能让病人在手术台上发生意外。
中山一院的专家不死心,又改用彩色开普勒超声深入探查肝静脉与肿瘤的关系,证实左肝静脉与中肝静脉主干已被肿瘤包绕,右肝静脉虽与肿瘤毗邻,但尚通畅,这也成为手术切除肿瘤的唯一希望。不过,由于肝部大血管被肉瘤包围,手术风险极大。
手术成败的关键在于能否完整切除肿瘤并保留右肝静脉,尤其是右肝静脉是否完好畅通,关系着剩余肝脏的血液回流能否维系正常。经过八个小时的奋斗,肿瘤终被完整切除。
肝肉瘤主要侵犯周边组织
据该院肝胆外科殷晓煜教授介绍,肝组织由肝细胞和间叶细胞组成,前者相当于“肉”,后者相当于“骨架”,共同“撑”起了肝脏。肝肉瘤就是由间叶细胞发生恶变所致。这种病在国内外非常少见,上海公布的数据显示,三千多例肝部肿瘤切除中仅发现一例肝肉瘤。广东近几十年来仅零星发现过几例,如此巨大的肝肉瘤更是罕见。
肝肉瘤和肝癌相比,后者有较为明确的高危因素如乙肝病史等,而肝肉瘤迄今病因不明,也无高危因素,令人更加防不胜防。梁力建教授说,肝肉瘤不会发生远处转移,主要是向周围组织侵犯,但复发机会不低,因此病人出院后仍需密切观察,关键是早期发现,术后前半年在当地每月复诊一次,半年后每两个月复诊一次。
原发性肝脏血管肉瘤的影像学表现
肝脏原发性血管肉瘤很少见,国内外文献报道较少,且多为个例报道。但有学者对原发性肝脏血管肉瘤患者9例进行研究,资料如下:
9例患者中男7例,女2例;年龄31~71岁,中位年龄55岁。9例血清AFP均阴性,1例HBsAg阳性。4例因上腹部不适就诊,5例体检发现肝占位。患者均无明确的致癌物接触史。术前诊断为HCC 3例、肝血管瘤2例、转移性肝癌2例、肝胆管囊腺癌2例。2例患者有肺转移,7例术前未发现远处转移。患者均行手术切除,术后病理诊断为肝脏血管肉瘤。
以往多认为该病与环境致癌物有关,发现均无明确的致癌物接触史。肝肿大、食欲减退、乏力、低热和腹痛是常见临床特征,但无特异性;血清学指标亦无特异性。肝血管肉瘤属高度恶性肿瘤,预后不佳,多数患者确诊后1年内死亡。该病肝外转移很常见,9例患者中2例出现肺转移。当病灶局限于肝脏的一叶且无转移灶时,可以手术切除。由于肝血管肉瘤血供丰富,经皮肝穿刺非常危险,可并发腹腔大出血。
肝血管肉瘤常为多发性,也可单发,病灶常较大。据其生长方式可分多发结节型、单发肿块型、巨块结节混合型以及极少见的弥漫浸润性微结节型。由于肝血管肉瘤的肿瘤细胞沿血管腔隙生长,侵入中央静脉和门静脉分支,阻塞管腔,常导致出血和坏死。
9例患者中4例有瘤内出血,表现为CT平扫时病灶内散在的斑片状高密度影。由于血管肉瘤含有丰富的血窦,增强扫描对其病理特征的显示有重要意义。单发肿块或巨块结节型的主灶增强后动脉期常呈明显不均匀强化,强化的区域分布于病灶中心,部分位于周边,形态很不规则,强化的程度明显高于肝实质,略低于主动脉,且随着时间推移可有充填,但充填的速度较慢。本组中有5例呈现此种强化方式,延迟期病灶很不均匀,病灶中心的大片低密度或低信号区常提示肿瘤的坏死,这是血管肉瘤常见的典型表现,CT和MRI都能很好地显示[2]。有时还会在病灶中心看到条状或分隔状强化,
9例患者术前均误诊为其他疾病,主要是对该病的影像学表现缺乏认识,应注意与肝血管瘤、HCC和转移瘤等鉴别。血管瘤边界清楚,密度或信号均匀,很少有出血,强化程度与主动脉相仿,可完全充填,而血管肉瘤多较大,边界不清,常有出血坏死,密度或信号不均匀,增强后分布和形态均不规则强化。以往报道认为两者向心性强化方式相仿,可能与单期扫描和延迟期扫描有关,因此螺旋CT多期增强检查有助于二者的鉴别。原发性肝癌病灶中心可有出血和坏死区,但常有慢性肝炎或肝炎后肝硬化病史,并伴AFP升高,肿瘤强化程度低于血管肉瘤,且无充填趋势,门静脉期和延迟期病灶呈相对低密度(信号),并可见包膜延迟强化;血管肉瘤患者多无肝炎病史,AFP阴性,多数病灶呈延迟期渐进性强化,且无包膜强化。多灶型肝血管肉瘤还易误诊为多发富血供转移(如神经内分泌肿瘤),两者均表现为多发强化的结节灶,但前者病灶内的出血坏死更为常见。找到原发肿瘤有助于转移瘤的诊断,若无明确的原发肿瘤病史,则要考虑肝脏血管肉瘤的可能。
9例患者有2例术前误诊为肝胆管囊腺癌,主要是由于病灶内部呈网格状强化,与囊腺瘤的多囊状改变类似,但血管肉瘤强化程度显著,门静脉期持续强化,而囊腺瘤增强后囊壁、分隔及壁结节强化程度较弱,门静脉期强化减退,此外囊腺瘤出血少见。
对于肝内巨大占位,有明显渐进性强化且伴出血、坏死时,要考虑肝血管肉瘤的可能。CT和MRI检查时,在平扫基础上,动态增强扫描和延迟扫描有助于对该病的诊断。
原发性肝脏平滑肌肉瘤1例分析
原发性肝脏平滑肌肉瘤是一种比较罕见的肿瘤,迄今国内外文献报道仅82例。我院肝胆外科1999年5月收治1例,现报道如下。
病历摘要 患者男,31岁,农民,以“右上腹疼痛3月”之主诉入院。3月前无明显诱因出现右上腹疼痛,为持续性钝痛,不放射,无恶心、呕吐。伴发低热,体温波动在37.4℃~38.4℃之间,在当地医院做CT示“肝脓肿”,为进一步诊治来我院。既往体健,否认慢性肝炎病史,无毒物及放射线接触史,无烟酒嗜好。查体:T37.8℃,P 80次/min,R20次/min,BP14/10kPa,神志清,精神好。全身皮肤及粘膜无黄染及出血点,浅表淋巴结不大,心、肺无异常。腹平坦,无胃肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张。腹软,无压痛及反跳痛,肝肋下4cm,肝区叩击痛阳性,脾肋下未及,移动性浊音阴性。化验检查:ALT 42U/L、AST 35U/L、ALB"40U/L。辅助检查:B超示肝右叶一15cm×10cm×10cm的异常区域,边界清晰,回声强弱不等,分布不均,内部见5.4cm×7cm液性区,考虑为肝脓肿。CT示右叶内一14.5cm×9cm×8.5cm囊性灶,边界清楚,内部可见散在高密度斑片,考虑肝脓肿合并出血可能性大。决定行剖腹探查术。术中发现肝脏IV、V、VI段可见―20cm×15cm×15cm囊性包块,色红,与周围肝组织界限清楚,但与胃窦、结肠、网膜有粘连。将从囊腔中涌出的鱼肉状组织快速冰冻病理检查,报告为低度恶性肉瘤组织。遂完整切除肿瘤。术后病理报告:瘤细胞疏松排列呈束状,被薄壁血管分割,免疫组化显示SM-actin(+),Desmin(+),表明瘤细胞为平滑肌来源。因未在胃肠、子宫、肺部等部位找到其他病灶,最后诊断为原发性肝脏平滑肌肉瘤。3月后,患者因局部复发而再次手术。
讨 论 原发性肝脏平滑肌肉瘤较少见。我们对已报道的56例综合分析后发现:本病男女发病率之比为25∶31,平均发病年龄53.6岁,约1/3病人有放射线或氯乙烯接触史,2/3无明显病因。肿瘤最常见于肝右叶,均为单发病灶,2/3病灶有假包膜。其恶性程度可为低度至高度恶性,单纯手术后平均存活期为0.87年,早期手术结合化疗的平均存活期为3.5年。值得注意的是,本病B超及CT表现易与肝脓肿混淆,如鉴别有困难时,可借助细针穿刺活检或B超引导下的粗针活检及MRI检查。MRI一般表现为:病灶信号不均匀:与周围正常肝组织相比,在T1加权图上主要为低信号,中间可夹杂高信号区域;T2加权可见肿瘤假包膜,病灶以高信号区域为主
原发肝脏癌肉瘤二例
例1,男,54岁,因右上腹痛半月,加重2d于2005年4月16日入院。入院查体:皮肤、巩膜无黄染,腹胀,腹肌紧张,肝大,右肋下约4指,质硬,有压痛。既往有乙肝病史8年。实验室检查:AFP101μg/L,CEA4.8μg/L,乙肝三系示:HBsAg(+),HBeAg(+),HBcAb(+)。B超示:①肝硬化;②肝右叶实质性占位,肝癌可能。CT示肝脏呈小结节性硬化改变,肝右后叶7cm×6cm占位,平扫呈低密度,增强扫描无明显强化,考虑肝癌。术中探查见肝右叶Ⅴ、Ⅵ段可及7cm×6cm大小,质中偏硬肿块,膨胀性生长,边界清,尚未突破肝包膜,余肝未及明显肿块。行肝右叶Ⅴ、Ⅵ段切除术。
肝脏肉瘤的临床特点与治疗(附6例报道)
摘 要:目的:探讨肝脏肉瘤的临床特点和治疗方法。方法:对我院1990-1997年收治的6例肝脏肉瘤,作回顾性分析。结果:6例患者中平滑肌肉瘤3例,血管内皮细胞肉瘤1例,恶性淋巴瘤1例,粘液样肉瘤1例,结论:肝脏肉瘤好发于60岁以上男性患者,无肝炎史,有肉瘤史,影像学示占位性病变,治疗以手术为首选,治疗效果优于肝癌。
肝脏平滑肌肉瘤1例
患者女性,68岁。因上腹部肿物2个月伴发热1个月于1996年12月12日入院。2个月前,患者无意中发现上腹部一拳大肿物,伴恶心、呕吐,间断发热,近1个月来,症状加重,肿块生长加快,体重减轻。以“胰腺囊肿”收入院。一年前有腹部外伤史。查体温37.4℃,脉搏80次/分,呼吸20次/分,血压15/10kPa。一般情况可,神清,皮肤巩膜无黄染,心肺(-)。左上腹明显隆起,未见胃肠型及蠕动波,腹软,左上腹可触及20cm×15cm大小肿物,表面光滑,界清,无压痛,质软,囊性感,肝脾(-),左上腹叩实,腹水征(-),肠鸣音正常。CT示:左上腹囊性肿物。1)胰腺囊肿;2)肝囊肿。B超示:上腹部囊性肿物。1)肝囊肿继发感染;2)肝脏腺瘤。遂于1996年12月15日行“剖腹探查”。术中见:上腹18cm×18cm×15cm囊性肿物。与肝左叶相连,胃被挤向外下方,肝右叶多个小囊肿,最大1.2cm×1.2cm。腹腔其它脏器未见异常,淋巴结无肿大。术中诊断:肝左外侧叶囊肿,囊腺癌不除外,即行肝左外侧叶切除。术后切口一期愈合。病理报告:肝脏平滑肌肉瘤,中央液化坏死。术后患者痊愈出院。
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