先天性心脏病经导管介入治疗指南（2）

经皮球囊肺动脉瓣成形术山东大学齐鲁医院小儿内科杨杰

自1982年Kan等首先报道经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)治疗单纯肺动脉瓣狭窄以来，通过对PBPV的适应证、方法学、术前后血流动力学、作用机制及随访等进行了深入综合的研究，认为PBPV为简便、有效、安全、经济的治疗典型肺动脉瓣狭窄的首选方法。

一、适应证
(一)明确适应证
典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差)50 mmHg。最佳年龄2、4岁，其余各年龄均可进行。
(二)相对适应证
1．典型肺动脉瓣狭窄，心电图示右室大，右室造影示肺动脉扩张、射流征存在，但经心导管检查跨肺动脉瓣压差<50 mmHg，)35mmHg者。
2．重症新生儿肺动脉瓣狭窄。
3．重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。
4．轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。
5．典型肺动脉瓣狭窄伴有动脉导管未闭或房间隔缺损等先心病，可同时进行介入治疗者。
以上相对适应证的选择需根据每一心血管中心介入性心导管术的经验、条件、人员、设备及病人情况而定。
(三)非适应证
1．单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。
2．重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。
3．伴重度三尖瓣返流需外科处理者。
二、操作方法
(一)术前准备
1．PBPV病人术前需经体检、心电图、X线胸片及超声心动图检查，初步确定肺动脉瓣狭窄的类型及其严重程度。
2．心导管术前常规准备。
(二)诊断性心导管术
　　在进行PBPV前，首先行右心导管术及左侧位右室造影，以确定跨肺动脉瓣压差及瓣膜狭窄类型，并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据。
(三)球囊扩张术
　　全麻或局麻下行左右股静脉插管，并行股动脉插管(或无创法)观察动脉血压。球囊大小的选择：通常选择球囊／瓣环的比值为1．2-1．4，瓣膜狭窄严重者，其比值可偏小，瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄者选择的球／瓣比值偏大。球囊长度：20mm长的球囊适用于婴儿；30 mm长的球囊可适用于除婴儿外所有儿童；成人可用30-40 mm长的球囊。球囊导管插入前应用稀释对比剂扩张及吸瘪球囊数次，以检查球囊是否破损，并驱除空气。操作时根据病情可选用单或双球囊扩张术。
1．单球囊瓣膜成形术
　　先以端孔导管或球囊端孔漂浮导管，经股静脉、下腔静脉、右心房、肺总动脉，通常至左肺动脉，最后到达肺小动脉，然后插入直头或弯头长度为220-260(gm导引钢丝至肺下叶动脉，撤去端孔导管，用扩张管扩大股静脉穿刺口，使球囊导管顺利插入。球囊扩张前如心率较慢，可使用阿托品静注以提高心率，成人至80次／min，小儿达100次／min以上。球囊插入后推送球囊导管至下腔静脉膈下部后，再次以稀释对比剂扩张球囊以检查球囊是否完好，无异常则推送导管至肺动脉瓣处。先以少量对比剂扩张球囊以观察球囊是否恰跨在瓣环中央，如果球囊已到位，则用1：3稀释对比剂快速扩张球囊，随球囊腔内压力的增加，腰凹随之消失。球囊扩张时一旦球囊全部扩张，腰凹消失，即可吸瘪球囊。通常从开始扩张球囊至吸瘪球囊总时间<10s。这样可减少由于右心室流出道血流中断时间过长而引起的并发症。通常反复扩张2-3次，有时1次的有效扩张即可达治疗目的。球囊扩张后重复右心导管检查，记录肺动脉至右室的连续压力曲线，测量跨瓣压差，并作左侧位右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄。
2．双球囊肺动脉瓣成形术
　　为了达到足够的球囊瓣／环比值，有些病例需作双球囊扩张术。通常采用的2个球囊直径的总和为肺动脉瓣环直径的1．5倍或略多。分别由左右股静脉进行穿刺插入球囊导管，方法同单球囊扩张术。选择两根直径和长度大致相同的球囊，使球囊导管处于同一水平，以稀释对比剂进行同步扩张，以球囊扩张时腰凹消失为度，方法同单球囊扩张。
三、疗效评价
　　球囊扩张术后重复肺动脉与右室压力检测及右室侧位造影。如果术后肺动脉与右室(漏斗部)之间跨瓣压差≤25mmHg，右室造影示肺动脉瓣狭窄已解除，为PBPV效果良好。一部分病人在PBPV后发现瓣口梗阻虽已解除，但由于发生反应性漏斗部狭窄，使右心室压力下降不满意，但连续曲线示肺动脉与漏斗部压差已解除，而漏斗部与右室入口之间存在压力阶差，表明PBPV术有效。反应性漏斗部狭窄通常在6个月内恢复。
四、术后处理及随访
1．术后置病房观察，全麻病人观察至清醒，局部穿刺处压迫止血，重症及小婴儿需重症监护。必要时24小时内复查超声心动图。
2．PBPV术后伴右室流出道反应性狭窄者，给予β受体阻滞剂口服，通常3-6个月。
3．术后1、3、6及12个月行临床随访，复查心电图、X线胸片、超声心动图。
五、并发症
　　PBPV虽为安全而有效的治疗肺动脉瓣狭窄的非开胸方法，但仍有5％左右的并发症，总死亡率<0。5％，多见于新生儿、小婴儿及重症病例。并发症除心导管术的并发症外，球囊加压扩张时一过性血压下降； 心律失常包括心动过缓、传导阻滞、早搏及心动过速等；血管损伤；三尖瓣腱索损伤致三尖瓣关闭不全；心脏穿孔及心包填塞等。