肺动脉瓣狭窄的自然转归和治疗-摘自《小儿心脏病学理论与实践》

［自然转归］ 轻度肺动脉瓣狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力，不需手术治疗。中度肺动脉瓣狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸、气急，如不采取手术治疗，随着年龄的增长会导致右心室负荷过重，出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力。对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。山东大学齐鲁医院小儿内科杨杰

［治疗］ 无明显临床症状，心电图正常，X线检查心影正常，可不需手术治疗。症状明显，心电图或X线显示右心室肥大，右心室与肺动肺收缩期压差在8kPa（60mmHg）以上，都应手术治疗。

    1.内科治疗 用药原则：①术前心功能好的病例，术后以抗心力衰竭药、血管扩张药、抗生素和其他辅助药为主；②严重狭窄、术前心功能不全病例，术前、术后采用抗心力衰竭、血管扩张药、利尿药、抗休克药、抗生素等综合治疗，防止并发症、疗程根据病情而定。有心力衰竭时应按心力衰竭处理，因右心室存在前向性梗阻，故应慎用或禁用洋地黄类药物，以免进一步增加右心室收缩压。同时应注意保护心肌，改善心功能，创造条件尽早行球囊肺动脉瓣成形术或手术治疗。对新生儿患者术前可应用前列腺素E，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。对轻症病人，应注意预防感染性心内膜炎。

2.介入性治疗　自1982年Kan等首先报道经皮球囊肺动脉瓣成形术（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV）治疗单纯肺动脉瓣狭窄以来，通过对PBPV的适应证、方法学、术前后血流动力学、作用机制及随访等进行了深入综合的研究，认为PBPV为简便、有效、安全、经济的治疗典型肺动脉瓣狭窄的首选方法。PBPV的其原理为将一球囊扩张导管送到狭窄的肺动脉瓣口，向球囊内充盈液体并加压，利用产生的张力撕裂狭窄的瓣膜，从而解除其狭窄。近年所用的球囊，即使在高压充盈压下也只有轻微变形，而且当球囊破裂时，其设计只可能出现纵向破裂，减少了血管破裂和球囊材料栓塞的危险性。更新的细小光滑的球囊导管的应用降低了婴儿在做扩张手术时损伤血管的危险。

（1）适应证 ①明确适应证：典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差＞50mmHg。最佳年龄2～4岁，其余各年龄均可进行。②相对适应证：典型肺动脉瓣狭窄，心电图示右室大，右室造影示肺动脉扩张、射流征存在，但经心导管检查跨肺动脉瓣压差＜50 mmHg，＞35mmHg者；重症新生儿肺动脉瓣狭窄；重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流；轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄；典型肺动脉瓣狭窄伴有动脉导管未闭或房间隔缺损等先心病，可同时进行介入治疗者。以上相对适应证的选择需根据每一心血管中心介入性心导管术的经验、条件、人员、设备及病人情况而定。

（2）非适应证 单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者；重度发育不良型肺动脉瓣狭窄；伴重度三尖瓣返流需外科处理者。

3.手术治疗

（1）适应证 病人有明显的症状；心电图右心室明显肥厚；胸部X线见右心室明显扩大；静息时右心室与肺动脉压差大于4.0kPa（30mmHg）时，如为婴幼儿则大于5.33kPa（40mmHg）时；反复右心衰竭的病人应尽早手术；严重低氧血症的新生儿也应尽早手术；有合并其他心脏畸形可以手术治疗的病人；肺动脉瓣口面积小于0.5cm²/m²体表面积者。

（2）禁忌证 严重心力衰竭；严重肺动脉高压。