扩张性心肌病的治疗及预后

【治疗】

1.限制活动 有心力衰竭或心脏显著扩大者应卧床休息，适当控制钠盐的摄入。

2.正性肌力药 首选洋地黄制剂，由于心肌病对洋地黄敏感性增加，且疗效较差，应用剂量宜偏小。还可以应用其他正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺，多巴胺先用扩张肾血管剂量以增加肾血流量而利尿。心肌磷酸二酯酶抑制剂如氨米农或米力农具有强心作用，还有扩张血管的作用，能减轻后负荷、改善左心室的舒张功能。山东大学齐鲁医院小儿内科杨杰

3.利尿剂 间断使用，不宜长期使用。严重浮肿或肺水肿者，静脉注射强效利尿剂。应注意电解质平衡和血容量改变。

4.扩血管药物 可减轻心脏前后负荷，对重症和顽固性并经一般治疗无效的患儿可获得满意效果。常用的药物有硝普钠和硝酸甘油。硝普钠直接作用于动静脉的平滑肌，使血管平滑肌松弛，减轻心脏前后负荷。硝酸甘油主要作用于静脉平滑肌，减轻前负荷，大剂量也可扩张动脉，减轻后负荷，硝酸甘油还能改善冠脉血流。

5.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 通过抑制血管紧张素转换酶，减少循环中血管紧张素II而发挥其药理作用。在扩张型心肌病中使用ACEI可减轻血管前后负荷和心肌肥大，并能逆转肥大的心肌细胞；减少醛固酮分泌，减轻水钠潴留；上调心肌β受体，恢复心肌储备功能；降低室性心律失常的发生率；抗自由基，减轻心肌细胞损害。目前临床使用较多的是卡托普利和依那普利。

6.β受体阻滞剂 由于β受体阻滞剂对心肌收缩功能存在抑制作用，故多年来扩张型心肌病患者应用β受体阻滞剂一直存在争议。然而，1975年瑞典学者将β受体阻滞剂用于扩张型心肌病伴心动过速和严重充血性心力衰竭患者，结果发现患者活动能力得以改善。β受体阻滞剂主要在于保护心肌，减轻心肌细胞内钙负荷，上调β受体，恢复β受体对心肌收缩和舒张的调节。近年来研究表明，β受体阻滞剂还有可能通过影响细胞因子和心肌基因表达发挥作用。临床应用β受体阻滞剂时，应待病情稳定时，从尽可能小剂量开始，逐渐增加至最大耐受水平，持续应用1个月。如果病情在最初数周恶化，增大利尿剂用量可稳定病情，然后继续应用，以达到病情的进一步改善。临床常用美托洛尔和阿替洛尔。美托洛尔口服剂量为0.5～1mg／kg，每日2～3次；阿替洛尔口服剂量为0.5～1mg／kg，每日1～2次。第三代的β受体阻滞剂拉倍他洛(labetalol)、布辛多洛（bucindolol)和卡维地洛(carvedilol)现已问世。

7.钙通道阻滞剂扩张型心肌病常有心肌细胞内钙负荷过重，影响细胞的收缩和舒张功能。钙通道阻滞剂可通过降低心肌钙负荷而改善扩张型心肌病的心功能状态，并可使心脏缩小。临床上使用的钙通道阻滞剂因有明显的心肌负性肌力作用而受到限制。目前一些新型的钙通道阻滞剂如氨氯地平等既能阻断细胞钙通道，又无明显的负性肌力作用，已在临床使用。

8.生长激素 近年来发现生长激素／胰岛素样生长因子轴对正常或异常人和实验动物的心血管系统具有特殊效应。生长激素（GH）直接或间接通过血浆中的胰岛素样生长因子（IGF）发挥作用。扩张型心肌病的病情发展与异常神经体液激活有关，交感神经张力持续升高使血浆去甲肾上腺素浓度明显升高，导致衰竭的心脏对β₂肾上腺素受体敏感性降低，心肌收缩力下降，GH可明显抑制心肌的去甲肾上腺素释放，降低心肌交感活性和循环中醛固酮水平，并可能通过保留肌浆网钙离子释放通道（RyRs）的密度和加强细胞功能来改善心功能。新近研究发现GH 治疗可改变循环中致炎症细胞因子水平。但GH治疗扩张型心肌病短期疗效较为肯定，长期疗效还不明确，且费用昂贵，有待进一步研究。

9.抗心律失常治疗心律失常既是扩张型心肌病的常见并发症，又是致死因素。扩张型心肌病选择抗心律失常药物时，应注意两点：一是大多数抗心律失常药物具有负性肌力作用；二是抗心律失常药物的致心律失常作用。目前首选的是III类抗心律失常药物胺碘酮。

10.基因治疗 随着对扩张型心肌病病因及分子机制认识的深化，有学者试图采用基因治疗的方法。基因治疗针对发病机制中的某些环节，矫正某些基因缺陷，是一种有前途的治疗新方法，但目前仍局限于动物实验，应用于临床仍有待于进一步研究。

11.其他治疗 免疫抑制剂包括激素、环胞霉素、硫唑嘌呤等治疗扩张型心肌病尚有不同意见。对发病时间较短的患者，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用强的松治疗，开始量2mg/（kg.d），分3次服用，维持1～2周逐渐减量，至8周左右减至0.3mg/（kg.d），并维持此量至16～20周，然后逐渐减量至停药，疗程在半年以上。单用强的松无效者，可联合应用硫唑嘌呤2mg／（kg.d），分2次服用，并检测白细胞，应维持在4×10⁹／L以上。

应用大剂量免疫球蛋白对急性重症心肌炎产生疗效，但对扩张型心肌病疗效难以肯定。扩张型心肌病患者常有心腔内血栓形成和栓塞，可服用阿司匹林或潘生丁加以预防，已有血栓形成时，可先用肝素，以后口服双香豆素。

对持续治疗无效，心功能日益减退，选择心脏移植。

［预后］ 小儿扩张型心肌病预后不良。根据Wiles统计，小儿患者约1／3死亡，1／3有改善但仍留有心功能不全，有1／3可痊愈。1年内存活约63％～70％，5年存活率约34％～66％，10～11年存活率约50％。诊断后6个月内对预后最重要，治疗改善多见于6个月内。其他预后不良的指征有心脏重度扩大，心胸比率≥0.65，射血分数＜0.20，发生栓塞现象及室性心律失常。