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- 横纹肌肉瘤概述
- 作者:张徽声|发布时间:2009-09-17|浏览量:656次
【概述】
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)系来自横纹肌母细胞的恶性肿瘤,是小儿体壁软组织最常见的肉瘤,可发生于人体各部位,甚至也可发生在无横纹肌的部位。根据北京儿童医院1955~1993年收治的2289例恶性实体瘤统计,有横纹肌肉瘤164例(7%),一般统计横纹肌肉瘤约为小儿恶性实体瘤的5%~15%,占15岁以下小儿恶性病变的4%~8%。黄山市人民医院肿瘤科张徽声
横纹肌肉瘤占小儿恶性瘤的第七位,即次于白血病、中枢神经系肿瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤及骨肿瘤。在60年代前横纹肌肉瘤2年存活率低于20%,目前经手术、放疗、化疗的综合治疗,无转移瘤的存活率已达70%。
横纹肌肉瘤略多见于男性,1956~1980年收治的49例中,男性29例,女性20例。40%~50%发生于5岁以前,上述49例中38例(77.6%)的年龄小于5岁(表33-18)。
表33-1849例横纹肌肉瘤的年龄分布
(北京儿童医院1956~1980年)
年龄(岁) | <1 | 1~ | 2~ | 5~ | 10~14 | 共计 |
例 数 | 9 | 13 | 16 | 8 | 3 | 49 |
【病理变化】
横纹肌肉瘤的大体形态、生长速度和组织结构差异很大,在组织学上可分为4个亚型:①胚胎型(embryonaltype):最常见,约占60%;②葡萄状型(botryoid type),又称葡萄状肉瘤(sarcomabotryoides):是胚胎型的变异,瘤表面为所在器官的正常粘膜,粘膜下即有几层平行于粘膜的密集、未分化的短梭形瘤细胞。找见横纹机会极少。瘤内细胞很多,富有水肿性基质和扩张的血管。常发生于阴道、子宫、膀胱、鼻咽部及中耳,几乎均见于小儿,约半数发生于2岁以下;③腺泡型(alveolar type):多发生在青壮年的四肢及头颈部;④多形型(pleomorphic type):多发生于老年人的四肢,而罕见于小儿。有些肿瘤分型很困难或不能分型。
横纹肌肉瘤最常发生于头颈部,约占25%;其次是四肢及泌尿生殖系,各占20%;再次是躯干、眼眶、胸内及腹膜后间隙。
横纹肌肉瘤协作组IRS-1(IntergroupRhabdomyosarcoma Study-1)(1972~1978)报告686例横纹肌肉瘤的原发部位及其分期见表3319。
表33-19临床分期
部位/病人数 | I/101(%) | Ⅱ/175(%) | Ⅲ/281(%) | Ⅳ/129(%) | 总数686(%) |
泌尿生殖系 | 43 | 22 | 14 | 19 | 21 |
四肢 | 34 | 26 | 9 | 26 | 20 |
脑膜旁组织 | 1 | 6 | 31 | * | 14 |
其他头颈部 | 8 | 15 | 9 | 21 | 13 |
眼眶 | 3 | 11 | 15 | 2 | 10 |
躯干 | 10 | 7 | 5 | 9 | 7 |
腹膜后 | - | 6 | 10 | 11 | 8 |
胃肠道 | - | 2 | 2 | 4 | 2 |
会阴肛门 | - | 4 | 2 | 2 | 2 |
胸内 | 1 | 1 | 1 | 6 | 2 |
其他 | - | - | 2 | - | 1 |
由于肿瘤生长迅速,故其体积大小差异很大。在软组织内早期可有边界清楚的结节,在器官腔内可呈息肉样结构。
该瘤易有局部浸润和经血流、淋巴道转移,除区域淋巴结转移外,经血流可侵犯骨、骨髓和肺。死亡病例中约1/3病儿的心肌受肿瘤侵犯。局部切除后易复发,即使广泛切除,其复发率也有39%。
目前,按其扩散情况,可作下述分期:
I期:限局性病变,未侵及区域性淋巴结,可完整切除。
I A:肿瘤限局于原发肌肉或器官。
IB:肿瘤超出原发肌肉或器官,但无区域淋巴结转移。
Ⅱ期:区域性的,即瘤组织已有局部浸润,或局部淋巴结受侵。
ⅡA:指肉眼能认出的瘤仍能完整切除,但有显微镜下肿瘤残留。
ⅡB:指局部病变完整切除,但区域淋巴结或邻近器官已被侵犯。
Ⅱc:指肉眼能认出的瘤及区域淋巴结已切除,但有显微镜下肿瘤残留。
Ⅲ期:肿瘤未能完整切除或仅作活体组织检查,有肉眼肿瘤残存。
Ⅳ期:已有远处转移瘤。
【诊断说明】
应判断肿瘤的病理亚型、原发部位、临床分期即侵犯范围,以定治疗方案。除血、尿常规、胸部放射线检查外,脑膜旁者须做头部CT和脑脊液检查,如有脑脊液梗阻,则须做脊髓造影、磁共振成象术(MRI)和完整的神经系检查。在下肢、泌尿生殖系特别是睾丸旁病变,须做CT,以了解有无腹膜后淋巴结转移。对瘦小孩腹壁薄者除CT外,也可做腹部超声显象,以观察腹部肿块和有无淋巴结受累。
血化学检查包括肌酐、乳酸脱氢霉、尿酸、胆红素、钙、磷及硷性磷酸酶测定。
【治疗说明】
应用综合治疗,达到最好的效果。
手术:最好能做完全的肿瘤切除或仅有镜下残留,罕有须做截肢、眼眶或盆腔清扫者。为了保存器官及其功能如膀胱、阴道、子宫,可先用化疗或加放疗,使肿瘤缩小,再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除,可经化疗或/和放疗3~6月后再次手术。
放疗:除腺泡型外,I期横纹肌肉瘤不做放疗,Ⅱ-Ⅳ期则须放疗。腺泡型横纹肌肉瘤易有局部复发,故I期也做放疗。为避免短期大剂量如5040cGy或更大量(6000cGy于6周内完成),故拟用多次较长期小剂量治疗,以减少早期及晚期放射线损伤。
化疗:全体病儿均用化疗,因可改进存活率,它可消灭镜下残留灶或使肿瘤缩小,便于手术。标准化疗是用VAC(长春新硷、放线菌素D和环磷酰胺)方案2年,近期用异环磷酰胺(ifosfamide)代环磷酸胺,并加顺铂及VP-16。其他尚有联用长春新硷、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、异环磷酰胺和阿霉素。SIOP(inter national study of pediatric oncology)在Ⅳ期患者开始联用碳铂(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、异环磷酰胺和放线菌素D。
以下简述常见部位的横纹肌肉瘤:
1.头颈部横纹肌肉瘤 在小儿多为胚胎型,在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。几乎全部患儿都以肿块就诊,其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经,则发生疼痛;由于肿瘤的膨胀及浸润性生长,可使症状加重,最后出现脑症状。如发生转移,则产生相应的症状。
(1)眼眶:横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于7~8岁男孩,引起单侧突眼。由于病情进展迅速,1/3病例发生上睑下垂,10%患儿伴发头疼,X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼,须进行系统的神经科检查,包括颈动脉X线造影及脑扫描。
鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。神经母细胞瘤侵犯眼眶时,身体其他部位病变多已较明显,可资鉴别。
眼眶横纹肌肉瘤经病理活体检查证实后,立即做放疗、化疗较为适宜。眼眶内容剜出对控制疾病,延长存活并不重要,故罕有需要者。
根据IRS-Ⅱ眼眶部占横纹肌肉瘤的8%,不常直接扩散到中枢神经系,据纪录I~Ⅲ期3年存活率为93%,用放疗、化疗局部控制存活率达94%。
(2)耳:肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦,由于只侵犯一耳,对侧正常,故虽常有单侧听力丧失,但往往不引起注意。常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊,易误为炎性息肉,故在幼儿有耳内炎症,对抗生素治疗无效时,尤应考虑本病。较少见的是耳后外侧肿块,生长迅速,初诊时可能是不明显的隆起,质软,复诊时可增大至惊人程度,由于不痛,确诊时常已属晚期。偶有以面神经麻痹为主诉的,眩晕是相当晚期的症状,肿瘤从中耳扩散到乳突,并通过内板侵入后颅窝。
检查须包括各方面颅骨及岩骨锥体的X线照片。
中耳的横纹肌肉瘤是小儿的严重肿瘤,须早期手术并同时用放疗、化疗。手术为乳突根治术,放疗要包括颅底。如肿瘤已侵犯骨质,治疗效果差。
(3)口、颈:胚胎型横纹肌肉瘤常起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉、腮腺部位及颈部肌肉。表浅者表现为单纯无痛肿块,初期可误诊为良性肿瘤。幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性呼吸道梗阻,须做气管切开。治疗包括手术、放疗、化疗,但由于邻近器官的限制,常只能做活检手术。
2.躯干及四肢横纹肌肉瘤 常以局部肿块就诊,病儿多有外伤史,故往往误为局部血肿,当"血肿"不消退反而增大时,应考虑本病。
四肢及躯干横纹肌肉瘤应做广泛局部切除以免复发。如不截肢不能彻底切除肿瘤则应做截肢,并于术后做放疗、化疗。
3.泌尿生殖系横纹肌肉瘤 可发生于任何部位,但最多见于膀胱及阴道。在男孩也可发生于睾丸、前列腺及精索;女孩可发生于子宫、宫颈及卵巢。肿瘤如位于膀胱及阴道,则是葡萄状肉瘤,但转移至其他部位,则为胚胎型横纹肌肉瘤,即呈局部肿块。
(1)膀胱葡萄状肉瘤:大体形态为多发、有蒂或无蒂、灰白色、息肉样肿块,位于膀胱三角区、颈部及尿道内口,可广泛扩展占满膀胱内腔。肿瘤起源于粘膜下层及表浅肌层,向下可侵及尿道,向上可侵犯输尿管,故常并发上尿路扩张积液。显微镜下见细胞丰富,呈梭形或多形性,有大量水肿及粘液性组织。细胞分化高者,在胞浆中见横纹结构;分化低者,呈现胚胎型肉瘤状,瘤表面仍覆盖着正常膀胱粘膜。
患儿可有血尿、下尿路梗阻、反复尿路感染、尿失禁,或于下腹部和作直肠指检可触及肿块。在女孩膀胱内肿瘤可部分自尿道口脱出。
静脉肾盂造影常见上尿路扩张,膀胱底部有多发、光滑的充盈缺损。
治疗应尽量保存盆腔器官如膀胱,根据肿瘤侵犯范围可做膀胱部分切除或全切除,镜下残留肿瘤可用化疗、放疗来控制。
(2)阴道葡萄状肉瘤:肿瘤位于阴道前、后壁及处女膜,呈粉色润湿、水肿息肉样,可有浅表溃疡及出血。最初可有或无臭味的阴道粘液、血性分泌物,当肿瘤生长、充满阴道并脱出至阴道口外,由于感染、溃烂,常并发出血及坏死。肿瘤多为局部扩展,并侵及盆底,充满盆腔,累及膀胱或直肠,可致排尿、排便困难。发生于子宫的肿瘤也有类似表现。
当肿瘤局限于阴道上皮下组织时,应做局部肿瘤切除;如肿瘤已扩散,病程进展迅速,多由于压迫尿路,造成肾积水、感染,以致发生尿毒症。
(3)前列腺及睾丸旁横纹肌肉瘤:见泌尿生殖系肿瘤部分。
4.胃肠道横纹肌肉瘤 最常见于胆道。初发症状包括乏力、发热及黄疸,常误诊为传染性肝炎。由于出现进行性黄疸、右上腹痛及肿块,才诊断为梗阻性黄疸。绝大多数病例都有结合及未结合胆红素增高和血清硷性磷酸酶增高。
剖腹探查,见胆道被葡萄状息肉样组织所充满而扩张,肿瘤向局部蔓延,可侵入肝、胰、大网膜及附近组织。
治疗为手术切除、放疗及化疗。
5.腹膜后横纹肌肉瘤 多为胚胎型,次为腺泡型,完全切除常不可能,诊断时多已有转移,故预后最差。
6.会阴部横纹肌肉瘤 多为腺泡型,虽然初步治疗效果好,但复发率高,包括局部、区域性及远距离,故3年无瘤存活率约为48%。
7.其他 有报告横纹肌肉瘤发生于纵隔、肺、胸膜、心和脑者。
【预后说明】
预后决定于肿瘤的原发部位及病变范围(即分期),I期病变长期存活率可达80%~90%,Ⅱ期病变只有显微镜下肿瘤残存而无局部扩散者,3年以上存活率可达70%。诊断时肿瘤已有局部或远处转移者,其长期存活率下降至30%。
眼眶及泌尿生殖系的横纹肌肉瘤预后较好,较大儿童由于诊断时病变多已扩散,故预后差。
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