癌性淋巴管炎

　　癌性淋巴管炎是肺转移瘤的一种，系指肿瘤组织沿淋巴管生长、蔓延，淋巴管内充满肿瘤细胞，淋巴管周围纤维组织增生，病变从肺门向外周扩散。临床常有呼吸困难和气促等症状。影像表现多呈网状结节影，支气管束增粗，HRCT表现为小叶间隔呈串珠形增厚有一定的特征。
　　【发生机理】肺癌性淋巴管炎又称为肺癌性淋巴管播散，是肿瘤细胞转移到肺淋巴管内以后引起的病变。以腺癌致病者为多，最常见于肺、胃、乳房、结肠和胰腺等处癌肿的转移。有2种转移方式：一是肿瘤细胞经淋巴干道转移到纵隔淋巴结，再逆行到肺门淋巴结，淋巴结受累肿大，使相应的肺门淋巴引流受阻而发生返流。二是肿瘤细胞经血行转移到肺部小动脉内形成癌栓或有肿瘤结节，进一步发展则肿瘤细胞穿过血管进入肺间质和淋巴管内而发病。原发肺癌灶的肿瘤细胞可转移入小动脉或者直接入淋巴管而循上过第二途径发病。因肿瘤细胞在淋巴管内生长繁殖，或/及淋巴引流受阻，都使淋巴管扩张，局部可出现间质性肺水肿，也可因肿瘤细胞的成纤维反应而致间质增生，再加上肿瘤细胞在间质内生长，致使间质性病变加重，多见于淋巴管及结缔组织丰富的支气管血管周围，小叶间隔及胸膜下区域。
　　【CT表现】肺血管增粗、支气管壁增厚、小叶间隔及胸膜增厚，并可使这些组织边缘表现为不规则、结节状或串珠状。Johkoh等将其CT表现分为三型：
　　1.轴心间质增生为主：从肺门到周围肺野可见血管或/和支气管壁增粗增厚，甚至可见小叶核心增粗，少见或者不见小叶间隔增宽；
　　2.周围间质增厚为主：小叶间隔增宽为突出表现，呈条状垂直于胸壁或连成长条状，在肺的中心部分可见因小叶间隔增宽而衬托出多边形的小叶轮廓，少见或者不见有轴心间质增厚现象；
　　3.轴心间质及周围间质增厚都有。
　　如果以小叶间隔增厚为主的病例，肺功能会损害迅速，多于短期内死于呼吸衰竭。
　　【鉴别诊断】
　　1.以轴心增厚为突出表现或还呈结节状边缘的，唯一需与之鉴别的是胸部结节病的肺内病变，两者均可有胸内淋巴结肿大，但后者是非干酪性肉芽肿性病变，无坏死现象，也无多个肿大的淋巴结融合呈团现象，良性的淋巴结肿大，可以推移附近组织但不会侵犯邻近器官也不累及脂肪组织。结节病的肺部改变以轴心间质增厚为主，小叶间隔增厚相对较少；还可有肺内结节，细小的结节多成簇状分布于周围肺野的肺纹理附近。而癌性淋巴管炎病人中胸内淋巴结肿大可有可无，大的淋巴结可有坏死及融合，在增强扫描时显示淋巴结呈不规则边缘增强，中心坏死区为低密度，淋巴结可侵犯周围组织，小叶间隔增宽为常见表现。
　　2.均匀的小叶间隔增厚为为主者需要与间质性肺水肿鉴别.。水肿范围广泛时可有呼吸功能不全的表现，但肺水肿往往起病比较急，有促发肺水肿的基础疾病或近期致病因素，以身体低垂部位较明显，对症治疗后间质性肺水肿能很快消退；但癌性淋巴管炎患者往往疗效不佳，且呈逐渐恶化趋势，小叶间隔增厚现象不消退而呈缓慢发展。
　　除此之外本病还要与间质性肺炎，放射性肺炎，肺间质纤维化等疾病相鉴别；主要是结合病史及影像资料
　　CT能清晰显示肺血管及支气管壁的病变征象，尤其是高分辨率CT(HRCT)能显示小叶核心及叶间胸膜的增厚和增粗，进而全面显示每一病例肺部病变的详细情况。